Провізорні органи (плацента, пуповина, амніотичні мембрани, навколоплідні води) відіграють значну роль під час вагітності. Їх нормальний морфофункціональний стан є важливою умовою нормального розвитку і задовільного стану плода, неускладненого перебігу вагітності. Вроджені вади розвитку і хромосомні аномалії є одними з основних причин перинатальної захворюваності та смертності. Для плодів із вадами розвитку порушення функції провізорних органів (ПО) можуть стати критичними і вплинути на виживання. Експертна коректна оцінка ПО під час комплексного пренатального обстеження може стати діагностичним і прогностичним інструментом у системі заходів спеціалізованої допомоги плодам як пацієнтам та новонародженим для оптимізації системи пренатальної диспансеризації. За результатами проведеного аналітичного огляду праць визначено, що існують певні закономірності стану ПО при патології в плода, а це потребує змін тактики пренатального спостереження та розродження. Варіативність морфологічних/ультразвукових проявів і клінічних наслідків ускладнює встановлення діагнозу й прийняття рішень щодо ведення пацієнтів у конкретних випадках. Необхідні подальші дослідження, що дадуть змогу оптимізувати протоколи ультразвукових оглядів та прогнозувати перинатальні ускладнення при патології ПО у плодів із нормальним розвитком і вродженими вадами розвитку. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Вроджена діафрагмальна кила (ДК) є складною вадою розвитку з високою анатомічною та клінічною варіабельністю. Пренатальні ультразвукові дослідження (УЗД) надають можливість оцінити тяжкість патологічного процесу у конкретному випадку для визначення тактики ведення вагітності, пологів та неонатального періоду. Проте рідкість даної патології та особливості ультразвукової візуалізації можуть призводити до низької інформативності досліджень. Мета роботи - навести детальну методологію пренатальних УЗД за вродженою ДК з урахуванням анатомічних варіантів патології та особливостей візуалізації в різні терміни вагітності, охарактеризувати передумови діагностичних помилок. Систематизовано дані пренатальних УЗД 265 вагітних жінок групи високого ризику з ДК у плода за період 2007 - 2020 рр., проведених у відділенні медицини плода Державної установи "Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О. М. Лук'янової Національної академії медичних наук України". УЗД виконувались на системах HDI 4000, ACCUVIX V20EX-EXP, ACCUVIX V10LV-EX. Ізольовану ваду виявлено в 192 (72,5 %) випадках, у складі множинних вроджених вад розвитку - у 65 (24,5 %), у поєднанні з хромосомною патологією - у 8 (3,0 %). Лівобічна кила діагностована у 85,7 % спостережень (n = 227), правобічна у 12,1 % (n = 32), центральна в 1,1 % (n = 3), двобічна в 1,1 % (n = 3). Визначені особливості взаємного розташування органів черевної порожнини, заочеревинного простору, грудної клітки та специфіку їх ультразвукової візуалізації в різні терміни вагітності. Надано методологію пренатального ультразвукового обстеження плодів із вродженою ДК, розроблену з урахуванням специфіки патологічної анатомії та ультразвукової семіотики. Охарактеризовано типові та рідкісні варіанти локалізації органів грудної клітки та черевної порожнини у стандартному поперечному зрізі на рівні клапанів серця, визначено передумови та варіанти діагностичних помилок. Наведено способи коректного вимірювання грудної клітки, легень, печінки та розрахунку прогностичних індексів для визначення ступеня гіпоплазії легень та ступеня герніації печінки. Встановлено, що пренатальна ультразвукова семіотика вроджених ДК характеризується значною варіабельністю, і містить суттєві ризики діагностичних помилок. Надана методологія уніфікованих УЗД надає можливість проводити системну оцінку, отримати коректний пренатальний діагноз із визначенням ступеня тяжкості патологічного процесу та прогнозу для вибору тактики ведення вагітності та пологів.

Розроблено методологічні засади пренатальних ультразвукових досліджень і персоніфікованого прогнозу клінічних наслідків при вроджених діафрагмальних килах, омфалоцеле та гастрошизисі у плода. В ході дослідження охарактеризовано великі пренатальні вибірки вродженої діафрагмальної грижі, гастрошизиса і омфалоцеле у плода. Дано характеристику супутньої патології, описано детальну ультразвукову семіотику. Розроблено принципи уніфікованих пренатальних ультразвукових вимірювань з використанням індексів для незалежної від терміну вагітності оцінки патологічного процесу. Запропоновано індекси для оцінки ступеня гіпоплазії легень і ступеня герніації печінки в грудну клітку у плодів з діафрагмальної килою, ступеня вісцероабдомінальной диспропорції у плодів з гастрошизисом, розмірів омфалоцеле, а також відповідні класифікації. Визначено варіанти позицій шлунка з описом розташування інших дислокованих органів при вродженій діафрагмальній килі. Ідентифікованіо ультразвукові предиктори негативних наслідків у разі таких вад розвитку. Створено математичні моделі прогнозування негативних клінічних наслідків при діафрагмальній килі та гастрошизисі. Акцентовано, що використання запропонованих алгоритмів в рамках системи пренатальної диспансеризації дозволяє оптимально планувати ведення вагітності, пологів і неонатального періоду, в тому числі запобігати проведенню оперативних втручань у пацієнтів з несприятливим прогнозом, і сприяє зниженню післяопераційної летальності.

Мета роботи - представити детальну характеристику типових варіантів розташування шлунку у разі лівобічної вродженої діафрагмальної кили у плода відносно основних топографічних орієнтирів грудної клітки і черевної порожнини, та визначити зв'язок між розташуванням шлунку і анатомічними варіантами патології. Проведено аналіз даних 235 ультразвукових досліджень 157 плодів, як пацієнтів, з лівобічною діафрагмальною килою, що було обстежено в 2007 - 2020 рр. В 3 випадках (1,91 %) ідентифікація шлунку та визначення його розташування було неможливим. В решті 154 випадків мали місце наступні типові варіанти позиції шлунку: інтраабдомінальна (22,73 %), інтраторакальна медіальна (12,99 %) та медіальна коса (4,55 %), центрально-вентральна (21,43 %), поперечна (16,23 %), центрально-дорсальна (5,19 %), ретрокардіальна (5,84 %), паравертебральна (2,6 %), лівобічна паракостальна (1,3 %), і лівобічна псевдоанатомічна (7,14 %). За абдомінальної локалізації шлунку в 74,3 % відзначалось зрушення його пілоричного відділу вниз до сечового міхура, в 17,1 % в динаміці вагітності відбулась зміна позиції шлунку на інтраторакальну. Герніація печінки реєструвалась в 14,3 % за інтраабдомінальної позиції шлунку, в 87,5 % у разі центрально-дорсальної, в 100 % у разі центрально-вентральної, поперечної, ретрокардіальної, паравертебральної та лівобічної паракостальній. Печінка не визначалась в грудній клітці за медіальної позиції шлунку, ідентифікація печінки була ускладненою у разі косої медіальної позиції. Висновки: визначено типові анатомічні варіанти розташування шлунку та інших гернійованих абдомінальних органів в грудній клітці плодів з лівобічною діафрагмальною килою. Запропонована класифікаційна система анатомічних варіантів лівобічної діафрагмальної кили з акцентом на локалізацію шлунку надасть змогу покращити точність пренатального ультразвукового діагнозу, а також проводити індивідуалізоване прогнозування постнатальних перспектив.

Мета дослідження - представити метод пренатальної оцінки вісцеро-абдомінальної диспропорції (ВАД) у плодів з гастрошизисом за двовимірного ультразвукового дослідження, порівняти пренатально визначені показники з постнатальними клінічними даними. Проведено розширені вимірювання черевної порожнини та евентрованих органів у 161 плода з гастрошизисом в різні терміни вагітності. Залежно від результатів пренатальних вимірювань в 74 випадках проведено порівняння постнатальних інтраопераційних даних і загальних клінічних наслідків: наявність і ступінь патологічних змін евентрованих петель кишечнику, ступінь ВАД та тип оперативної корекції, наявність супутніх інтестинальних вад розвитку, летальність. Запропоновано методологію визначення індексу ВАД у плодів з гастрошизисом та робочу класифікацію її ступенів. Диспропорція була відсутня в II триместрі у 80,5 % плодів, а в III - лише у 40,7 %. Протягом II триместру зміна ступеня ВАД мала місце у 1,8 % випадків, протягом III - в 11,1 % випадків. Серед 55 плодів, обстежених і в II, і в III триместрах, зміну ступеня ВАД зареєстровано в 78,2 % випадків. Визначено суттєві відмінності постнатальних клінічних даних в групах з відсутньою, помірною та виразною диспропорцією: відсутність змін евентрованого кишечнику мала місце в 50, 34,1 та 7,1 % відповідно, виразні зміни кишечнику були наявні в 12,5, 36,4 та 50 %, асоційовані інтестинальні вади було діагностовано в 18,75, 13,6 та 35,7 %, одномоментну корекцію з радикальною пластикою черевної стінки проведено в 37,5, 9,0 та 0 %, етапне занурення з відтермінованою пластикою в 0, 20,5 та 57,1 %. Летальність становила 6,3, 13,6 та 35,7 % відповідно. Висновки: новий метод оцінки відповідності об'ємів евентрованих органів та черевної порожнини у плодів з гастрошизисом надає важливу додаткову інформацію для уточнення пренатального діагнозу, визначення ступеня тяжкості патологічного процесу і предикції постнатальних наслідків. Пренатальне визначення ступеня ВАД надає змогу коректно обирати тактику ведення вагітності і пологів, а також планувати спеціалізовану допомогу новонародженим.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.212.2

Рубрики:

Патологія плода, плідних оболонок, плаценти, пуповини

Шифр НБУВ: Ж23282 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Мета дослідження - наведення варіантів закінчення вагітності, клінічних наслідків для новонароджених із діафрагмальною грижею та порівняння з даними пренатальних досліджень. Проаналізовано результати комплексних пренатальних досліджень у 259 плодів як пацієнтів із діафрагмальною грижею, які були обстежені у відділенні медицини плода у 2007 - 2020 рр. Дані про закінчення вагітності, клінічні наслідки у новонароджених було зібрано для 144 випадків: із медичної документації клінік Інституту (n = 77) і шляхом прямого опитування, якщо пологи відбулись і спеціалізовану допомогу новонародженим надавали в інших установах (n = 67). Проведено порівняння даних залежно від клінічних наслідків і місця надання допомоги. Зі 144 випадків із відомими наслідками 140 (97,2 %) вагітностей були одноплідними, а 4 (2,8 %) двійні - з ураженням одного плода. Переривання вагітності за медичними показаннями до 22 тиж проведено у 16,7 % (24/144), пологами закінчились 83,3 % (120/144) випадків. До 22 тиж звернулись для пренатального обстеження 30,6 % (44/144) пацієнток, із них 54,5 % (24/44) за наявності несприятливого прогнозу обрали переривання вагітності, у решти 45,5 % (20/44) вагітність була пролонгована. Терміновими були 92,5 % (111/120) пологів, передчасними - 7,5 % (9/120). Антенатальну загибель після 22 тиж фіксували у 4,2 % (5/120) випадків. Серед дітей, які народились живими, до проведення хірургічної корекції у клініках Інституту померли 25 % (18/72), в інших установах - 37,2 % (16/43); p >> 0,05. Післяопераційна летальність становила 13 % (7/54) у клініках Інституту та 42,3 % (11/26) - в інших установах (p = 0,0032). Частота асоційованої патології була достовірно вищою серед дітей, допомогу яким надавали в інших установах (25,6 % vs. 5,6 %). Однак доля прооперованих пацієнтів достовірно не відрізнялась (60,5 % - в інших установах і 75 % - в Інституті). Порівняння даних пренатальних досліджень продемонструвало достовірно вищу частоту множинних вад розвитку (26,3 % vs. 3,2 %), багатоводдя (50,9 % vs. 20,6 %), правобічної грижі (21,2 % vs. 6,3 %), герніації печінки при лівобічній грижі (81,8 % vs. 28,8 %) у групі з негативним закінченням вагітності. Встановлено, що переважна більшість вагітностей при діафрагмальній грижі у плода закінчились пологами, рівень летальності був високим. Стратегія комплексного пренатального обстеження при вродженій діафрагмальній грижі з визначенням на мультидисциплінарному консиліумі прогнозу та індивідуалізованого плану ведення вагітності та пологів, а також відстроченою хірургічною корекцією надає можливість оптимізувати надання спеціалізованої допомоги та уникнути неефективних оперативних втручань за вкрай тяжких клініко-анатомічних варіантів патології.

Закритий гастрошизис є однією з найбільш рідкісних форм гастрошизису, при якій защемлюються евентровані органи в стенозованому дефекті передньої черевної стінки. Це призводить до локального або тотального компресійного інфаркту евентрованої середньої кишки і до синдрому короткої кишки. Хірургічне лікування цієї патології є комплексним та багатоетапним і становить певні труднощі для дитячих хірургів в усьому світі. Наведено клінічний випадок. Підозру на закритий гастрошизис встановлено пренатально. За 10 хвилин після народження дитині проведено операцію: мобілізацію та низведення евентрованих органів, радикальну абдомінопластику власними тканинами. При цьому достовірних ознак кишкової непрохідності не виявлено. На 5-ту добу життя виконано повторне оперативне втручання з приводу діагносто ваної атрезії голодної кишки: виведення ентеростом за Мікулічем. На 32-гу добу життя проведено заключний етап хірургічного лікування: релапаротомію, вісцероліз, закриття ентеростом, звуження та подовження голодної кишки методом STEP. У віці 1,5 місяця досягнуто повної ентеральної автономії. Запропонована тактика й стратегія хірургічного лікування є ефективною, дає змогу подовжити тонку кишку та зберегти достатню для досягнення повної ентеральної автономії абсорбтивну площу слизової оболонки. Рівень доказовості - V. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.

Мета роботи - проаналізувати результати комплексного пренатального обстеження вагітних жінок групи високого ризику при омфалоцеле у плода. Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз даних ультразвукових та цитогенетичних досліджень 150 плодів як пацієнтів з омфалоцеле, які були обстежені у відділенні медицини плода ДУ "Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О. М. Лук'янової НАМН України" в 2007 - 2018 рр. Результати. Ізольоване омфалоцелє зафіксовано в 36 % (n = 54), у поєднанні з іншою патологією - у 62,7 % (n = 94), антенатальну загибель плода з омфалоцеле виявлено під час огляду у 2 (1,3 %) випадках, що унеможливило проведення інвазивних процедур. Каріотип плода визначено в 116 випадках, з них хромосомні аномалії діагностовано в 32 (27,6 %); частота верифікованої хромосомної патології в загальній групі склала 21,3 %. Серед випадків хромосомної патології найчастіше зустрічалися синдром Едвардса (53,1 %, n = 17), синдром Патау (28,1 %, n = 9) і синдром Тернера (9,4 %, n = 3). В 1 (3,1 %) плода виявлено синдром Дауна. Асоційована структурна патологія (41,3%, n = 62) переважно представлена вродженими вадами серця, центральної нервової системи, кістково-м'язової та сечостатевої систем. Поєднання омфалоцеле з ектопією серця визначено в 11 випадках, що становило 17,7 % серед випадків із множинними вадами розвитку, з них у 3 додатково визначено акранію/аненцефалію. Слід зауважити , що частота асоційованих вад розвитку може бути недооціненою в дослідженій популяції, оскільки 29,3 % пацієнток з омфалоцеле у плода обстеже ні лише в і триместрі. Середній термін первинного звернення вагітних жінок при омфалоцеле у плода до відділення медицини плода становив 18,46 +- 7,20 тиж., частка пацієнток, які вперше звернулися своєчасно (до 22 тиж. вагітності), дорівнювала 78,67 %, За наявності хромосомної патології у плода визначено найменші середні терміни первинного звернення (14,81 +- 3,66), а також старший вік вагітних (30,45 +- 6,82). Висновки: при омфалоцелє у плода спостерігається висока частота поєднаної структурної та хромосомної патології. У більшості випадків середній термін первинного звернення пацієнток при омфалоцеле у плода до закладу III рівня був задовільним для своєчасного повного обстеження та визначення плану ведення вагітності. Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Матеріали дослідження розглянуто комісією з питань етики при Iнституті на етапі планування НДР. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Мета роботи - навести верифіковані типові анатомічні варіанти ізольованої вродженої діафрагмальної кили (ВДК) та клінічні наслідки в новонароджених дітей залежно від типу патології; порівняти з даними пренатальних досліджень; визначити можливості пренатальної диференціації ВДК. Матеріали та методи. Проаналізовано дані протоколів оперативних втручань і протоколів аутопсії випадків ізольованої ВДК за період 2007 - 2020 рр., а також проведено порівняння з даними пренатальних досліджень і загальними клінічними наслідками. Дані при різних анатомічних варіантах ВДК проаналізовано за допомогою методів описової статистики. Результати. Анатомічні дані оцінено в 67 випадках із такими типовими варіантами: лівобічний некомунікуючий дефект (20,9 %), лівобічний комунікуючий з герніацією лише кишечника (19,4 %), кишечника і шлунка (26,9 %), кишечника, шлунка і печінки (19,4 %), правобічний комунікуючий з герніацією кишечника і печінки (10,4 %), правобічний некомунікуючий (1,5 %), двобічні комунікуючі дефекти (1,5 %). Летальність на етапі стабілізації при цих варіантах дорівнювала відповідно 0, 0, 11,1, 30,8, 71,4, 0, 100 %; післяопераційна летальність - відповідно 7,1, 0, 12,5, 44,4, 0, 0 % (за винятком двобічної кили); загальна летальність - відповідно 7,1, 0, 22,2, 61,5, 71,4, 0, 100 %. Під час порівняння показників легеневих індексів у пацієнтів із лівобічними килами встановлено їх подібність у групах некомунікуючих дефектів та комунікуючих із герніацією кишечника. Значущі відмінності індексів виявлено в групах із герніацією кишечника і шлунка, а також із герніацією кишечника, шлунка і печінки. Середній показник печінково-легеневого індексу при правобічних комунікуючих дефектах дорівнював 3,7 +- 1,9, лівобічних комунікуючих - 1,7 +- 0,8, некомунікуючих - 0,44 +- 0,25, відмінності між трьома групами були високодостовірними. Визначено варіанти позиції шлунка при різних типах патології. Висновки: аналіз постнатально верифікованих випадків діафрагмальної кили показав їх значну анатомічну варіабельність. Найвищі показники летальності та найменша частота оперативної корекції відмічалися при комунікуючих правобічних дефектах і при комунікуючих лівобічних з одночасною герніацією кишечника, шлунка і печінки. Найкращі результати реєструвалися при некомунікуючих дефектах або при герніації лише петель кишечника. Пренатальне визначення позиції шлунка може бути основою для диференціації клініко-анатомічних варіантів патології. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Мета роботи - порівняти дані комплексного пренатального обстеження і терміни первинного звернення пацієнтів до відділення медицини плода при вродженій діафрагмальній килі, омфалоцеле та гастрошизисі у плода. Пацієнти та методи. Проведено порівняння клініко-анамнестичних даних, результатів ультразвукових досліджень і каріотипування 200 випадків вродженої діафрагмальної кили у плода, 150 випадків омфалоцеле у плода та 152 випадків гастрошизису у плода, які були обстежені у відділенні медицини плода у 2007 - 2018 рр. Результати. Наймолодший вік вагітних визначено при гастрошизисі у плода (22,6 +- 4,35 року); при омфалоцеле та діафрагмальній килі у плода вік жінок достовірно не відрізнявся (28,2 +- 6,2 і 27,5 +- 5,6 року). У групі з омфалоцеле у плода вагітність достовірно частіше була багатоплідною (8,7 %). В усіх трьох групах у повторновагітних жінок визначалася висока частота репродуктивних втрат в анамнезі. Частота супутніх вад розвитку та хромосомних аномалій при омфалоцеле, діафрагмальній килі і гастрошизисі у плода достовірно відрізнялась і становила 41,3 % і 23,5 %, 21,3 % і 3,5 %, 12,5 % і 0 % відповідно. При гастрошизисі реєструвалася достовірно більша частота затримки росту плода (40,1 %) і маловоддя (18,4 %), при діафрагмальній килі - вища частота багатоводдя (27,5 %). Середні терміни первинного звернення були найменшими при омфалоцеле (18,46 +- 7,20), а найбільшими - при діафрагмальній килі у плода (27,37 +- 7,20). Під час аналізу динаміки звернень пацієнток за роками визначено тенденцію до збільшення випадків ранніх звернень при гастрошизисі у плода після 2010 р. та при діафрагмальній килі у 2017 - 2018 рр. Висновки: характерними рисами для омфалоцеле були висока частота супутньої структурної і хромосомної патології, а також багатоплодових вагітностей; для гастрошизису - молодший вік вагітних, висока частота затримки росту плода та маловоддя; для діафрагмальної кили - висока частота асоційованих вад розвитку і багатоводдя, помірна частота хромосомних аномалій. Середній термін первинного звернення пацієнток був найменшим, а частка пацієнток, що вперше звернулися до 22 тиж. вагітності, - найбільшою при омфалоцеле у плода. Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської Декларації. Матеріали дослідження розглянуто комісією з питань етики при інституті на етапі планування НДР. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Мета роботи - проаналізувати результати комплексного пренатального обстеження вагітних жінок групи високого ризику при гастрошизисі у плода. Проведено ретроспективний аналіз даних ультразвукових та цитогенетичних досліджень 152 плодів із гастрошизисом у відділенні медицини плода за 2007 - 2018 рр. Середній вік вагітних дорівнював 22,6 +- 4,35 року (діапазон - 15 - 35 років), 73,68 % жінок належали до вікової групи до 25 років. Середній термін первинного звернення вагітних жінок із гастрошизисом у плода до відділення медицини плода становив 23,8 +- 7,0 тиж., частка пацієнтів, що вперше звернулися до 22 тиж. вагітності, дорівнювала 53,3 %. ізольований гастрошизис, без вад розвитку інших систем і органів, діагностувався у 87,5 % плодів. Супутня патологія відмічалася у 12,5 % випадків: вади розвитку серця, сечостатевої системи, кісткової-м'язової системи, шлунково-кишкового тракту, розщеплення верхньої губи і щелепи, пахова грижа. Каріотип плода визначався у 83 (54,6 %) випадках. Затримка росту спостерігалася у 40,1 % плодів із гастрошизисом, багатоводдя - у 8,6 %, маловоддя - у 18,4 %. Антенатальна загибель плода діагностувалася в 3 (1,97 %) випадках у I триместрі. Висновки: середній термін первинного звернення пацієнток із гастрошизисом у плода є незадовільним для своєчасного повного обстеження, спостереження в динаміці та визначення плану ведення вагітності. Найбільш поширеним ускладненням у плодів із гастрошизисом є затримка росту та маловоддя. Частота супутньої структурної патології плодів із гастрошизисом є низькою, при цьому можлива більш пізня маніфестація вад розвитку.

Мета дослідження - представити особливості пренатальної ультразвукової візуалізації за гастрошизису, надати характеристику найбільш частим типовим варіантам і характерним змінам ультразвукової картини в динаміці вагітності. Проведено ретроспективний аналіз даних 275 ультразвукових досліджень 152 пацієнток з гастрошизисом у плода, які звернулись до відділення медицини плода в 2007 - 2018 рр. Наведено найбільш типові характерні зміни клінічної ультразвукової картини за гастрошизису у плода: гастромегалія, дистопія шлунку, розширення інтраабдомінальних та евентрованих петель кишечника, затримка росту плода, зміна кількості навколоплодових вод. Визначено достовірне зростання частоти розширення інтраабдомінальних та евентрованих петель кишечника, гастромегалії та дистопії шлунку, затримки росту плода, маловоддя та багатоводдя під час оглядів в III триместрі. Висновки: продемонстровані суттєві зміни ультразвукової клінічної картини зумовлюють важливість пренатальної диспансеризації та повторних оглядів в динаміці вагітності за гастрошизису у плода.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.212.2 + Р733.457.364.405.4-43

Рубрики:

Патологія плода, плідних оболонок, плаценти, пуповини

Діафрагмальні грижі. Евентрація у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Мета роботи - представити особливості пренатальної ультразвукової візуалізації у разі омфалоцелє (ОЦ) серед пацієнтів відділення медицини плода, надати характеристику найбільш типовим варіантам. Проведено ретроспективний аналіз даних 201 ультразвукового дослідження 150 пацієнток з ОЦ у плода, які звернулись до відділення медицини плода в 2007 - 2018 рр. Представлено найбільш типові характерні різновиди ультразвукової картини/анатомічних варіантів у разі ОЦ у плода. За киловим вмістом найчастіше визначались варіанти "кишечник" - 48,15 %, "кишечник + печінка" - 31,11 %, "кишечник + печінка + шлунок" - 15,56 %, "печінка" - 5,19 %. Запропоновано робочу класифікацію ОЦ за розмірами, та виділено 4 градації: мале, середніх розмірів, велике та гігантське. Визначено достовірно більшу частоту хромосомної патології у разі ОЦ малих розмірів (44 %), та супутньої структурної патології за ОЦ великих (54,5 %) та гігантських розмірів (72,7 %). Висновки: дослідження показало значну варіабельність розмірів та анатомічних варіантів у разі ОЦ у плода. В 44,9 % випадків мали місце анатомічні варіанти тяжкої патології з великими або гігантськими розмірам ОЦ.

Мета роботи - представити особливості пренатальної ультразвукової візуалізації при різних варіантах вролженою діафрагмальної кили (ВДК) серед пацієнтів відділення медицини плода, надати характеристику найбільш частим типовим варіантам. Проведено ретроспективний аналіз даних ультразвукових досліджень 200 пацієнток з ВДК у плода, які звернулись до відділення медицини плода в 2007 - 2018 рр. Лівобічна кила визначалась в 86 %, правобічна - в 12 %, центральна - в 1 %, та двобічна в 1 % випадків. При правобічній ВДК найбільш чисельною (91, 6 %) була група плодів, у яких в грудній клітці (ГК) визначалась печінка та петлі кишечника. При лівобічній килі найбільш чисельними була група плодів з візуалізацією в ГК кишечнику, шлунку та печінки (+/- селезінка) - 52,3 %, на другому місці - з візуалізацією кишечнику та шлунку (+/- селезінка) - 18,0 %, на третьому місці - з візуалізацією в ГК лише кишечнику - 15,7 %. Висновки: виявлено високу варіабельність варіантів герніації органів черевної порожнини в грудну клітку, особливо при лівобічній діафрагмальній килі; принаймні в половині випадків лівобічній діафрагмальній килі мав місце варіант тяжкої патології.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.216.412 + Р716.226.412

Рубрики:

Хвороби системи дихання у вагітних

Шифр НБУВ: Ж23282 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Мета роботи - проаналізувати результати комплексного пренатального обстеження вагітних жінок при вродженій діафрагмальній килі у плода; надати характеристику супутньої структурної та хромосомної патології; порівняти деякі клінічні показники залежно від наявності супутньої патології. Проведено ретроспективний аналіз даних ультразвукових та інвазивних досліджень 200 пацієнток із вродженою діафрагмальною килою у плода, які звернулися до відділення медицини плода у 2007 - 2018 рр. Середній термін первинного звертання пацієнток становив 27,37 +- 7,20 тиж., частка пацієнток, що вперше звернулися до 22 тиж. вагітності, дорівнювала 38,5 %. ізольована діафрагмальна кила спостерігалася в 73 % випадках, у поєднанні з іншою патологією - у 27 %. Серед супутньої патології у 87 % випадків визначалися вади розвитку інших органів та систем, в 11,1 % випадків - хромосомна патологія при множинних вадах розвитку, в 1 випадку - хромосомна патологія без ознак іншої структурної патології. Асоційована структурна патологія переважно представлена вродженими вадами серця, центральної нервової системи, сечостатевої та кістково'м'язової систем. За супутньої патології визначалися вірогідно менші середні терміни первинного звернення, ніж при ізольованій діафрагмальній килі (25,39 +- 6,8 проти 28,10 +- 7,2; р = 0,018), більша частота багатоводдя (ВШ 2,97; 95 % ДІ 1,52 - 5,78) та синдрому затримки розвитку плода (ВШ 3,54; 95 % ДІ 1,53 - 6,01). Висновки: середній термін первинного звернення пацієнток із вродженою діафрагмальною килою у плода є незадовільним для своєчасного повного обстеження та визначення плану ведення вагітності. Характер асоційованих структурних аномалій за відсутності хромосомної патології у плодів із діафрагмальною килою дає підстави підозрювати наявність іншої синдромальної патології, а це потребує застосування додаткових методів дослідження.

Кісти яєчників вважаються рідкісними у педіатричній практиці. Пухлини яєчників становлять 1 % від усіх пухлин у дітей. Статеві залози - друга за частотою локалізація тератоїдних пухлин у дітей після крижово-куприкової ділянки. Описано клінічний випадок гігантської тератоїдної кісти яєчника з компресією органів черевної порожнини та діафрагми у новонародженої дівчинки. Після радикального оперативного втручання настало одужання.

Наведено основні відомості про синдром П'єра Робена як рідкісну генетичну патологію з висвітленням специфічних діагностичних і клінічних аспектів. Обгрунтовано необхідність своєчасної пренатальної й постнатальної діагностики для визначення тяжкості стану плода, новонародженого та дитини з можливістю подальшого адекватного лікування. Описано два клінічні випадки: плода із синдромом П'єра Робена й пренатальними клонічними судомами, а також пацієнта 2 років із синдромом П'єра Робена й множинними структурними аномаліями центральної нервової системи. Визначено особливо небезпечні прояви патології, що призводять до летальних наслідків.