Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.433.3 + Р415.100.233

Рубрики:

Пухлини кишечника

Інфантилізм і карликовість

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Рассмотрены современные критерии диагностики и особенности клинического течения идиопатической низкорослости (ИН) у больных различных возрастных групп. Доля таких пациентов составляет 26,6 % среди обратившихся к детскому эндокринологу по поводу низкорослости (58,5 % из них - мальчики). Характерным для пациентов с ИН является наличие в семье случаев низкорослости и задержки полового развития (65,8 %). Дети рождаются с нормальными длиной и массой тела; отсутствуют тяжелые соматические, эндокринные и генетические заболевания. Задержка роста составляет от минус 1,5 до минус 3,5 SD. Снижение скорости роста сопровождается задержкой полового развития, негативными психологическими сдвигами и снижением успеваемости в школе. У пациентов пубертатного возраста отмечаются снижение самооценки, формирование внутреннего напряжения, тревоги, угнетенного состояния. Показатели костного возраста в 90,24 % случаев соответствуют паспортному возрасту, или отставание от него не превышает 3 лет. Пик выброса гормона роста (ГР) >> 10 нг/мл в 2-х стимуляционных тестах наблюдается в 46,34 % случаев, а в одном стимуляционном тесте - в 53,65 %. Уровень ИФР-1 в крови снижен либо соответствует нижним значениям возрастной нормы. У пациентов с ИН имеет место частичная нечувствительность к ГР в ИФР-1-продуцирующих тканях. Необходимо продолжить дальнейшее изучение психологических особенностей пациентов с ИН.

В настоящее время остается актуальным поиск диагностически значимых маркеров агрессивности неактивных аденом гипофиза (НАГ) для определения дальнейшего прогноза в постоперационном периоде. Аденомы гипофиза, не имеющие клинических проявлений гиперсекреции гипофизарных гормонов, являются формами доброкачественных опухолей аденогипофиза. В общей популяции частота НАГ составляет 50 случаев на 1 млн населения. Цель исследования - определить клинико-диагностические маркеры агрессивности опухоли у больных с НАГ и дефицитом гормона роста и их роль в формировании тяжести нейроэндокринной симптоматики заболевания. Под наблюдением находилось 87 больных (из них мужчин - 44, женщин - 43) с верифицированным диагнозом НАГ после трансназальной гипофизэктомии, период наблюдения - от одного до трех лет. При распределении больных по группам в зависимости от гистологической характеристики НАГ преобладали пациенты с крупноклеточной хромофобной аденомой гипофиза (77,5 %). НАГ у женщин сопровождалась ожирением, первичным и вторичным гипотиреозом, вторичным гипогонадизмом, синдромом персистирующей галактореи - аменореи (симптоматическая и идиопатическая формы), несахарным диабетом, синдромом пустого турецкого седла и др. У мужчин НАГ сопровождалась ожирением, первичным и вторичным гипотиреозом, вторичным гипогонадизмом, несахарным диабетом, гинекомастией. Разработанная шкала маркеров агрессивности НАГ позволила идентифицировать факторы по трем степеням и разработать комплекс профилактических мер, предупреждающих рецидив роста опухоли. Выводы: маркерами агрессивности течения НАГ являются: молодой возраст пациента, первые симптомы манифестации болезни, большие размеры опухоли, асимметричность и деформация гипофиза, признаки инвазии опухоли в соседние ткани/артерии/кавернозный синус, наличие мелкоклеточных и/или темноклеточных хромофобных аденом, пангипопитуитаризм.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р415.100.233-1

Рубрики:

Інфантилізм і карликовість

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ