Даны сведения о естественном течении пороков сердца (ПС), частоте их возникновения, эмбриологии, генетике. Описаны особенности анатомии ПС, микроструктуры, гемодинамики, клиники, диагностики, представлены классификации. Рассмотрены методы оказания неотложной дохирургической помощи новорожденным и детям грудного возраста. Освещены история хирургического лечения (ХЛ) ПС, проанализированы пути хирургии и интервенционной кардиологии к современным достижениям в данной области. Определены показания и противопоказания к ХЛ, оптимальные методы оперативных вмешательств и технология их выполнения. Раскрыты вопросы анестезиологии и современная технология проведения искусственного кровообращения, особенности послеоперационного ведения пациентов. Приведены непосредственные и отдаленные результаты ХЛ, описана тактика диспансерного наблюдения.