Отмечено, что неонатальный гиперинсулинизм - опасное для жизни заболевание, которое традиционно лечится путем тотальной панкреатэктомии, приводящей к диабету и панкреатической недостаточности. На современном этапе оптимальным подходом является разделение заболевания на безрецидивную очаговую форму, которая лечится частично хирургически, и диффузную форму, которая требует полного удаления поджелудочной железы только в случае неудачного медикаментозного лечения. Патогенез заболевания сейчас разделяется на К-канальное заболевание (гиперинсулимическая гипогликемия, семейная [ГГС] 1 и 2), которое может лечиться хирургическим способом, и другие болезни метаболических путей, ГГС 3 - 7, которые у большинства больных лечатся медикаментозно. Диффузная форма наследуется по рецессивному гену 11-й хромосомы, тогда как большинство случаев очаговых форм вызывается дефектом сульфонилуреазного рецептора 1, наследуемым от отца, и ассоциируется с потерей гетерозиготности на соответствующей части материнской 11-й хромосомы. Редкие бифокальные формы связаны с утратой материнской гетерозиготной специфики по каждому участку. Отцовская дисомия 11-й хромосомы - редкая причина состояния, сходного с синдромом Беквита-Видеманна. Предоперационное PET-сканирование с флюородигидроксифенилаланином и интраоперационное подтверждение на замороженных срезах является шаблонным исследованием, выполняемым перед операцией.

Розглянуто ефекти впливу обробки температурним відпалом (до 1400 К) і гідростатичним тиском (до 1,1 ГПa) на дефектний склад SOI-структур (silicon-on-insulator) на основі зразків Si:N - матеріалу, широко використовуваного в напівпровідникових технологіях. Одержано нові дані, що свідчать про утворення прихованих дефектовміщуючих шарів в зразках кремнію, імплантованого азотом, підданих обробці високими температурами та тиском. Такі структури стають центрами абсорбції дейтерію з плазми - його накопичення і розподіл усередині зразка залежать від мікроструктури матеріалу. Таким чином, показано, що обробка в дейтерієвій плазмі з подальшим визначенням концентраційних профілів по глибині зразка може бути корисною для оцінки мікроструктури Si:N-зразка, особливо зважаючи на потенційну застосовність в SOI-технологіях.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.60

Рубрики:

Пухлини шкіри та слизових оболонок

Шифр НБУВ: Ж100996 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Продовжуючи попередні дослідження, автори провели каріологічне вивчення 53 популяцій чотирьох видів роду Aegilops (A. geniculata, A. triuncialis, A. ventricosa і A. neglecta), відібраних із різних за екологічними та географічними особливостями оселищ в Алжирі. Генетичну мінливість локусів хромосомної ДНК кожного зразка видів Aegilops виявляли за методом флуоресценцентної гібридизації in situ з використанням трьох зондів: 5S рДНК, 45S рДНК і повторюваної ДНК (pSc119.2). Було встановлено, що два локуси рДНК (5S і 45S) гібридизувалися з деякими хромосомами і показали значний генетичний поліморфізм як у межах видів, так і між чотирма видами Aegilops, тоді як повторювані послідовності ДНК (pSc119.2) гібридизувалися з усіма хромосомами і відрізнялися в популяціях з гірських територій з вологим кліматом від популяцій зі степових районів із посушливим кліматом. Транспозиція фізичних карт досліджуваних локусів (5S рДНК, 45S рДНК і pSc119.2) з картами інших колекцій виявила існування нових локусів у представників роду Aegilops з Алжиру.

Невус C. Шпітц - доброякісний меланоцитарний новоутвір, що складається з веретеноподібних або епітелоїдних неомеланоцитів. Здебільшого з'являється в дитячому віці й раніше був описаний як ювенільна меланома. Відповідно до інформації, отриманої з сучасних джерел, більшість випадків виявляється у перші два десятиліття життя, переважно у світлошкірих людей, становить близько 1,0 % усіх меланоцитарних невусів дитячого віку. Невус С. Шпітц уперше був описаний у 1948 р. Софі Шпітц як доброякісна ювенільна меланома зі сприятливим прогнозом, але гістологічною подібністю з меланомою. Невус С. Шпітц може імітувати меланому на клінічному, дерматоскопічному та гістопатологічному рівнях, що й досі є предметом обговорення та одним із найскладніших питань серед пігментованих уражень як для дерматологів, так і для морфологів, із огляду на численні суперечності щодо лікування та прогнозу. Мета роботи - описати кореляцію між клінічними, дерматоскопічними та патоморфологічними особливостями невусів С. Шпітц у трьох клінічних випадках. Використано контент-аналіз, бібліосемантичний метод вивчення актуальних наукових досліджень стосовно невусу С. Шпітц. Пошук джерел здійснено в наукометричних медичних базах інформації: PubMed-NCBI, Medline, Cochranel Library, EMBASE, ReseachGate за ключовими словами: невус С. Шпітц, дерматоскопія, кореляція з патоморфологічними показниками. Описано три клінічні випадки. Для цифрової дерматоскопії використано дерматоскоп DermLite DL3 із вмонтованою цифровою камерою Galaxy S-4 Samsung Corporation, для імерсійної дерматоскопії - гель для ультразвукового дослідження. Всі отримані зображення оцінені згідно з алгоритмом Х. Кіттлера. Висновки: у діагностиці та лікуванні невусу C. Шпітц існує багато суперечностей із огляду на особливість його специфічних клінічних, дерматоскопічних та гістоморфологічних показників. Дерматоскопія стала важливим інструментом для оцінки таких уражень, хоча у всіх випадках утворень із підозрілими клінічними проявами або атиповими дерматоскопічними ознаками все ж потрібно проводити біопсію або висічення утвору. Окрім цього, важливим є короткотривале спостереження за хворими, яке слід продовжувати, допоки ці новоутвори не набудуть типових ознак звичайних невусів або не зникнуть.