Мета - визначити здатність препаратів імуноглобулінів G, одержаних із плазми крові дітей, хворих на розсіяний склероз, руйнувати структуру ДНК імунокомпетентних клітин. Імуноглобуліни G виділили з плазми крові 16 дітей, хворих на розсіяний склероз, за допомогою афінної хроматографії на протеїн А-агарозі. Імуноглобуліни G із плазми крові 9 хворих дітей переважно мали проапоптичну активність щодо Т-клітин, тоді як імуноглобуліни G із плазми крові 2 дітей здебільшого мали пронекротичну дію щодо Т-клітин. У препаратах імуноглобулінів G ще 2 хворих виявлено ознаки індукції обох процесів загибелі Т-клітин - апоптозу і некрозу. Висновки. Комплексний підхід із урахуванням клінічного стану, даних анамнезу та показників імунного апоптозу хворих на розсіяний склероз дасть змогу краще зрозуміти причини виникнення захворювання, оцінити перспективи його розвитку та намітити адекватний курс його лікування.

Вивчено особливості клінічного перебігу розсіяного склерозу (PC) у дітей у Львівській області за даними регіонального реєстру. Оглянуто 82 дорослих та 16 дітей із достовірно підтвердженим діагнозом PC. Вивчено такі показники: анамнез життя та соціально-побутовий статус хворих, неврологічний статус, клінічну форму PC, тип перебігу, ступінь тяжкості захворювання, фактори його ризику. Висновки. Тривалість першої ремісії зумовлює у подальшому тяжкість перебігу захворювання, в тому числі наростання неврологічного дефіциту. Останній проявляється зазвичай руховими та чутливими порушеннями, а також розладами координації.

Описано основні підходи до використання імуномодуляторів (Бетаферон, Копаксон, Ребіф, Авонекс) у дітей, хворих на розсіяний склероз. Уперше в повному обсязі перераховано педіатричні клінічні дослідження застосування імуномодулювальних препаратів у разі розсіяного склерозу. Обговорено методи лікування дорослих та дітей, хворих на розсіяний склероз на Львівщині.

Вивчено особливості діагностики, перебігу та прогнозу розсіяного склерозу (РС) та енцефаломієліту в дітей. Обстежено 119 дітей віком від 1 року 6 місяців до 16 років. Хворих було розподілено на групи за нозологією: РС - 31 особа, ретробульбарний неврит зорового нерва - 12, гострий розсіяний енцефаломієліт - 30, дифузний енцефаліт із синдромом РС - 11, інші захворювання, при яких РС був виключений, - 35. Проводили магнітно-резонансну томографію (МРТ) головного та спинного мозку, дослідження зорових викликаних потенціалів (ЗВП), вірусологічну та серологічну діагностику - визначали антитіла до вірусів грипу та ентеровірусів. Висновки. РС можна клінічно виявляти та діагностувати в дитячому віці, переважно після 4 років, з піком у 12 - 13 років. У дітей моносимптомний початок переважає над полісимптомним, переважно має місце ремітуючий перебіг захворювання. ЗВП мають важливе значення для діагностики дебютних та ранніх форм РС у дітей, але їх не можна використовувати для диференційної діагностики РС з іншими захворюваннями нервової системи. МРТ є найінформативнішим та доказовим дослідженням для діагностики ранніх форм РС у дітей. У разі довготривалого спостереження доброякісний перебіг РС спостерігається у 2/3 дітей, у 1/3 дітей РС має агресивний перебіг.

Дисертація присвячена розсіяному склерозу та енцефаломієліту у дітей. Вивчені особливості дебюту, ранні прояви, перебіг і прогноз розсіяного склерозу у дітей, його зв'язок з ретробульбарним невритом зорового нерва. Описані сучасні клінічні форми розсіяного енцефаломієліту у дітей. Приведені дані додаткових методів дослідження при розсіяному склерозі та енцефаломієліті: комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, зорових викликаних потенціалів, а також імунологічних та імуногенетичних досліджень. Відображені особливості імунологічного стану в залежності від стадії розсіяного склерозу, порівняні з хворими на енцефаломієліт, відображена динаміка імунологічних показників у процесі перебігу розсіяного склерозу. Виявлені імуногенетичні особливості розсіяного склерозу з початком в дитячому віці і особливості його перебігу в залежності від сполучення HLA-антигенів у фенотипі. Запропоновано алгоритм обстеження при підозрі на розсіяний склероз у дітей. Визначено коло захворювань, з якими необхідно диференціювати розсіяний склероз. Обгрунтовані підходи до терапії і показані особливості лікування розсіяного склерозу та енцефаломієліту у дітей. Приведені дані вивчення катамнезу хворих на розсіяний склероз та енцефаломієліт.

  Скачати повний текст

Освещены современные аспекты этиологии и патогенеза рассеянного склероза у детей. Акцентировано внимание на особенностях дебюта, клинических признаках, формах течения заболевания. Рассмотрены современные инструментальные методы его диагностики (магнитно-резонансная томография (МРТ) с применением контрастных веществ, исследования вызванных зрительных, когнитивных, слуховых потенциалов, стабилометрия, транскраниальная магнитная стимуляция). Обобщен мировой и отечественный опыт лечения детей с рассеянным склерозом с использованием современных иммуномодулирующих средств. Определены клинические и МРТ-прогностические критерии рассеянного склероза, показана эфективность иммуномодулирующей терапии, предупреждающей развитие обострений и прогрессирование патологического процесса.

Отмечено, что педиатрический рассеянный склероз с началом заболевания до 18 лет набирает все большей актуальности во всем мире. Активность заболевания, продолжающаяся, несмотря на применение иммуномодулирующей терапии первой линии, представляет серьезную проблему для врача, поддерживая необходимость изучения других терапевтических возможностей. Цель работы - сбор и анализ данных эффективности и безопасности off-label применения препарата второй линии терапии натализумаба у педиатрических больных рассеянным склерозом.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р128.37 + Р733.415.83 + Р733.627.016.25-1

Рубрики:

Харчування дітей і підлітків

Розсіяний склероз (множинний склероз) у дітей

Шифр НБУВ: Ж25729 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Приведены результаты клинического и инструментального обследования детей с моно- и полисимптомными проявлениями рассеянного склероза. Описан характер течения заболевания и результаты иммуномодулирующей и симптоматической терапии. Обоснована методика терапии с применением курсового внутривенного введения иммуноглобулина (биовен моно) в зависимости от характера течения и стадии заболевания.

Изложены результаты 30-летнего опыта ранней диагностики рассеянного склероза у детей с использованием магнитно-резонансной томографии, зрительных и когнитивных вызванных потенциалов, биохимических и иммунологических исследований крови и спинномозговой жидкости. Описаны варианты дебюта этого труднокурабельного инвалидизирующего заболевания у детей. Приведены схемы терапии, включая пульс-терапию солу-медролом, плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин, а также опыт применения иммуномодуляторов у детей.

Мета роботи - оцінити перші клінічні симптоми розсіяного склерозу для вчасного встановлення діагнозу та попередження інвалідизації. Наведено дані обстеження 9 пацієнтів (5 хлопчиків і 4 дівчинки) віком від 15 до 17 років. Дослідження включали загальноклінічні обстеження, імунологічні показники, зорові викликані потенціали, КТ, МРТ із контрастуванням головного та спинного мозку. Аналіз даних проведено за критеріями Мак-Дональда. Скарги представлені у всіх випадках порушенням чутливості в кінцівках (оніміння переважно лівих кінцівок внаслідок стресу, під час занять у школі, після фізичного навантаження). Пізніше вони супроводжувались парезом м'язів обличчя по центральному типу, центральним амаврозом обох очей, періодичним нетриманням сечі протягом останніх семи років, нижнім спастичним парапарезом і лівобічним геміпарезом. Клінічно: ністагмоїд у крайніх відведеннях очних яблук, асиметрія рефлексів, непостійність патологічних стопних знаків, порушення статики та координації. В одному випадку виявлено 7 загострень. На МРТ головного мозку виявлено множинні гіперінтенсивні вогнища, переважно перивентрикулярно та субкортикально (8 випадків), поширення на спинний мозок (2 випадки). На попередніх етапах діагностовано герпетичну інфекцію, підгострий енцефаліт, об'ємний процес головного мозку, ГРЕМ, гострий мієліт, туберозний склероз, ГПМК. Після обстеження за умов високоспеціалізованого відділення встановлено РС і призначено відповідне лікування. Зроблено висновки, що маніфестація РС у дітей віком 15 - 17 років переважно є моносимптомною і майже в усіх випадках є порушення чутливості. Є характерним ремітуючий і ремітуючо-рецидивний перебіг РС, церебральна форма (у 2 випадках цереброспінальна). Чітко показано дисемінацію в просторі та часі (за критеріями McDonald 2011).

Турбота про дітей, хворих на розсіяний склероз (РС), вимагає скоординованих зусиль батьків і багатопрофільної медичної команди: педіатрів, фізіотерапевтів, психологів, урологів, медсестер. Догляд має забезпечувати максимальне покращення якості життя малого пацієнта, особливо під час загострення РС. Мета роботи - описати сучасні загальні принципи лікування РС у дітей. Розглянуто основні сучасні засади використання офіційно затверджених медичних лікарських засобів: інтерферон-beta 1b, beta латирамеру ацетат, інтерферон-beta1а підшкірно, інтерферон-beta1а внутрішньом'язово, мітоксантрон (циклофосфамід), Тізабрі (наталізумаб) у дітей, хворих на розсіяний склероз. Описані результати клінічних досліджень, які проводили у дітей, хворих на розсіяний склероз. Симптоми загострення РС можуть виникати й наростати від декількох днів до декількох тижнів, хоча для дуже маленьких дітей характерний раптовий початок. Невідкладна медична допомога потрібна дітям, у яких симптоми рецидиву РС порушують функції або спричинюють дискомфорт. Легкі симптоми РС, які не порушують функції пацієнта, не вимагають медикаментозного лікування. Більшість дітей добре переносять лікування кортикостероїдами, але можливі незначні побічні ефекти. Діти з частими рецидивами РС потребують повторних курсів пульс-терапії метилпреднізолоном. Внутрішньовенний імуноглобулін використовують як альтернативне лікування загострення РС у дітей з частими рецидивами, за неефективності пульс-терапії солумедролом або його виражених побічних ефектів. Станом на сьогодні існує шість офіційно затверджених лікарських засобів для лікування ремітуючо-рецидивного типу РС: три форми інтерферону-beta (IFN-beta) (Ребіф, Авонекс, Бетаферон); глатирамеру ацетат (Копаксон-Тева); мітоксантрон (Мітоксантрон "ЕБЕ-ВЕ") і наталізумаб (Тізабр). Висновки: безумовно, лікуючи хворих на РС, дуже важливо діяти відповідно до рекомендацій, що грунтуються на доказовій базі, не забуваючи про індивідуальний підхід до пацієнтів з урахуванням клінічної форми й типу прогресування захворювання.

В 2,2 - 10,0 % случаев рассеянный склероз (РС) дебютирует в возрасте до 18 лет. Помимо генетических факторов, этиопатогенез РС у детей может ассоциироваться с измененным иммунологическим ответом на вирусную инфекцию, особенно Эпштейна - Барр, снижением уровня витамина D, менархе, ожирением, курением. Широкий спектр заболеваний детского возраста, которые могут имитировать РС, значительно усложняет диагностику. Клиническое течение РС у детей, особенно младшего возраста, отличается от такового у взрослых. Атипичные особенности РС у детей включают лихорадку, вовлечение других органов, прогрессирующее течение заболевания, заметный плеоцитоз и отсутствие олигоклональных антител в ликворе, наличие энцефалопатии и более крупные очаги на магнитно-резонансной томограмме. Наличие у детей в ликворе олигоклональных антител при первом демиелинизирующем событии является важным прогностическим фактором развития РС. РС у детей почти всегда характеризуется рецидивирующе-ремиттирующим течением. В большей степени воспалительный характер процесса в дебюте заболевания у детей обусловливает хороший результат лечения и неплохой прогноз.

У 3 - 10 % пацієнтів розсіяний склероз (РС) дебютує саме у віці 16 років та у менше ніж 1 % пацієнтів - у віці до 10 років. У сучасній вітчизняній літературі немає публікацій, що б описували випадки РС у дітей-близнюків, проте встановлено, що конкордантність монозиготних близнюків за РС становить усього лише 30 %. Проведено лікування та спостереження за дизиготною парою близнюків, що мали дебют розсіяного склерозу. Встановлено, що в пацієнта, який мав більш яскраві прояви розсіяного склерозу, відзначено більш високий рівень гомоцистеїну порівняно з його братом-близнюком, у якого на МРТ нечисленні вогнищеві зміни. Є доцільним обстеження обох дітей із пари близнюків щодо діагностики розсіяного склерозу, навіть коли один із пацієнтів має прояви захворювання, а в іншого немає симптомів.