Висвітлено сучасні погляди на систему гемостазу: значення судинної стінки в зупинці кровотечі, морфологічні та функціональні особливості тромбоцитів, найновіші дані з біохімії зсідаючої системи крові. Наведено головні методи дослідження судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу. На сучасному рівні досліджено патогенез, диференціальну діагностику, клініку та лікування усіх форм геморагічних діатезів, у т.ч. багатьох форм коагулопатій, а також гематогенних тромбофілій. Проаналізовано патології мегакаріоцитарного апарата (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій, тромбоцитозів та тромбоцитемій), різних форм вазопатій.

Узагальнено сучасні погляди щодо особливостей діагностики, клінічного перебігу найбільш розповсюдженого геморагічного діатезу - хвороби Віллебранда.

Висвітлено питання тактики лікування геморагічних ускладнень захворювання, наведено особливості терапії хвороби Віллебранда з наявністю інгібіторів до фактора Віллебранда.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6-5

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Отмечено, что острая венозная тромбоэмболия (VTE) - распространенное и потенциально смертельное осложнение, часто возникающее у больных онкологического профиля. В настоящее время имеются единичные сообщения, посвященные вопросам оптимального ухода за пациентами этой категории. Такие больные с диагнозом глубокого тромбоза вен (DVT) часто попадают в госпиталь в связи с высокой частотой рецидивов тромбоза и необходимостью проведения терапии по поводу кровотечений; большинство из них предпочитает продолжительной госпитализации альтернативный вариант. Неясно, могут ли данные, полученные у больных неонкологического профиля (такие, как применение теста на D-димер и/или дотестовую клиническую вероятность), быть обоснованно применены в отношении больных с онкопатологией. Недостаточно публикаций о допустимости программ лечения на дому при DVT у больных данной категории. Приведены данные о группе пациентов с онкологическими заболеваниями реанимационного отделения, касающиеся: диагностической точности РСР и теста на D-димер; безопасности и эффективности низкомолекулярных гепаринов, применяемых в качестве защитных антикоагулянтов в случае стертой картины VTE и безопасности и эффективности лечения на дому.

Ключ. слова: гемофілія, імунні порушення, імунодефіцит, аутоімунні ускладнення, інгібітор, імунологічний моніторинг
Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6-3

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж15767 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено гідрофільні властивості каолінів, бентонітів та спондилової глини: теплоту змочування, набухання, адсорбції води та гексану, структурно-механічні, реологічні та лікувальні властивості систем глина - вода. Показано, що гідрофільні та лікувальні властивості досліджених дисперсій глинистих мінералів значною мірою залежать від вмісту високодисперсних фракцій 1 - 100 нм. За наявності твердої фази 40 - 60 % мас. системи глина - вода виявляють реопектичні або тиксотропні властивості і можуть бути використані як основа аплікацій у лікувальній практиці. Зокрема, 45 - 55 %-і водні дисперсії глин застосовували для місцевого лікування гострих гемартрозів у хворих на гемофілію.

Отмечено, что геморрагическая тромбоцитопения (болезнь Верльгофа) - одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека, описанное ганноверским врачом Верльгофом в начале XVIII в., задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты.

Показана эффективность лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), осложнённой субарахноидально-паренхиматозным кровоизлиянием, рекомбинантным активированным фактором VII (VIIa) свёртывания крови - препаратом NovoSeven. Механизм действия NovoSeven при патологии мегакариоцитарного аппарата обусловлен тем, что rFVIIa связывается с активированными тромбоцитами и на их поверхности обеспечивает активизацию фактора X и образование тромбина. Моуо5еуеп следует признать универсальным гемостатическим препаратом при ИТП. Учитывая, что трансфузия концентрата тромбоцитов у больных с иммунными формами тромбоцитопении не показана, а для увеличения числа тромбоцитов после введения иммуноглобулинов для внутривенного применения необходимо время, для остановки кровотечения у больных ИТП в ургентных случаях препаратом выбора является NovoSeven.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023-52

Рубрики:

Геморагічні діатези

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Цель - изучение некоторых параметров гемодинамики и состояния эндотелийзависимой вазодилатации у больных с врожденной тромбоцитопатией (ТП). Сделаны выводы, что при ТП наблюдаются изменения некоторых гемодинамических составляющих тока крови (максимальная систолическая и конечно-диастолическая скорость кровотока), а также увеличение напряжения сдвига. Признаков дисфункции эндотелия при ТП не выявлено. Обнаруженные гемодинамические изменения имеют прогеморрагическую направленность и потенцируют качественный дефект тромбоцитов. Исследования на большем количестве больных, а также определение взаимосвязей между гемодинамическими параметрами и показателями функционального состояния тромбоцитов позволят выделить клинически значимые прогностические критерии возникновения кровотечения при ТП.

Представлены результаты ретроспективных эпидемиологических и молекулярно-генетических исследований гемофилии A и B в Узбекистане. За период с 1991 по 2004 гг. в республике зарегистрировано 1 304 случая гемофилии A и B (суммарно). Показатель заболеваемости колебался от 0,75 до 1,46 на 10 000 новорожденных мальчиков. Средняя частота рождения больных гемофилией A и B составила 1:8 735 родившихся мальчиков. Проанализированы особенности некоторых ДНК-полиморфизмов в генах факторов VIII и IX свертывания крови в узбекской популяции. Изучены частоты аллелей и определена информативность этих генетических маркеров для выявления гетерозиготного носительства и пренатальной диагностики гемофилии A и B. Подведены итоги ДНК-диагностики гемофилии A и B.

Розглянуто сучасні проблеми діагностики, профілактики та лікування геморагічного синдрому за легких форм гемостазіопатій. Наведено дані щодо поширення тромбоцитопатій, хвороби Віллебранда, коагулопатій та виникнення основних геморагічних симптомів у разі цих патологій. Висвітлено етапи досліджень системи гемостазу та її порушень.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.51 + Р411.023

Рубрики:

Червоний вовчак

Геморагічні діатези

Шифр НБУВ: Жс20661 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Зазначено, що нанорозмірні системи глинистих мінералів мають ряд важливих особливостей, які можна використовувати у разі місцевого лікування поверхневих інфікованих ран, опіків, і для покращання наслідків лікування гемартрозів і між- та внутрішньом'язових гематом у хворих на гемофілію. Показано, що застосування глинистих мінералів і кремнезему з домішками диметилсульфоксиду та рослинних екстрактів у комплексному лікуванні хворих на гемофілію дозволяє знизити рівень ендоінтоксикації та підвищити прокоагулянтну активність крові, а в цілому - прискорити відновлення організму хворого після геморагічного ускладнення.

Изучена выявляемость ингибиторной формы гемофилии А среди больных гемофилией в Республике Узбекистан и охарактеризованы особенности этой формы. Показано, что из 405 больных гемофилией А ингибиторная форма выявлена у 7,7 %, среди них большинство больных с низким титром ингибиторов (77,1 %). У больных с высоким титром ингибиторов чаще выявляли крайне тяжелую степень гемофилии А, у больных с низким титром ингибиторов - крайне тяжелую и тяжелую степень гемофилии А выявляли одинаково часто. Препарат Когенэйт и плазмаферез в режиме ПФ-3 - ПФ-5 имеют почти одинаковый эффект в снижении титра ингибитора.

Наведені дослідження доводять імовірний розвиток ренальної дисфункції при прогресуванні змішаної кріоглобулінемії. Зроблено висновок про доцільність вирішення питання про проведення противірусної терапії у разі діагностованої кріоглобулінемії на тлі васкуліту, асоційованого з ураженням нирок. Надано лабораторні показники та методики їх визначення за зазначеної патології.

Проведено изучение и сравнительная характеристика вазорегулирующих свойств эндотелия и эластических свойств сосудистой стенки у больных болезнью Виллебранда и дисфункцией эндотелия. Выявлены нарушения сосудодвигательных реакций при болезни Виллебранда, тогда как при тромбоцитопатии патологии эндотелийопосредованной вазорегуляции не отмечено.

Наведено результати вивчення частоти розвитку, характеру та клінічних проявів інгібітора стосовно факторів зсідання крові VIII(IX) у хворих на гемофілію. Досліджено популяції лімфоцитів і показники гуморального імунітету залежно від виявлення інгібітора. Установлено особливості імунних розладів залежно від його характеру, відповіді імунної системи пацієнта на замісну терапію антигемофільними препаратами, інтенсивності, тривалості замісної трансфузійної терапії та виду застосованого препарату. Визначено особливості коагулологічних та імунологічних розладів у хворих на гемофілію з вовчаковим антикоагулянтом (ВА). Розроблено критерії лабораторної діагностики ВА у хворих на гемофілію А та диференційної діагностики нейтралізуючого інгібітора та ВА. З'ясовано частоту розвитку аутоімунних маркерів, зокрема ревматоїдного фактора та антитиреоїдних антитіл, у хворих з вродженими коагулопатіями. Вивчено поширення вірусної інфекції та установлено її роль у появі інгібіторних антитіл у даних хворих. Показано, що основним клінічним проявом вірусної інфекції є хронічні гепатит C і вірусний мікст-гепатит B + C.

Проаналізовано зміни в системі гемостазу у хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру (ІТП) на етапах хірургічного лікування. За допомогою комплексного коагулологічного дослідження встановлено клініко-лабораторні ознаки розвитку тромбогеморагічного синдрому в ранньому післяопераційному періоді, у крові пацієнтів виявлено маркери внутрішньосудинного тромбоутворення. Доведено залежність розвитку більшості післяопераційних ускладнень спленектомії від первинних змін коагуляційного гемостазу у хворих на ІТП та їх подальшої трансформації у післяопераційному періоді за умов значного підвищення кількості тромбоцитів та збереження їх функціональних властивостей. Обгрунтовано необхідність проведення медикаментозної профілактики внутрішньосудинного тромбоутворення з урахуванням даних клінічного перебігу та лабораторного контролю за станом зсідальної, протизсідальної та фібринолітичної систем крові. Показано доцільність використання на етапах хірургічного лікування хворих на ІТП комплексу заходів диференційованої профілактики тромбогеморагічного синдрому, яка включає комбіноване призначення препаратів гемореологічної, антиагрегантної та антикоагулянтної дії паралельно з відмовою від застосування антифібринолітичних препаратів у ранньому післяопераційному періоді.