Обобщены современные представления о классификации, номенклатуре и этиологии первичных и вторичных системных васкулитов. Описаны основные звенья их патогенеза. Акцентировано внимание на вопросах диагностики и лечения системных васкулитов. Проанализированы современные достижения в системах: уточнение ряда патофизиологических механизмов в их развитии; проведение контролируемых рандомизированных исследований, посвященных оценке различных лечебных подходов; публикации рекомендаций многих ревматологических и нефрологических ассоциаций, посвященных диагностике и тактике ведения больных с различными системными васкулитами; существенное увеличение выживаемости при своевременных и адекватных лечебных вмешательствах и пр. Сделаны выводы, что наряду с достигнутыми успехами, остается много нерешенных вопросов: неизвестность этиологии, увеличение распространенности, высокая частота побочных эффектов применяемых лечебных режимов, запоздалая диагностика и пр.