Ключ. слова: свободный гистамин, свободный серотонин, свободный гепарин, простагландины, кожа
Індекс рубрикатора НБУВ: Р251.233

Рубрики:

Дистрофія

Шифр НБУВ: Ж23755 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Показано, що відкриття тромбін-плазмінової системи і виявлення її біологічної ролі, яка полягає у забезпеченні двох фундаментальних протилежних внутрішньосуперечливих фізіологічних процесів - біологічної коагуляції (цито-гісто-гемокоагуляції), яку здійснює підсистема тромбіну, і біологічної регенерації (цито-гісто-геморегенерації), яку здійснює підсистема плазміну, дозволило розкрити справжній механізм пошкоджень структури та функцій органів за так званого ДВЗ-синдрому. Встановлено, що у разі посилення біокоагуляції ці пошкодження зумовлені дією тромбіну, який в усіх основних біологічних середовищах - цитоплазмі, проміжній сполучній тканині і в крові - спричинює первинні, прямі коагуляційні (за своєю суттю дегенеративні) і вторинні, опосередковані коагуляційні (за своєю суттю дистрофічні) пошкодження. Тобто пошкодження органів у випадку посилення біокоагуляції мають коагуляційно-гіпотрофічний (дистрофічний) генез, що й дає підстави вважати їх не ДВЗ-синдромом, а коагуляційною дистрофією.

Вперше показано, що активність буферних сполук у багатокомпонентних системах визначається розмірами іонних радіусів. Встановлено, що утворення фосфатів кальцію в багатокомпонентних розчинах супроводжується збільшенням буферної ємності. Показано, що максимальну буферну ємність альбумін має за умов 37 °С в той час, як у вузькому інтервалі температур (35,5 ÷ 36,5 °С) спостерігається зниження його буферної ємності. Встановлено особливості формування буферних властивостей сечі хворих на сечокам'яну хворобу, обумовлені фізико-хімічними процесами, що мають місце у процесі утворення твердої фази в цій рідині. Вперше встановлено реверсивні кислотно-основні властивості жовчі та слини, які зникають після зміни агрегатного стану біополімерів, що входять до складу цих рідин.

Инфантильный системный гиалиноз (infantile systemic hyalinosis) - одна из форм системного гиалинового фиброматоза - является редким, смертельно прогрессирующим заболеванием, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу и характеризующимся накоплением гиалинового вещества в различных тканях организма, в том числе в коже, суставах, костях и внутренних органах. Описан случай инфантильного системного гиалиноза у мальчика 1 года 11 месяцев. Заподозрить эту патологию позволили характерные особенности фенотипа: плотные образования в области суставов с гиперпигментацией над ними, прогрессирующие контрактуры суставов, диффузный кожный синдром, остеопороз, переломы костей, низкорослость, постоянная диарея, а также данные гистологического исследования фрагмента участка опухоли. Окончательный диагноз подтверждается результатами молекулярно-генетического тестирования. Специфической терапии инфантильного системного гиалиноза не существует. Большинство детей умирают до 2-летнего возраста. Подростки, страдающие данной патологией, как правило, становятся глубокими инвалидами, прикованными к постели из-за прогрессирующих контрактур.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р252.652 + Р251.233

Рубрики:

Порушення азотистого обміну

Дистрофія

Шифр НБУВ: Ж69231/мед. Пошук видання у каталогах НБУВ 

В обзоре проанализированы современные данные, касающиеся эпидемиологии, патофизиологии, диагностики и лечения кожного кальциноза у пациентов с системной склеродермией (ССД). Проведен анализ обсервационных исследований, описывающих частоту кальциноза при ССД и ассоциированных клинических признаков; молекулярных исследований, изучающих потенциальные патогенетические механизмы; представлены клинические случаи, описывающие новые диагностические подходы и методы лечения кальциноза. Кожный кальциноз - это отложение нерастворимого кальция в коже и подкожных тканях. Кальциноз - одна из основных, трудно управляемых клинических проблем у пациентов с ССД, затрагивающая по крайней мере одну четвертую часть больных. Кальциноз ассоциирован с большей продолжительностью болезни, дигитальными язвами, акроостеолизом, положительными антицентромерными и антитопоизомеразными антителами. Хотя патогенез кальциноза до конца неизвестен, есть доказательства, подтверждающие роль местной хронической травматизации, хронического воспаления, сосудистой гипоксии и дисрегуляции белков костного матрикса как потенциальных механизмов развития этого патологического состояния у пациентов с ССД. Диагноз может быть поставлен на основе клинических данных или с помощью обычной рентгенографии. Несколько фармакологических методов лечения были применены у пациентов с кальцинозом с переменными и не столь значительными результатами, в свою очередь, хирургическое удаление депозитов кальция остается основным методом лечения.

Дисертація присвячена вивченню морфологічних, імуногістохімічних, молекулярно-генетичних та хімічних особливостей біомінералізації м'яких тканин за умов різних загальнопатологічних процесів, таких як доброякісний та злоякісний пухлинний ріст, хронічне запалення, дистрофії та атеросклероз. Дослідження були проведені на матеріалі, отриманому від 270 пацієнтів, які мали хвороби, пов'язані з біомінералізацією. Використано такі методи дослідження як макроскопічне дослідження, гістологія, гістохімія, світлооптичне та флюоресцентне імуногістохімічне дослідження, вестерн-блот аналіз, імуно-дот, просвічуюча і скануюча електронна мікроскопія з хімічним аналізом, атомна силова мікроскопія, ренгенівська дифракція, інфрачервона спектроскопія, математичне та статистичне оброблення даних. Представлено теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової проблеми, що стосується покращення якості діагностики хвороб, пов'язаних із біомінералізацією шляхом виявлення особливостей морфогенезу патологічної біомінералізації м'яких тканин людського організму на фоні атеросклерозу, проліферативних процесів та хронічного запалення за умов різної органної локалізації. Установлено, що в мінералізованій тканині аорти та аортальних клапанів основною фазою патологічної біомінералізації є карбонат-вмісний, дефектний, слабокристалізований апатит. Усі випадки судинної кальцифікації ЩЗ при її найпоширеніших злоякісних пухлинах відповідали кальцій-фосфатному типу біомінералізації, основною фазою біомінеральних депозитів були структуровані гідроксиапатити з домішками в-ТКМФ. Вперше за допомогою рентгенівської спектроскопії було встановлено наявність залишків органічної речовини у псамомних тільцях (на рівні 20 %, інші 80 % були представлені гідроксиапатитом). Мінеральну основу конкрементів простати складає карбонатний біоапатит з незначним включенням сторонніх хімічних елементів. Переважним механізмом утворення конкрементів є преципітація прямим осадженням із секрету передміхурової залози, а не дистрофічна кальцифікація крохмальних тілець. При дослідженні мінералізованих тканин різної локалізації наявність білків S100A8 і S100A9, зокрема у вигляді кальпротектину (S100A8/S100A9) запускає процеси апоптозу, що відображається у високій експресії Casp 3 у групі зразків мінералізованих тканин у порівнянні з групами контролю. У мінералізованих тканинах висока експресія білка OPN може свідчити про його захисну і формоутворювальну роль у біомінералогенезі. Основними механізмами ектопічного біомінералоутворення є мінералізація на органічній матриці ("тканинна біомінералізація": серцево-судинна кальцифікація, порцеляновий жовчний міхур) та пряме осадження з перенасиченого розчину ("порожнинна біомінералізація": простатоліти, камені жовчного міхура, сіалоліти). Окремо необхідно виділити вторинну мінералізацію загиблих тканин у ділянках некрозів (комедо-кальцифікати, злоякісні пухлини, хронічне запалення), що розвивається за змішаним механізмом.

The monograph presents the results of the study of pathological soft tissue biomineralization in atherosclerosis, dystrophy, inflammation, benign and malignant tumor growth on the example of atherosclerosis of the aorta and aortic valves, papillary and follicular thyroid cancer, benign prostatic hyperplasia, diseases of the gallbladder, pancreas, salivary and breast glands, eyes.