Представлены данные о прогностическом значении композиций CD-антигенов и интенсивности их экспрессии на материале исследований 167 детей в возрасте 15 лет и моложе с первично выявленным острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ): 146 детей с В-линейным и 21 - с Т-линейным ОЛЛ. Для определения принадлежности к ряду и установления степени зрелости лейкозных клеток проводили иммуноцитохимические реакции с моноклональными антителами к 7 миелоассоциированным антигенам, 7 антигенам Т-клеток, 6 антигенам В-клеток и 5 антигенам дифференцировки и пролиферации. Все больные получали программное лечение BFM-90, МВ-91. У 90,4 % детей с В-ОЛЛ и 94,1 % с Т-ОЛЛ установлена ремиссия. У больных с В-ОЛЛ рецидивы отмечены в 20,8 % случаев, с Т-ОЛЛ - в 29,4 %. Наличие миелоассоциированных антигенов, а также CD34 на В-лимфобластах может служить положительным прогностическим критерием. Полнота представления характерных для В-клеток антигенов обратно коррелирует с уровнем инициального лейкоцитоза у больных с В-ОЛЛ. Экспрессия CD4 и CD8 при Т-ОЛЛ ассоциируется с крайне неблагоприятным исходом заболевания.

Представлен первый опыт использования программ мегадозовой цитостатической терапии с трансплантацией клеток аутологичной гемопоэтической ткани у детей с гемобластозами. Материалом служил лейкоконцентрат стволовых клеток периферической крови (СКПК), который был получен на сепараторе, обработан и криоконсервирован в жидком азоте. Основным критерием качества материала служила оценка колониеобразующей способности СКПК. У всех пациентов наблюдали полноценное приживление трансплантата с восстановлением гемопоэза после трансфузии размороженных СКПК. Подтверждена эффективность данного метода в качестве консолидирующей терапии при ряде онкогематологических заболеваний у детей.

Проведено клініко-імунологічні дослідження хронічних вірусних гепатитів В та/або С у дітей з гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ). Через 20 міс після завершення підтримувальної терапії було виявлено зменшення абсолютної кількості CD3-, CD4-, CD16/56-клітин. Показано, що розвиток хронічного вірусного гепатиту В та/або С супроводжується зменшенням відносної кількості CD4, збільшенням відносної кількості CD8 та зниженням хелперно-супресорного індексу. У дітей з ГЛЛ не виявлено вірогідного впливу хронічного гепатиту В або/та С на частоту рецидивів основного захворювання.

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) Т-клеточного происхождения у детей составляют около 12 % среди всех ОЛЛ. Они отличаются чрезвычайно тяжелым клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. По морфоцитохимическим признакам невозможно разграничить Т-клеточные ОЛЛ от В-клеточных, поэтому важным является определение иммунофенотипа бластных клеток. У 168 детей с ОЛЛ в возрасте от 1 года до 14 лет проведено иммунофенотипирование бластных клеток; Т-ОЛЛ выявлен у 23 больных. Выявлены особенности фенотипа бластных клеток при Т-I, Т-II и Т-III подвариантах ОЛЛ у детей.

Представлены первые результаты лечения рецидивов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей Украины в рамках многоцентрового исследования "ОЛЛ-рецидив", проведенного специалистами Группы детской лимфобластной лейкемии Украины. Использована модификация Протокола "ALL-REZ-95" немецкой группы "BFM". Обследованы 26 пациентов: 11 - с изолированными костномозговыми, 6 - с экстрамедуллярными и 4 - с комбинированными костномозговыми рецидивами. Ремиссии удалось достичь у 96 % больных. Стадия ремиссии с медианой наблюдения 21,8 мес отмечена у 76,9 % пациентов. Уровень бессобытийной выживаемости составил 63 %. Предварительные результаты свидетельствуют о перспективе улучшения прогноза у больных с первыми рецидивами ОЛЛ. Использование Украинского протокола "ОЛЛ-рецидив" позволило получить результаты и сопоставить их с полученными в ведущих зарубежных клиниках. Протокол может быть рекомендован для более широкого внедрения в специализированных отделениях стационаров Украины.

У дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ), досліджено частоту клітин з передчасним розділенням центромер (PCD) метафазних хромосом у кістковому мозку та крові на різних етапах перебігу захворювання. Встановлене вірогідне підвищення експресії PCD і С-анафази у гострий період ГЛЛ порівняно з контрольними даними та результатами дослідження в стадії ремісії. Аналіз міжособової мінливості частоти С-анафази дозволяє припустити імовірний зв'язок даного явища з прогнозом захворювання. Отримані результати свідчать про перспективність дослідження PCD як імовірного цитогенетичного маркера ГЛЛ у дітей.

Освещены некоторые проблемы лечения детей с онкологическими заболеваниями с неблагоприятным прогнозом. Подчеркнуто значение повышения доз химиопрепаратов для преодоления резистентности опухоли. Рассмотрены вопросы назначения колониестимулирующих факторов в целях устранения гематологической токсичности и их использования для получения периферических стволовых клеток, а также перспективы и возможности проведения больным данной группы риска гаплоидентичной родственной трансплантации после немиелоаблативной химиотерапии.

Представлены данные электронно-микроскопического исследования моноцитов крови при лечении рчГМ-КСФ (молграмостимом) детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) и миелосупрессией, индуцированной химиотерапией. Молграмостим вводили подкожно в дозе 5 мкг/кг в сутки в течение 5 - 7 дней через 24 ч после полихимиотерапии. В результате наблюдали значительное увеличение абсолютного количества моноцитов и нейтрофильных гранулоцитов в крови при хорошей переносимости препарата и улучшении общего состояния больных. При ультраструктурном анализе моноцитов непосредственно после химиотерапии (до введения рчГМ-КСФ) выявили отчетливые изменения ультраструктуры в виде маргинации гетерохроматина ядра, разрыхления матрикса цитоплазмы и уменьшения количества гранул. После применения молграмотима отмечали нормализацию субмикроскопического строения моноцитов и выраженное увеличение числа цитоплазматических гранул, значительно превышающее таковое у здоровых детей. Проведенные исследования дают основание считать, что при рчГМ-КСФ (молграмотим) у детей с НХЛ и миелосупрессией наряду со стимуляцией моноцитопоэза приводит к поступлению в кровь моноцитов, субмикроскопическое строение которых свидетельствует об их повышенной функциональной активности.

Наведено результати дослідження маловивченого феномену - передчасного розходження центромер, розкрито його діагностичне і прогностичне значення за гострого лімфобластного лейкозу та деяких інших захворювань. Розглянуто ряд питань поведінки центромери та її зв'язок з явищем апоптозу - запрограмованої смерті клітин.

Описано випадок захворювання вродженим злоякісним остеопетрозом. Систематизовано літературні дані про основні синдроми захворювання.

Описан случай заболевания врожденным злокачественным остеопетрозом. Систематизированы литературные данные об основных синдромах данного заболевания.

Вперше досліджено прояв передчасного розділення центромер метафазних хромосом у культивованих клітинах кісткового мозку і крові у випадку гострої лімфобластної лейкемії (ГЛЛ) у дітей. Встановлено типові ознаки прояву даного явища в мітотичних клітинах кісткового мозку та крові у дитячому віці в нормі та на різних стадіях перебігу ГЛЛ. Статистично обгрунтовано закономірність змін в експресії передчасного розділення центромер у гострій фазі ГЛЛ і на стадії ремісії. Доведено, що передчасне розділення центромер поодиноких хромосом з високою імовірністю відповідає бластним клітинам та є провідною причиною анеуплоїдизації їх каріотипу.

Представлены данные о применении современных лабораторных методов в диагностике различных форм опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей у детей: острых лейкозов лимфоидного и миелоидного происхождения, миелопролиферативных процессов, миелодиспластических синдромов, лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом, гистиоцитозов, метастатических поражений костного мозга.

Вмсвітлено історію розвитку дитячої гематологічної служби, проаналізовано і розглянуто структуру онкогематологічної захворюваності в Харківській області за останні 19 років. Підкреслено прогрес у діагностиці та лікуванні гострих лейкозів у дітей: смертність знизилася з 85 - 90 % до 30 - 40 %. Проаналізовано негативні результати захворювання. Розглянуто основні проблеми надання онкогематологічної допомоги дітям: відсутність необхідного онкологічного занепокоєння серед педіатрів і сімейних лікарів, рання діагностика, профілактика та терапія ускладнень у процесі лікування, фінансові питання, пересадка стволових клітин крові, подолання резистентності до хіміотерапії, відсутність у Харкові референтної лабораторії та лабораторії імуногенетики, кадрові питання.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.411г-59

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: антиген груп крові, системи ABO та Rh, лейкемія, генетичні мутації
Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.413.3-4

Рубрики:

Лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.413-5

Рубрики:

Пухлини лімфатичних вузлів у дітей

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

У чотирьох дітей з синдромом Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) відзначено мікроцефалію, відставання у фізичному розвитку, птахоподібне обличчя, імунодефіцит за клітинним і гуморальним типами. Діагноз верифіковано за результатами молекулярно-генетичного дослідження, яке виявило наявність гомозиготної слов'янської мутації (657del5). У трьох дітей перебіг захворювання ускладнився розвитком негоджкінських лімфом (лімфобластна з ураженням кісткового мозку; дифузна В-великоклітинна; дифузна змішаноклітинна), а в однієї дитини - гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом. У хлопчика з лімфобластною лімфомою, якому призначили інтенсивну цитостатичну терапію згідно з протоколом BFM, досягнуто ремісії (медіана виживаності - 4 роки). Для ранньої діагностики гематоонкологічних ускладнень діти з NBS мають бути під спостереженням не тільки генетиків та імунологів, а й гематоонкологів.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.661.2-5 + Р733.569.411-5

Рубрики:

Хвороби порожнини рота у дітей

Пухлини кісткового мозку і крові у дітей

Шифр НБУВ: Ж14683 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано результати імунофенотипування бластних клітин кісткового мозку у 76-ти дітей з гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ). Відповідно до класифікації GALGB та EGIL, діагноз В-лінійної ГЛЛ установлено у 63-х хворих, Т-лінійної - у 13. У 41-му випадку на лейкемічних клітинах виявлено комбінації аберантної (мієлоїдних) та/або асинхронної (Т-клітинних) коекспресії поверхневих маркерів.

За допомогою імуноцитохімічних методів досліджено тонкоголкові пунктати пухлин, мазки кісткового мозку у 118-ти дітей з різними злоякісними новоутвореннями (з нейробластомою - у 88-ми, з саркомою Юїнга/PNET - у 28-ми, з рабдоміосаркомою - у 4-х). Визначено маркерні ознаки, що дозволяють встановити гістогенез новоутворень і мають прогностичне значення.