З метою покращання результатів лікування хворих на прогресуючу м'язову дистрофію (ПМД) з ортопедичними проявами розроблено та впроваджено діагностичний алгоритм і спеціальну систему її лікування. Досліджено структурно-функціональний стан скелетних м'язів, особливості виникнення та перебігу ортопедичної патології, зроблено її систематизацію. Проаналізовано результати комплексного обстеження 91-го хворого на ПМД, проведеного з використанням клінічних, біохімічних, електроміографічних, статистчних методів дослідження. Встановлено, що деформація стоп діагностується за ПМД Дюшена, Ерба - Рота та Емері - Дрейфуса. За ПМД Дюшена діагностовано найбільше випадків еквінусної деформації стоп (37 %), еквіно-варусної (31 %), порожнистої падаючої стопи (6 %). У осіб, хворих на ПМД Ерба - Рота найбільш поширеними були такі деформації стопи: евінусна - у 36 % обстежених, еквіно-варусна - у 40 %. У пацієнтів з ПМД Емері - Дрейфуса встановлено найбільше випадків еквінусної деформації стоп (у 57 %). З'ясовано, що контрактури у хворих на ПМД є згинальні та симетричні, у більшості випадків формуються у великих суглобах, залежать від стадії захворювання та відзначаються схильністю до постійного прогресування; за ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9 %), кульшових (24 %) та колінних (37 %) сгулобах; Ерба - Рота - у кульшових (27 %) та колінних (27 %); Емері - Дрейфуса - у ліктьових (100 %), кульшових (43 %) та колінних (57 %); Ланлузі - Дежеріна - у плечових (100 %). На підставі результатів електроміографічного дослідження встановлено залежність між змінами показників потенціалів рухових одиниць і динамікою патологічного процесу у м'язах. Проведено біохімчне дослідження сироватки крові та м'язової тканини хворих на ПМД. Об'єктивно оцінено активність патологічного процесу та встановлено залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові та м'язовій тканині та клініко-ортопедичними проявами ПМД. Виявлено, що дана залежність найбільш виражена у хворих з швидкопрогресуючими формами ПМД, найменше - з повільнопрогресуючими. Експериментально доведено, що впровадження розробленого діагностично-лікувального алгоритму та системи ортопедичного лікування хворих на ПМД сприяє досягненню позитивних результатів лікування у 73 % випадків.

  Скачати повний текст