![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Віртуальна довідка ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Тематичний інтернет-навігатор ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Наукова електронна бібліотека ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Автореферати дисертацій ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Реферативна база даних ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Книжкові видання та компакт-диски ![](/irbis64r_81/images/db_navy.gif) Журнали та продовжувані видання
![Mozilla Firefox](../../ico/mf.png) |
Для швидкої роботи та реалізації всіх функціональних можливостей пошукової системи використовуйте браузер "Mozilla Firefox" |
|
|
Формат представлення знайдених документів: | повний | стислий |
Пошуковий запит: (<.>A=DEHLINGER$<.>+<.>A=GABRIEL$<.>) |
Загальна кількість знайдених документів : 5
Представлено документи з 1 до 5
|
| | | | |
1. |
Babych O. Band spectrum transformation and temperature dependences of thermoelectric power of HgVBI1-xDRVBIxDBaVB2DCaVB2DCuVB3DOVB8+deltaD system / O. Babych, I. Gabriel, R. Lutsiv, M. Matviyiv, M. Vasyuk // Condensed Matter Physics. - 2011. - 14, № 1. - С. 13702. - Бібліогр.: 13 назв. - англ. Індекс рубрикатора НБУВ: В368.2
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж41279 Пошук видання у каталогах НБУВ
|
| | | | |
2. |
Eremenko A. Spherical quadrilaterals with three non-integer angles / A. Eremenko, A. Gabrielov, V. Tarasov // Журн. мат. физики, анализа, геометрии. - 2016. - 12, № 2. - С. 134-167. - Бібліогр.: 14 назв. - англ. Індекс рубрикатора НБУВ: В181.222.1
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж14648 Пошук видання у каталогах НБУВ
|
| | | | |
3. |
Gabrielli O. Спостереження протягом 12 років за застосуванням ферментозамісної терапії у рідних брата і сестри з ослабленою формою мукополісахаридозу I типу: важлива роль початку лікування на ранньому етапі / O. Gabrielli, L. A. Clarke, A. Ficcadenti, L. Santoro, L. Zampini, N. Volpi, G. V. Coppa // Сучас. педіатрія. Україна. - 2019. - № 6. - С. 106-113. - Бібліогр.: 17 назв. - укp.Обгрунтування. Мукополісахаридоз I типу - це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом alpha-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом із залученням у патологічний процес багатьох систем організму. З клінічної точки зору, мукополісахаридоз I типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидко прогресуючою неврологічною симптоматикою, й ослаблену (синдроми Гурлер - Шейє і Шейє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання без/з наявністю легких уражень нервової системи. Специфічне лікування ослабленої форми мукополісахаридозу I типу полягає у ферментозамісній терапії ларонідазою (рекомбінантною формою альфа-L-ідуронідази людини, альдуразим). Наведено клінічні дані та дані лабораторних досліджень щодо 12-річного пацієнта, хворого на ослаблену форму мукополісахаридозу I типу, що отримував ферментозамісну терапію, починаючи з віку 5 міс, у порівнянні з даними щодо його 17-річної сестри, хворої на це захворювання, у якої терапію було розпочато у віці 5 років. Представлення клінічного випадку. Клінічна оцінка цих рідних брата і сестри вказує на те, що початок терапії до настання захворювання, яке може бути виявлено клінічно, призвів до значного поліпшення наслідку у молодшого брата. Після 12 років ферментозамісної терапії зовнішній вигляд обличчя, лінійна швидкість росту, а також об'єм печінки та селезінки були нормальними; крім того, ступінь ураження суглобів, хребта і серцевого клапана був лише мінімальним у порівнянні з таким його сестри. Результати дослідження вказують на те, що рання діагностика та ранній початок ферментозамісної терапії істотно змінюють природний перебіг ослабленої форми мукополісахаридозу I типу. Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.41,31
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ
|
| | | | |
4. |
Gabrielli O. Спостереження протягом 12 років за застосуванням ферментозамісної терапії у рідних брата і сестри з ослабленою формою мукополісахаридозу I типу: важлива роль початку лікування на ранньому етапі / O. Gabrielli, L. A. Clarke, A. Ficcadenti, L. Santoro, L. Zampini, N. Volpi, G. V. Coppa // Сучас. педіатрія. Україна. - 2019. - № 6. - С. 106-113. - Бібліогр.: 17 назв. - укp.Обгрунтування. Мукополісахаридоз I типу - це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом alpha-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом із залученням у патологічний процес багатьох систем організму. З клінічної точки зору, мукополісахаридоз I типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидко прогресуючою неврологічною симптоматикою, й ослаблену (синдроми Гурлер - Шейє і Шейє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання без/з наявністю легких уражень нервової системи. Специфічне лікування ослабленої форми мукополісахаридозу I типу полягає у ферментозамісній терапії ларонідазою (рекомбінантною формою альфа-L-ідуронідази людини, альдуразим). Наведено клінічні дані та дані лабораторних досліджень щодо 12-річного пацієнта, хворого на ослаблену форму мукополісахаридозу I типу, що отримував ферментозамісну терапію, починаючи з віку 5 міс, у порівнянні з даними щодо його 17-річної сестри, хворої на це захворювання, у якої терапію було розпочато у віці 5 років. Представлення клінічного випадку. Клінічна оцінка цих рідних брата і сестри вказує на те, що початок терапії до настання захворювання, яке може бути виявлено клінічно, призвів до значного поліпшення наслідку у молодшого брата. Після 12 років ферментозамісної терапії зовнішній вигляд обличчя, лінійна швидкість росту, а також об'єм печінки та селезінки були нормальними; крім того, ступінь ураження суглобів, хребта і серцевого клапана був лише мінімальним у порівнянні з таким його сестри. Результати дослідження вказують на те, що рання діагностика та ранній початок ферментозамісної терапії істотно змінюють природний перебіг ослабленої форми мукополісахаридозу I типу. Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.41,31
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ
|
| | | | |
5. |
Eremenko A. The space of Schwarz - Klein spherical triangles = Простір сферичних трикутників Шварца - Кляйна / A. Eremenko, A. Gabrielov // Журн. мат. фізики, аналізу. геометрії. - 2020. - 16, № 3. - С. 263-282. - Бібліогр.: 10 назв. - англ.Описано простір сферичних трикутників у сенсі Шварца - Кляйна. Доведено, що це гладкий тривимірний орієнтований багатовид, гомотопічно еквівалентний 1-остову кубічного розбиття першого октанта. Кути і сторони - дійсні аналітичні функції на цьому багатовиді. Індекс рубрикатора НБУВ: В181.122
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж14648 Пошук видання у каталогах НБУВ
|
|
|