Розглянуто особливості клінічних проявів, перебігу, діагностики та лікування нейрофіброматозу. Розроблено робочу класифікацію захворювання, встановлено механізми його виникнення та діагностичні критерії виявлення. Одержано нові дані про структурні, імунологічні та генетичні особливості множинних пухлин за даної патології. Систематизовано клінічні прояви поліморфного полісистемного ураження, досліджено характер його перебігу та встановлено прогностичні критерії розвитку пухлин у хворих на фіброматоз. Показано доцільність застосування методу спостереження як альтернативного терапевтичного засобу. Розроблено тактику ведення та показання до хірургічного лікування пухлин нервової системи у хворих на нейрофіброматоз.

Рассмотрены особенности клинических проявлений, течения, диагностики и лечения нейрофиброматоза. Разработана рабочая классификация заболевания, установлены механизмы его возникновения и диагностические критерии выявления. Получены новые данные о структурных, имунологических и генетических особенностях множественных опухолей при данной патологии. Систематизированы клинические проявления полиморфного полисистемного поражения, исследован характер его течения и установлены прогностические критерии развития опухолей у больных с фиброматозом. Показана целесообразность применения метода наблюдения как альтернативного терапевтического средства. Разработана тактика ведения и показания к хирургическому лечению опухолей нервной системы у больных с нейрофиброматозом.

Проаналізовано клініко-рентген-лабораторні особливості ортопедичних проявів хвороби Реклінгаузена за патології опорно-рухового апарату (ОРП). Описано облігатні рентгенологічні ознаки хвороби, наведено сонографічну характеристику нейрофібром та результати дуплексного дослідження регіонального кровообігу кінцівок, електроміографічного, денситометричного, біохімічного, гістоморфометричного дослідження структурного стану кісткової тканини, імунологічного та психоневрологічного обстеження хворих. Викладено критерії медикаментозної корекції остеопорозу та описано нові способи оперативного лікування патології ОРП під час хвороби Реклінгаузена.

Проанализированы клинико-рентген-лабораторные особенности ортопедических проявлений болезни Реклингаузена при патологии опорно-двигательного аппарата (ОДП). Описаны облигатные рентгенологические свойства болезни, приведены сонографическая характеристика нейрофибром и результаты дуплексного исследования регионального кровообращения конечностей, электромиографического, денситометрического, биохимического, гистоморфометрического исследования структурного состояния костной ткани, иммунологического и психоневрологического обследования больных. Изложены критерии медикаментозной коррекции остеопороза и описаны новые способы оперативного лечения патологии ОДП при болезни Реклингаузена.

Обследовано 30 больных, которые болеют нейрофиброматозом ІІ типа (НФ2). Доминирующей чертой этих больных были множественные опухоли головного мозга, среднее количество которых составило 3,4-х опухоли на одного больного. У подавляющего большинства с них проведена КТ, МРТ головного мозга и краниография. По показаниям у 18-ти из них проведены рентгенограммы позвоночника в боковой и прямой проекции. В 21-го больного определялся общий кальций в сыворотке крови. 19-ти больным проведена ультразвуковая денситометрия пяточной кости на аппарате "Achiless" фирмы LUNAR Corp. В результате проведенных исследований у больных НФ2 установлены следующие костные изменения: сколиоз у 5-ти больных, кифоз у 3-х больных, деформация грудной клетки у 2-х больных, изменения трубчастых костей (гиперостоз) у 1-го больного, деформация стоп у 1-го больного, а также умеренный остеопороз у 8-ми больных. Установлены также незначительные нарушения метаболизма кальция. Установленные изменения указывают на то, что наряду с полисистемностью поражения, характерного для нейрофиброматоза, при НФ2 преимущественно поражаются структуры одного тканевого ростка из соответствующей клинической манифестацией. Больным с НФ2 необходим осмотр ортопеда с детства для возможной ортопедической коррекции и коррекции метаболизма кальция.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р418.110.405-2

Рубрики:

Хвороба Реклінгаузена (фіброзна остеофистрофія)

Шифр НБУВ: Ж26813 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено питання покращання результатів лікування хворих з ортопедичними проявами периферичного нейрофіброматозу (синоніми - хвороба Реклінгаузена, нейрофіброматоз I типу) (НФ1) шляхом вивчення структурно-функціонального стану кісткової тканини, удосконалення, розробки та провадження сучасних методів діагностики, а також консервативного й оперативного лікування. За результатами дослідження 156-ти хворих з ортопедичними проявами НФ1 одержано дані про частоту виникнення й інформативність діагностичних ознак НФ1, виявлено достовірні та можливі ознаки ураження опорно-рухового апарату, установлено клініко-рентгенологічні особливості захворювання. З'ясовано, що у 113-ти (72,4 %) пацієнтів ортопедичні прояви хвороби Реклінгаузена характеризувалися типовою клініко-рентгенологічною картиною хвороби, а саме: важкою коліотичною деформацією хребта з дисплазією тіл хребців: 26 (16,6 %) хворих, з них III - IV ступеня - 23 (88,5 %) пацієнти, деформаціями, патологічними переломами та несправжніми суглобами кісток, лізисом кісток: 87 (55,7 %) спостережень, 74 (85,0 %) з яких стосуються кісток гомілки. Одержано нові дані про структурно-функціональний стан кісткової тканини у разі НФ1, базуючись на рентген-денситометричних, біохімічних і гістоморфологічних показниках. Уперше шляхом скринінгового ультразвукового дослідження периферичних нервів установлено, що таке дослідження, як один з методів променевої діагностики, є інформативним для візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром та шванном, оцінки їх розмірів, топографічного розташування, моніторингу росту. За даними дуплексного ультразвукового дослідження судин і

Індекс рубрикатора НБУВ: Р418.110.405

Рубрики:

Хвороба Реклінгаузена (фіброзна остеофистрофія)

Шифр НБУВ: Ж69358 Пошук видання у каталогах НБУВ