Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.3-52 + Р733.569.411-52

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.41

Рубрики:

Пухлини системи кровотворення, крові і ретикулоендотеліальної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

За допомогою імунохемілюмінесцентного методу досліджено концентрацію соматотропного гормону (СТГ) у сироватці крові 87 дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ). Високий рівень даного гормону спостережено у розгорнутій клінічній фазі хвороби. Під час цитостатичного лікування показники СТГ суттєво знижуються. Після променевої терапії дефіцит гормону росту поглиблюється. У різні терміни довготривалої ремісії концентрація СТГ у сироватці крові продовжує залишатися мінімальною, з незначною тенденцією до зростання. Не виявлено кореляційного зв'язку між вмістом гормону росту та показниками фізичного розвитку (ростом, масою). Це свідчить, що існують, мабуть, інші ендокринні фактори, наприклад, гормони щитоподібної залози, які беруть участь у регуляції фізичного розвитку, зокрема, у дітей, хворих на ГЛЛ.

Представлено результати цитохімічного та імунологічного дослідження бластних клітин у хворих гострою мієлоїдною лейкемією (ГМЛ). Показано значення активності пероксидази та хлорацетатестерази у бластних клітинах для диференційної діагностики FAB-підваріантів ГМЛ. Виявлено особливості імунологічного фенотипу лейкемічних клітин при FAB-підваріантах ГМЛ. Запропоновано імунологічну класифікацію ГМЛ, яка відображає імунофенотипічні ознаки лінійної належності та ступеня зрілості бластних клітин. Проведено аналіз співвідношення між FAB-підваріантами та імунофенотипічними підгрупами ГМЛ. Встановлено, що експресія антигену CD 15 є прогностично сприятливою ознакою щодо досягнення хворими ГМЛ повної ремісії.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022 + Р733.413

Рубрики:

Лейкози (лейкемії) у дітей

Хвороби системи травлення, печінки у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано патогенез і ознаки неходжкінських лімфом, які виникли у 7-ми дітей на тлі синдрому хромосомної нестабільності (синдром Ніймеген - 6 хворих, атаксія-телеангіектазія - 1 дитина). За результатами клінічного, морфологічного та імунологічного досліджень пухлинного субстрату діагностовано лімфобластну лімфому в 1-го хлопчика, дифузну B-великоклітинну лімфому у 5-ти пацієнтів, з великих і малих клітин - в одної дитини. Лікування проводили згідно з протоколами ВГМ-групи (NHL-BFM-95/НХЛ-ДГЛЛУ-2000). 2 пацієнтів померли до початку і 2 - на перших етапах специфічної терапії від ускладнень пухлинного процесу та тяжких супутніх інфекцій, 1 хворий - у результаті прогресуванні лімфоми. Програмна терапія була ефективною у 2-х дітей, які на сьогоднішній день перебувають у довготривалій ремісії (11 і 7 років).

Проаналізовано клінічні прояви та властивості злоякісних клітин у 24-х дітей з лімфобластною лімфомою (ЛБЛ). Відмічено швидки прогресивний перебіг хвороби, високу частоту нодальних (у 87 % хворих, ураження середостіння у 42 %) і скстранодальних проявів із синдромом здавлювання, залучення кісткового мозку (25 %), наявність злоякісних ексудатів. Діагноз ЛБЛ грунтується на результатах гістологічного дослідження пухлинного субстрату. Допоміжне значення мас виявлення лімфобластів типу L1 або L2 у відбитках осередків ураження, у кістковому мозку, в ексудатах або спинномозковій рідині. За імунофенотиповими ознаками злоякісні клітини у випадку ЛБЛ подібні до лімфобластів за гострої лімфобластної лейкемії, що надає змогу виділити ЛБЛ з T- або B-клітин попередників.

Представлено рідкісний випадок онкогематологічної патології в дитячому віці - поєднаного екстранодулярного ураження нирок і центральної нервової системи негоджкінською лімфомою з повним одужанням дитини після раннього рецидиву хвороби.

Мета дослідження - уточнити особливості клінічних симптомів, перебігу захворювання та ефективності лікування гістіоцитозу з клітин Лангерганса (ГКЛ) у дітей. У роботі застосовано методи: клінічний, гематологічний, біохімічний, гістологічний, імуногістохімічний, радіоілогічний. Проаналізовано 25 випадків ГКЛ у дітей. Моносистемна форма ГКЛ найчастіше уражає кісткову систему. Мультисистемний ГКЛ характеризується розмаїттям клінічних проіявів, значно тяжчим перебігом та високим ризиком смерті. Третину хворих із мультисистемною формою ГКЛ становлять діти першого року життя. Діти з моносистемною формою ГКЛ характеризуються повною клінічною відповіддю на терапію першої лінії. У той же час у дітей із мультисистемною формою повна відповідь на поліхіміотерапію спостерігається лише в 30,0 %. Прогноз перебігу хвороби залежить від ініціального ураження органів ризику (кісткового мозку, печінки, легень, селезінки), порушення їх функції та віку дитини на час встановлення діагнозу. Реактивація процесу в дітей із мультисистемною формою ГКЛ відбувається в перші 12 міс. із часу дебюту хвороби.

Наведено аналіз клініко-лабораторних проявів, особливостей перебігу набутої апластичної анемії (НАА) у дітей, і показано ефективність лікування 20 пацієнтів. Встановлено, що найефективнішим методом лікування НАА є алогенна трансплантація кісткового мозку від родинного або неродинного донора, найменш ефективним терапевтичним підходом до лікування НАА є посиндромна терапія. Програмну імуносупресивну терапію (ІСТ) отримали 14 хворих. Частина пацієнтів під час першого курсу ІСТ отримали антитимоцитарний імуноглобулін кроля, інші - антилімфоцитарний імуноглобулін кінський. У разі застосування ІСТ перший її курс був ефективним лише у третини дітей, третина дітей померли на різних етапах лікування від геморагічних та інфекційних ускладнень; після другого курсу ІСТ позитивну відповідь досягнуто у 75,0 % дітей, у 14,3 % дітей, яким застосовувалася ІСТ, виникли вторинні клональні захворювання, 7,1 % дітей виявилися резистентними до лікування.

Наведено два випадки beta-таласемії у дітей з Прикарпатського регіону. Характерним синдромом у обох хворих була мікроцитарна гіпохромна анемія середнього стану тяжкості. В одному випадку обоє батьків є носіями різних мутацій beta-таласемії, у другому - лише мати.

Наведено рідкісний випадок у практиці дитячого гематолога - лімфому Годжкіна, клінічній маніфестації якої за 7 місяців передувала мозочкова дегенерація як прояв паранеопластичного синдрому.

Гемофілія є зчепленою з X-хромосомою спадковою коагулопатією, хворі на яку потребують довічної замісної терапії дефіцитним фактором. Перебіг дитячої гемофілії можна успішно контролювати за умови ранньої діагностики захворювання з обов'язковим визначенням форми гемофілії та її тяжкості, інгібіторного статусу пацієнта, а також призначення адекватної замісної терапії. Важливим елементом лікування є профілактична замісна терапія важкої форми гемофілії, яка мінімізує інвалідизацію та забезпечує високу якість життя цих пацієнтів. Обізнаність лікарів первинної ланки та фахівців хірургічного профілю з особливостями лікування хворих на гемофілію надає можливість уникати тяжких, а іноді й смертельно небезпечних, ускладнень гемофілії.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022 + Р569.411

Рубрики:

Лейкози(лейкемії)

Пухлини кісткового мозку і крові

Шифр НБУВ: Ж28852/б. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Хвороба Віллебранда (vWD) - це генетичний розлад згортання крові, що передається за допомогою автосомних генетичних факторів і пов'язаний як з кількісним, так і з якісним дефектом фактора Віллебранда. Описано багато різних типів vWD, однак винятково на підставі фенотипової характеристики протеїну. vWD є гетерогенним захворюванням, враховуючи клінічні та лабораторні маніфестації, що є основою патогенетичних механізмів його розвитку. Проведений генетичний аналіз надав можливість ідентифікувати додаткову гетерогенність серед різних типів хвороби з подібними фенотиповими характеристиками. Попри те, що класифікація vWD постійно доповнюється та переглядається, залишаються нез'ясовані питання щодо критеріїв її класифікації, що вимагає постійного наукового пошуку.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.645.095 + Р733.411

Рубрики:

Стан психічної недорозвинутості. Недоумство (деменція) у дітей

Хвороби системи кровотворення і крові у дітей. Клінічна гематологія

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Описано рідкісний за локалізацією та гістопатологічною картиною клінічний випадок підтвердженої первинної В-клітинної лімфоми стравоходу, некласифікованої, з проміжними характеристиками між дифузною В-великоклітинною лімфомою і класичною лімфомою Годжкіна у 14-річно- го пацієнта з синдромом Дауна. Показано ендоскопічні та радіологічні особливості діагностики хвороби.

Описано історію трьох пацієнтів, у яких діагностовано вторинні пухлини головного мозку (ВПГМ) - фібринозну астроцитому, олігодендрогліому, доброякісну менінгіому відповідно через 6 років 1 місяць, 7 років і 7,5 року після завершення дворічного курсу протокольного лікування гострої лімфобластної лейкемії (ГЛЛ). Це становить 1,01 % від 298 живих дітей віком до 18 років, хворих на первинно діагностовану ГЛЛ, пролікованих у відділенні гематології та інтенсивної хіміотерапії КЗ ЛОР "Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр" за період з лютого 1993 р. до грудня 2017 р. згідно з програмами поліхіміотерапії групи ALL-BFM та INTERFANT 99/06. Відповідно до вимог протокольного лікування застосовувалася хіміотерапія, у частини хворих - опромінення центральної нервової системи. Аналіз свідчить, що з застосуванням сучасної терапії, заснованої на оцінці ризику, рівень захворюваності на вторинні новоутворення після діагностування ГЛЛ у дитинстві залишається низьким впродовж 25 років спостереження. Отримані результати спостережень порівняно з повідомленнями інших онкогематологічних центрів.

Наведено два клінічні випадки вторинних, індукованих лікуванням, гемобластозів - treatment-related myelodysplastic syndrome (t-MDS)/treatment-related acute myeloid leukemia (AML) - t-MDS/t-AML, які порівнювалися з даними інших світових досліджень. Двоє хлопців із попередньо діагностованою гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ) отримували терапію за програмою ALL IC-BFM-2002, згідно з належністю до терапевтичних груп середнього та високого ризику (ГСР, ГВР). У одного з них, який належав до ГСР, виник вторинний мієлодисплатичний синдром (МДС) із моносомією 7, що згодом трансформувався у вторинну гостру мієлоїдну лейкемію (ГМЛ). Хворому проведено алогенну трансплантацію гемопоетичних клітин (ало-ТГПСК) пуповинної крові. Пацієнт помер від посттрансплантаційних ускладнень. У другого хворого з ГВР зареєстровано вторинну ГМЛ з транслокацією t(9.11) (p22; q23). Йому виконано ало-ТГПСК. Пацієнт перебуває у клініко-гематологічній ремісії ГЛЛ 77 міс. та t-AML - 49 міс. t-MDS/t-AML реєструвалися на тлі підтримувальної хіміотерапії ГЛЛ через 20 міс. у осіб чоловічої статі з наявністю хромосомних аномалій, мали здатність до прогресування під час стандартної хіміотерапії та розвитку важких інфекційно-токсичних ускладнень на грунті цитопенії. Трансплантація гемопоетичних клітин є єдиним лікувальним режимом у пацієнтів із t-MDS/t-AML.

Проаналізовано результати лікування за модифікованими програмами хіміотерапії міжнародної групи BFM 370 хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ) віком від 0 до 18 р. з лютого 1993 р. до березня 2018 р. Показник безподійного виживання (event-free survival (EFS)) для всієї вибірки пацієнтів становить 73,2 %. 143 (38,65 %) пацієнти отримали лікування на базі програм ALL-BFM 90/95 (група 1); 131 (35,41 %) хворий - ALL IC-BFM 2002 (група 2); 88 (23,78 %) хворих - ALL IC-BFM 2009 (група 3). Діти віком до 1 року (8 осіб) лікувалися за програмами INTERFANT 99/06 (група 4). EFS у групі 1 становить 68,5 % із медіаною спостереження (МС) 220 міс, за протоколом ALL IC-BFM 2002 - 77,6 % із МС 111 міс, у групі 3 - 85,2 % за МС 39 міс, у групі з програмами INTERFANT 99/06 - 12,5 % із МС 13,5 міс. EFS для пацієнтів групи середнього ризику (ГСР) у групі 1 становить 71,0 %, у групі 2 - 83,7 %, а у групі 3 - 90,6. EFS для пацієнтів із групи високого ризику (ГВР) у групі 1 становить 50,0 %, у групі 2 - 55,6 %, у групі 3 - 73,9 %. Кумулятивне виживання (overall survival (OS)) у всій вибірці становить 78,0 %. Загалом померло 73 (18,7 %) хворих. У 32 (43,8 %) осіб смерть мала зв'язок з терапією I лінії ГЛЛ, із них 11 (34,37 %) хворих померли від токсико-септичних ускладнень до досягнення ремісії ГЛЛ під час індукційної терапії, 19 (59,37 %) дітей - від ускладнень у ремісії і на різних етапах інтенсивної хіміотерапії, 1 хворий із ГВР - від посттрансплантаційних ускладнень, 1 пацієнт - на 160 міс. після досягнення ремісії від фульмінантного перебігу вірусного гепатиту В. У 39 (53,42 %) хворих смерть настала у II гострому періоді внаслідок прогресування лейкемії та/або інфекційних ускладнень. Рецидиви ГЛЛ діагностовано у 53 (16,21 %) осіб. Безрецидивне виживання (disease-free survival (DFS)) становить 83,2 %. Рідкісним віддаленим наслідком лікування ГЛЛ у дітей були вторинні злоякісні захворювання, які зареєстровано у 5 (1,35 %) дітей. Астроцитома, менінгіома та вторинна гостра мієлоїдна лейкемія (ГМЛ) успішно проліковані, олігодендрогліома та вторинний мієлодиспластичний синдром із трансформацією у ГМЛ мали летальний наслідок. Алогенну трансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин (ало-ТСГК) виконано 15 особам. Виявлено статистично достовірне покращання показників EFS у разі застосування програмної поліхіміотерапії ALL IC-BFM 2009, найгірші результати лікування були у дітей до 1-го року. Лікування хворих із високої групи ризику (ГВР) і дітей першого року життя потребує подальшого пошуку шляхів підвищення ефективності терапії та зниження її токсичних ефектів.