Дисертацію присвячено дослідженню та визначенню ролі імунних та ендокринних порушень у хворих на міастенію відповідно до клінічної форми захворювання, морфологічних змін тимуса. Розглянуто ефективність плазмаферезу у хворих після тимектомії у разі відновлення міастенічних розладів. Обгрунтовано доцільність вивчення імунних та ендокринних показників для удосконалення діагностики міастенії та оцінки стану хворих. На підставі проведених досліджень доведено, що імунні та ендокринні порушення у хворих на міастенію суттєво відрізняються відповідно до клінічної форми захворювання та пухлинної патології вилочкової залози. Ступінь даних порушень найбільш виражено у хворих генералізованою міастенією з пухлинами тимуса, а найменша - у хворих з локальною формою міастенії без пухлинної патології залози. Виявлено, що рівень аутоантитіл до нативної ДНК відображає процес переходу локальних змін у генералізовані та підвищується відповідно до тяжкості перебігу міастенії. Науково обгрунтовано доцільність використання плазмаферезу у комплексному лікуванні хворих на міастенію після неефективної тимектомії.

  Скачати повний текст

Вивчено морфо-функціональні особливості вилочкової залози жінок з генералізованою міастенією (ГМ), що відбувається на фоні атрофії та гіперплазії тімуса. Проаналізовано певні дані, одержані з історій хвороб таких жінок, а саме: вік, ступінь тяжкості ГМ, час появи перших симптомів, захворювання, що супроводжують основне захворювання та перенесені раніше, наявність інших аутоімунних захворювань у цей час в анамнезі, проведене лікування до тімектомії та стан здоров'я після неї. Розглянуто показники клітинної та гуморальної ланок імунітету до та після тімектомії цих жінок. Досліджено післяопераційний катамнез й ефективність тімектомії, через 1 рік після її проведення. Генералізована міастенія з гіперплазією тімуса відбувається з атрофією істинної паренхіми тімуса, появою у розширених внутрішньочасткових периваскулярних просторах (ВПП) лімфоїдних фолікулів з гермінативними центрами, зниженням морфофункціональної активності епітеліальних клітин, зниженням експресії ендотеліальними клітинами ендотеліну-1, дефіцитом всіх клонів Т-лімфоцитів у тімусі і абсолютним дефіцитом Т-супресорів у самому тимусі та сироватці крові, дефіциті IgG і IgA у сироватці крові. Генералізована міастенія з гіперплазією тімуса відбувається з гіперплазією істинної паренхіми тімуса, появою у розширених ВПП лімфоїдних фолікулів з гермінативними центрами, підвищенням морфофункціональної активності епітеліальних клітин тімуса, підвищенням експресії ендотеліальними клітинами ендотеліна-1, порушенням диференційовки тімічних тілець і підвищенням всіх клонів Т-лімфоцитів у тімусі.

  Скачати повний текст

За результатами комплексного дослідження перебігу міастенії виявлено його нові патогенетичні закономірності. Запропоновано способи профілактики міастенічних кризів. Реалізовано комплексний підхід до вивчення тяжкості міастенії як передумови для ефективного застосування хірургічного методу з поглибленим дослідженням клініко-функціонального стану хворих до тимектомії у віддалені терміни після тимектомії й після виконання імплантації плодового тимусу. Здійснено систематизоване вивчення клінічної феноменології тяжкості міастенії та визначено абсолютні та відносні показання до виконання тимектомії на базі багатофакторної клініко-синдромологічної оцінки з урахуванням специфічних і загальнопатологічних критеріїв. За даними ретроспективно-проспективного аналізу досліджено фактори, які впливають на хірургічну активність серед даних хворих. На підставі системного аналізу виявлено кількісні взаємовідносини ультраструктурно-органометричних показників тимуса залежно від тяжкості міастенії. На підставі аналізу інтегральних показників рівня основного обміну досліджено клінічну феноменологію тяжкості міастенії, яка пояснюється компенсаторними енерготратами. Обгрунтовано систему оцінки клініко-функціональної компенсації міастенії під впливом хірургічного лікування та з використанням комплексного підходу.

  Скачати повний текст