Індекс рубрикатора НБУВ: В371.236 + В368.3

Рубрики:

Фізика низьких температур

Шифр НБУВ: Ж14063 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлено результати тестування мікропіксельного детектора TimePix як детектора іонів низької енергії у фокальній площині лазерного мас-спектрометра. Досліджено два випадки: гібридний мікропіксельний і металевий мікропіксельний (голий зчитуючий чіп з металевою сіткою, що покращує накопичення заряду) детектори. В обох випадках вивчено однорідність відгуку пікселів щодо маси іонів, енергії та реєстрації положення. Одержані результати дозволяють використовувати обидві моделі детекторів для створення "електронної фокальної площини" мас-спектрометра з перевагами одержання даних вимірювань у режимі реального часу.

Індекс рубрикатора НБУВ: В368.2

Рубрики:

Високотемпературна надпровідність. Високотемпературні надпровідники

Шифр НБУВ: Ж41279 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: В181.222.1

Рубрики:

Геометрія риманових просторів. Риманова геометрія

Шифр НБУВ: Ж14648 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Обгрунтування. Мукополісахаридоз I типу - це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом alpha-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом із залученням у патологічний процес багатьох систем організму. З клінічної точки зору, мукополісахаридоз I типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидко прогресуючою неврологічною симптоматикою, й ослаблену (синдроми Гурлер - Шейє і Шейє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання без/з наявністю легких уражень нервової системи. Специфічне лікування ослабленої форми мукополісахаридозу I типу полягає у ферментозамісній терапії ларонідазою (рекомбінантною формою альфа-L-ідуронідази людини, альдуразим). Наведено клінічні дані та дані лабораторних досліджень щодо 12-річного пацієнта, хворого на ослаблену форму мукополісахаридозу I типу, що отримував ферментозамісну терапію, починаючи з віку 5 міс, у порівнянні з даними щодо його 17-річної сестри, хворої на це захворювання, у якої терапію було розпочато у віці 5 років. Представлення клінічного випадку. Клінічна оцінка цих рідних брата і сестри вказує на те, що початок терапії до настання захворювання, яке може бути виявлено клінічно, призвів до значного поліпшення наслідку у молодшого брата. Після 12 років ферментозамісної терапії зовнішній вигляд обличчя, лінійна швидкість росту, а також об'єм печінки та селезінки були нормальними; крім того, ступінь ураження суглобів, хребта і серцевого клапана був лише мінімальним у порівнянні з таким його сестри. Результати дослідження вказують на те, що рання діагностика та ранній початок ферментозамісної терапії істотно змінюють природний перебіг ослабленої форми мукополісахаридозу I типу.

Обгрунтування. Мукополісахаридоз I типу - це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом alpha-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом із залученням у патологічний процес багатьох систем організму. З клінічної точки зору, мукополісахаридоз I типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидко прогресуючою неврологічною симптоматикою, й ослаблену (синдроми Гурлер - Шейє і Шейє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання без/з наявністю легких уражень нервової системи. Специфічне лікування ослабленої форми мукополісахаридозу I типу полягає у ферментозамісній терапії ларонідазою (рекомбінантною формою альфа-L-ідуронідази людини, альдуразим). Наведено клінічні дані та дані лабораторних досліджень щодо 12-річного пацієнта, хворого на ослаблену форму мукополісахаридозу I типу, що отримував ферментозамісну терапію, починаючи з віку 5 міс, у порівнянні з даними щодо його 17-річної сестри, хворої на це захворювання, у якої терапію було розпочато у віці 5 років. Представлення клінічного випадку. Клінічна оцінка цих рідних брата і сестри вказує на те, що початок терапії до настання захворювання, яке може бути виявлено клінічно, призвів до значного поліпшення наслідку у молодшого брата. Після 12 років ферментозамісної терапії зовнішній вигляд обличчя, лінійна швидкість росту, а також об'єм печінки та селезінки були нормальними; крім того, ступінь ураження суглобів, хребта і серцевого клапана був лише мінімальним у порівнянні з таким його сестри. Результати дослідження вказують на те, що рання діагностика та ранній початок ферментозамісної терапії істотно змінюють природний перебіг ослабленої форми мукополісахаридозу I типу.

Описано простір сферичних трикутників у сенсі Шварца - Кляйна. Доведено, що це гладкий тривимірний орієнтований багатовид, гомотопічно еквівалентний 1-остову кубічного розбиття першого октанта. Кути і сторони - дійсні аналітичні функції на цьому багатовиді.