Досліджено питання покращення результатів лікування хворих з ортопедичними проявами периферичного нейрофіброматозу (синоніми - хвороба Реклінгаузена, нейрофіброматоз I типу) (НФ1) шляхом вивчення структурно-функціонального стану кісткової тканини, удосконалення, розробки та провадження сучасних методів діагностики, а також консервативного й оперативного лікування. За результатами дослідження 156-ти хворих з ортопедичними проявами НФ1 одержано дані про частоту виникнення й інформативність діагностичних ознак НФ1, виявлено достовірні та можливі ознаки ураження опорно-рухового апарату, установлено клініко-рентгенологічні особливості захворювання. З'ясовано, що у 113-ти (72,4 %) пацієнтів ортопедичні прояви хвороби Реклінгаузена характеризувалися типовою клініко-рентгенологічною картиною хвороби, а саме: важкою коліотичною деформацією хребта з дисплазією тіл хребців: 26 (16,6 %) хворих, з них III - IV ступеня - 23 (88,5 %) пацієнти, деформаціями, патологічними переломами та несправжніми суглобами кісток, лізисом кісток: 87 (55,7 %) спостережень, 74 (85,0 %) з яких стосуються кісток гомілки. Одержано нові дані про структурно-функціональний стан кісткової тканини у разі НФ1, базуючись на рентген-денситометричних, біохімічних і гістоморфологічних показників. Уперше шляхом скринінгового ультразвукового дослідження периферичних нервів установлено, що таке дослідження, як один з методів променевої діагностики, є інформативним для візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром та шванном, оцінки їх розмірів, топографічного розташування, моніторингу росту. За даними дуплексного ультразвукового дослідження судин і функціональних проб установлено, що "участь" судинного компоненту у формуванні ортопедичних проявів захворювання, а саме - нижніх кінцівок не є провідною, відображає компенсаторну реакцію кровопостачання цих кінцівок у разі їх деформації чи іншого ортопедичного прояву НФ1. Відзначено, що застосування антирезорбентів і нових методик оперативних втручань сприяє досягненню кращих результатів лікування.

  Скачати повний текст