Ключ. слова: адренокортикальний рак, надниркові залози, медикаментозне лікування, хіміотерапія, хлодитан, злоякісні пухлини
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.457-52

Рубрики:

Пухлини наднирників (надниркових залоз)

Шифр НБУВ: Ж15058 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проведено ретроспективний аналіз клінічної симптоматики та перебігу захворювання у хворих на первинний гіперпаратиреоз (ПГПТ). Посиндромно проаналізовано різні форми ПГПТ, тривалість хвороби, узагальнено скарги хворих під час першого звернення. Встановлено значну перевагу клінічно виразних форм над безсимптомними, що свідчить про недостатність скринінгу. Виявлено переважання скарг, пов'язаних з дискомфортним відчуттям кісткової системи, скарг на ураження нирок, що вказує на першочерговість скринінгу хворих у травматологічних та урологічних відділеннях, а також у відділеннях терапевтичного, ревматологічного та психіатричного профілю. Проаналізовано особливу маніфестну форму хвороби, яка значною мірою відрізняється від більшості форм за перебігом захворювання. Наведено рекомендації зі скринінгу ПГПТ.

Проведен ретроспективный анализ клинической симптоматики и течения заболевания у больных с первичным гиперпаратиреозом (ПГПТ). Посиндромно проанализированы различные формы ПГПТ, длительность болезни, обобщены жалобы больных при первом обращении. Показано значительное преобладание клинически выраженных форм над бессимптомными, что свидетельствует о недостаточном скрининге. Выявленное преобладание жалоб, связанных с болезненными ощущениями по поводу костной системы, и жалоб по поводу с поражения почек, что указывает на первоочередность скрининга у больных травматологических и урологических отделений, а также отделений терапевтического, ревматологического и психиатрического профиля. Выявлена особо манифестная форма заболевания, которая в значительной степени отличается от большинства остальных форм по течению болезни. Даны рекомендации по скринингу ПГПТ.

The authors made a retrospective analysis of clinical symptoms and disease course in patients with primary hyperparathyroidism (PHPT). Syndrome analysis of different forms of PHPT and duration of the disease was made, the patients' complaints at theirfirst visit to a doctor were summarized. A significant prevalence of clinical manifesting forms over asymptotic ones was shown. It confirms insufficiency of screening. Prevalence of bone and kidney disorders was found. This aims screening at patients with traumatologic, urologic, therapeutic, rheumatological and psychiatric disorders. A disease form characterized by particular manifestations that differs greatly from other diseases forms in its course, was found. Recommendations on PHPT screening are given.

У зв'язку з частим використанням комп'ютерної томографії та інших сучасних методів топічної діагностики останнім часом виявляється все більше "німих" пухлин надниркових залоз. Всі ці пухлини необхідно оцінювати на предмет їх злоякісності та гормональної активності для проведення своєчасного і радикального лікування. Згідно з думкою більшості авторів розмір пухлини понад 4-5 см є прямим показанням до оперативного лікування. Головною проблемою є пухлини менших розмірів, котрі підлягають оперативному лікуванню тільки за наявності ознак малігнізації, які у багатьох випадках є досить суперечливими, а в інших - не проявляються у разі пухлин менших 4 см. Запропоновано шляхи вирішення проблеми діагностики інсіденталом надниркових залоз.

Because of frequent use of computer tomography and other modern methods of topіcal dіagnosіs a great number of "sіlent" adrenal tumors іs dіagnosed lately. These tumors should be evaluated as to theіr malіgnancy and hormonal actіvіty іn order to provіde tіmely and radіcal treatment. Accordіng to many authors, tumor sіze over 4-5 cm іs dіrect іndіcatіon for surgery. The maіn problem іs tumors of less sіze that are operated only іf there are sіgns of malіgnіzatіon whіch are, іn the majorіty of cases, rather conflіctіng or they do not appear іn tumors less than 4 cm. The authors usіng own experіence and analysіs of world lіterature propose ways of dіagnosіs of adrenal іncіdentalomas

Злоякісні пухлини надниркових залоз відносяться до тяжкої онкологічної патології, яка без ранньої діагностики та радикального, насамперед, хірургічного лікування призводить до летального кінця. Проаналізовано результати лікування 257-ми хворих зі злоякісними пухлинами наднирників, що склало 23,2 % від усіх пухлин надниркових залоз у пацієнтів, які спостерігалися в Інституті ендокринології та обміну речовин протягом 1968 - 2002 рр. Зазначено, що більшість пухлин були гормонально-активними. Найкращі результати одержані у результаті виконання первинної радикальної операції на ранніх стадіях хвороби (без розвитку локального метастатичного процесу). Виконання повторних операцій, які рідко є радикальними, у більшості випадків гарантує ремісію хвороби.

Злокачественные опухоли надпочечников относят к тяжелой онкологической патологии, которая без ранней диагностики и радикального, прежде всего, хирургического лечения приводит к летальному исходу. Авторы проанализировали результаты лечения 257больных со злокачественными опухолями надпочечников, что составило 23,2 % от всех опухолей надпочечников у пациентов, которые наблюдались в Институте эндокринологии и обмена веществ в течение 1968-2002годов. Большинство опухолей были гормонально-активными. Наиболее благоприятный результат был получен при выполнении первичной радикальной операции на ранних стадиях болезни (без развития локального метастатического процесса). Выполнение повторных операций, которые редко бывают радикальными, в большинстве случаев гарантирует ремиссию болезни

Malignant adrenal tumors is a severe oncological pathology, which, in the absence of early diagnosis and radical, first of all, surgical treatment, leads to death. The authors analyzed the outcomes of treatment of 257patients with malignant adrenal tumors, that makes 23,2 % of all adrenal tumors in patients, who were in 1968-2002 followed-up at the Institute of Endocrinology and Metabolism. The majority of tumors were hormonal-active. The most favorable result was obtained with the performance of primary radical surgery at the early stages of the disease (without the development of local metastatic process). The performance of reoperations in bulk of the cases guarantee the disease remission, but they rare were radical

Зазначено, що ендокринна хірургія - галузь медицини, яка виникла на межі клінічної ендокринології та оперативної хірургії та швидко розвивається. У сучасній ендокринології все більшу частину займають хірургічні захворювання щитовидної, паращитовидних, статевих, надниркових залоз, гіпофіза. Оперативні втручання на залозах внутрішньої секреції повинні виконуватися в спеціалізованих центрах підготовленими спеціалістами в галузі ендокринної хірургії.

Зазначено, що адренокортикальний рак - це рідкісна та агресивна пухлина, що часто діагностується на останній стадії розвитку. Вивчено порівняльну ефективність радикальних видів хірургічного лікування адренокортикального раку (АКР) з лімфодисекцією та без неї. Проведено 280 операцій з приводу первинного АКР. Оптимальним хірургічним втручанням є адреналектомія з пухлиною en bloc і систематична дисекція лімфовузлів паранефрального, парааортального (зліва) і паракавального (справа) колекторів. Адреналектомія з дисекцією заочеревинного простору є операцією вибору у випадку діагностики АКР. Традиційна адреналектомія з пухлиною en bloc без лімфодисекції з аналогічною очікуваною високою ефективністю лікування може проводитися тільки у разі I - II стадій пухлинного процесу, коли до- чи інтраопераційно неможливо підтвердити злоякісну природу ураження.

Отмечено, что адренокортикальный рак - это редкая и агрессивная опухоль, которая часто диагностируется на последней стадии развития. Изучена сравнительная эффективность радикальных видов хирургического лечения адренокортикального рака (АКР) с лимфодиссекцией и без нее. Проведено 280 операций по поводу первичного АКР. Оптимальным хирургическим вмешательством является адреналэктомия с опухолью en bloc и систематическая диссекция лимфоузлов паранефрального, парааортального (слева) и паракавального (справа) коллекторов. Адреналэктомия с диссекцией забрюшинного пространства является операцией выбора в случае диагностики АКР. Традиционная адреналэктомия с опухолью en bloc без лимфодиссекции с аналогичной ожидаемой высокой эффективностью лечения может проводиться только при I - II стадиях опухолевого процесса, когда до- или интраоперационно невозможно подтвердить злокачественную природу поражения.

Аdrenocortical carcinoma is a rare and aggressive tumor, which is often diagnosed at the latest tumorТs stage. The comparative effectiveness was analyzed of radical surgical interventions with and without lymphodissection for treatment of adrenocortical cancer (ACC); 280 surgical interventions have been carried out for primary ACC. The optimal surgical procedure is adrenalectomy with tumor en bloc and systematic dissection of lymph nodes of paranephral, paraaortal (left) and paracaval (right) collectors. Adrenalectomy with retroperitoneal dissection is an operation of choice in case of ACC diagnosis. Traditional adrenalectomy with tumor en bloc without lymphodissection with a similar expected highly effective result could be done only for I - II tumorstage, when it is impossible to confirm pre- or intraoperatively the malignant nature of the lesion.

Отмечено, что злокачественные опухоли надпочечников (ЗОН) характеризуются агрессивным течением, склонностью к рецидивированию и раннему метастазированию. Проанализированы причины возникновения рецидивов ЗОН у 292-х больных. Выявлено более частое рецидивирование опухоли коркового вещества надпочечника, реже - мозгового вещества. При анапластических и низкодифференцированных формах рака прогноз плохой, эффективность лечения крайне низкая. Наиболее часто (в 63,5 % наблюдений) рецидив локализуется в регионарных коллекторах лимфооттока. Разработка оперативных вмешательств, которые включали бы профилактическую систематическую диссекцию клетчатки забрюшинного пространства, позволило бы снизить частоту рецидивов после первичного хирургического вмешательства. Появление рецидива опухоли после первичной операции - плохой прогностический признак. При возникновении рецидива опухоли 55,8 % больных считают инкурабельными.

Проаналізовано шляхи метастазування злоякісних пухлин надниркових залоз (ЗПНЗ) у 257-ми хворих, які знаходилися на лікуванні у клініці інституту у 1968 - 2002 рр. Регіонарні метастази відзначено у 34,1 % хворих. У переважній більшості випадків метастазування відбувалося лімфогенним шляхом. Установлено, що незалежно від морфологічної структури та боку локалізації пухлини регіонарне метастазування найбільш часто відбувалося в лімфовузлах воріт нирок, паранефральної та парааортальної клітковини. Під час виконання оперативного втручання з приводу ЗПНЗ необхідно в обов'язковому порядку проведення ревізії лімфовузлів цих зон.

За период 1967 - 2000 гг. в клинике пролечено 134 больных с первичным гиперпаратиреозом (ПГПТ). Проанализированы клинико-морфологические характеристики ПГПТ. У большинства больных выявлена смешанная форма ПГПТ. У 90 % больных морфологическим субстратом заболевания была солитарная аденома паращитовидной железы (ПЩЖ). Положительный результат лечения отмечен у 117 (87 %) больных. Послеоперационный перманентный гипопаратиреоз возник у 18 (15 %) больных. Умерли 7 (4,5 %) больных. Для улучшения ранней диагностики и эффективного лечения необходимо обеспечить широкий скрининг содержания кальция, особенно у больных, составляющих группу риска.

Проаналізовано результати оперативного лікування 60-ти хворих з феохромобластомою (ФБ). Найбільш ефективний метод лікування - хірургічний. Методом вибору є люмботомний позаочеревинний доступ. Онкологічна радикальність потребує не тільки цілісного видалення первинної пухлини в єдиній капсулі разом з наднирковою залозою, а й здійснення ревізії паранефральної, паракавальної та парааортальної клітковини. Радикальне втручання з подальшою тривалою ремісією виконано у 38-ми (63,3 %) хворих, ще у 3-х (5 %) - ремісію досягнуто після повторного втручання. Двоє (3,3 %) пацієнтів живуть з персистенцією хвороби, яка легше контролюється медикаментами, ніж до виконання операції. У 8-ми (13,3 %) пацієнтів виявлено поширені метастази пухлини, вони направлені для проведення симптоматичної терапії за місцем проживання. Поява рецидиву пухлини після виконання первинної операції - несприятлива прогностична ознака: некурабельними визнано 55,8 % таких хворих. Оперативне лікування забезпечило ремісію хвороби у 71,9 % пацієнтів.

Отмечено, что эффективность лечения злокачественных опухолей надпочечников (ЗОН) прежде всего зависит от первичного полного удаления опухоли с локальными очагами метастазирования. Исследованы пути локального метастазирования у 257-ми больных с ЗОН. Региональные метастазы (РМ) диагностированы у трети больных. РМ практически у всех распространялись лимфогенным путем. Установлено, что независимо от стороны локализации опухоли, морфологической структуры РМ наиболее часто встречались в лимфатических узлах ворот почек, паранефральной и парааортальной клетчатке. Следовательно, при выполнении оперативного вмешательства по поводу ЗОН необходимо в обязательном порядке проводить ревизию лимфатических узлов ворот почки, паранефральной и парааортальной клетчатки, мышц спины.

Отмечено, что использование компьютерной томографии (КТ) и других современных методов топической диагностики позволило все более часто выявлять "немые" опухоли надпочечников. Необходимо оценить злокачественность и гормональную активность этих опухолей для проведения своевременного радикального лечения. Проанализированы результаты лечения 90-та больных со злокачественной гормонально-неактивной опухолью надпочечников. Критериями, определяющими злокачественную природу неоплазии и показания к выполнению операции, являются размеры опухоли, данные КТ и магниторезонансной томографии. Применение тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии оправдано в качестве диагностического метода только при предположении о наличии метастатического поражения надпочечника. Единственным радикальным методом лечения злокачественной опухоли надпочечника является выполнение открытой внебрюшинной люмботомной адреналэктомии. При предположении о наличии злокачественного поражения надпочечника использование эндоскопической техники противопоказано.

Отмечено, что развитие современных точных методов топической диагностики привело к раннему выявлению большого количества "немых" опухолей надпочечников. Подобные опухоли необходимо исследовать относительно вероятности их злокачественности и гормональной активности для выработки тактики ведения больных с данной патологией. Проанализированы результаты лечения 90-та больных со злокачественными гормонально-неактивными опухолями надпочечников (инсиденталомы). При выявлении инсиденталомы надпочечника важным критерием, определяющим злокачественную природу неоплазии и, соответственно, показания для операции, является размер опухоли, устанавливаемые по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия оправдана в качестве диагностического метода только при предположении наличия метастатического процесса в надпочечниках. Единственным радикальным методом лечения при злокачественных опухолях надпочечника является открытая адреналэктомия вместе с опухолью и диссекцией регионарных лимфатических узлов.

Проанализированы результаты лечения 90 больных со злокачественными гормонально неактивными опухолями надпочечников. При выявлении инсиденталомы надпочечника важными критериями, определяющими злокачественную природу неоплазии, и соответственно прямыми показаниями к операции являются размер опухоли, данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия оправдана в качестве диагностического метода только при подозрении на метастатический процесс в надпочечнике. Единственным радикальным методом лечения злокачественных опухолей надпочечника является открытая внебрюшинная люмботомная адреналэктомия. Подозрение на злокачественный процесс в надпочечнике является прямым противопоказанием к использованию эндоскопической техники.

Отмечено, что радикальность хирургического лечения злокачественной опухоли надпочечников (ЗОН) зависит от первичного полного удаления ее и всех регионарных метастазов (РМ). Это обусловливает актуальность исследования путей регионарного метастазирования. Исследованы пути регионарного метастазирования у 257-ми больных с ЗОН, которых лечили в клинике в 1968 - 2002 гг. РМ обнаружены у 33 % больных со ЗОН. Регионарное метастазирование было, как правило, лимфогенным. Независимо от стороны локализации опухоли, морфологической структуры, РМ наиболее часто выявляли в лимфатических узлах ворот почек, паранефральной и парааортальной клетчатке. Таким образом, при выполнении оперативного вмешательства по поводу ЗОН следует обязательно проводить ревизию лимфатических узлов ворот почки, паранефральной и парааортальной клетчатки, мышц спины.

Отмечено, что злокачественные опухоли коркового вещества надпочечника являются тяжелой онкологической патологией, которые без ранней диагностики и радикального, прежде всего хирургического, лечения приводят к летальному исходу. Проанализированы результаты лечения 216-ти больных карциномой коры надпочечников, которые находились на лечении в 1968 - 2002 гг., что составило 32,6 % всех опухолей надпочечников, наблюдаемых в Институте эндокринологии. Большинство опухолей были гормонально активными. Наиболее благоприятный результат получен после первичной радикальной операции на ранних стадиях болезни (без развития локального метастатического процесса). Повторная операция в большинстве наблюдений гарантирует ремиссию болезни, но редко является радикальной. Применение хлодитана способствует продлению жизни больного, но у подавляющего большинства используется как дополнительный метод лечения.

Отмечено, что злокачественная опухоль коры надпочечника в отсутствие ранней диагностики и радикального, прежде всего хирургического, лечения приводит к летальному исходу. Проанализированы результаты лечения 216-ти больных с карциномой коры надпочечников, которых лечили в клинике в 1968 - 2002 гг., что составило 32,6 % от числа всех больных с опухолью надпочечников, наблюдавшихся в Институте. В большинстве наблюдений опухоль была гормонально-активной. Наиболее благоприятный результат отмечен после выполнения первично радикальной операции на ранних стадиях болезни, до возникновения локальных метастазов. Осуществление повторной операции в большинстве наблюдений гарантирует достижение ремиссии болезни, но редко является радикальным методом лечения. Применение хлодитана способствует продлению жизни больного, но, как правило, используется как дополнительный метод лечения.

Отмечено, что карцинома паращитовидных желез (ПЩЖ) характеризуется относительно медленным течением, частым рецидивированием после выполнения операции. Наблюдалось 8 больных, оперированных в 1967 - 2001 гг., что составило 6 % от числа всех наблюдений первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ). Большинство форм ПГПТ - смешанные. Ранняя диагностика и выполнение адекватного хирургического вмешательства способствуют повышению эффективности лечения больных, улучшению прогноза. Наиболее благоприятный прогноз отмечен после выполнения первичной радикальной операции. Осуществление повторной операции в большинстве наблюдений гарантирует длительную ремиссию, но редко является радикальной мерой.

Отмечено, что злокачественные опухоли надпочечников (ЗОН) имеют агрессивное течение, склонны к частому рецидивированию и раннему метастазированию. Проанализированы причины рецидивов ЗОН у 292-х больных, находившихся на лечении в клинике Института эндокринологии. Выявлено, что рецидивы чаще возникают при опухолях коркового вещества надпочечников, реже - мозгового вещества. Анапластические и низкодифференцированные формы рака имеют плохой прогноз и очень низкую эффективность лечения. Наиболее частое место локализации рецидива (63,5 %) - региональные коллекторы лимфооттока. Разработка оперативных вмешательств, которые включали бы профилактическую систематическую диссекцию клетчатки забрюшинного пространства, снизила количество рецидивов после первичного хирургического вмешательства. Появление рецидива опухоли после первичной операции - плохой прогностический признак. Большинство больных (55,8 %) при возникновении рецидива являются некурабельными.

Адренокортикальный рак (АКР) - редкая и агрессивная опухоль, часто диагностируемая на последней стадии развития. Лечение с использованием адренокортикотоксического препарата "Хлодитан" применяется в течение десятилетий, но, несмотря на это, вопрос о роли этого препарата в комплексном лечении АКР дискутируется и до настоящего времени. Анализируется несколько схем назначения хлодитана: в предоперационном периоде, после потенциально и условно радикальных операций, при симптоматической терапии. Выявлено, что наиболее эффективной схемой применения хлодитана является назначение его в максимально переносимых дозах для постоянного приёма после радикальной операции. После потенциально радикального оперативного вмешательства при опухолях меньше 7 - 8 см назначение хлодитана не обязательно.