Представлено дані літератури про розповсюдженість, патогенез, клінічну картину, діагностику та прогноз рідкісної спадково обумовленої дисплазії сполучної тканини - лентикулярний дерматофіброз або синдром Бушке - Оллендорфф. Наведено також власне спостереження хвороби у дитини 12-ти років та формування осередкової склеродермії на її фоні.

Представлены данные литературы по распространенности, патогенеза, клинической картине, диагностике и прогнозу редкой наследственно обусловленной дисплазии соединительной ткани - лентикулярному дерматофиброзу или синдрому Бушке - Олендорфф. Приведено также собственное наблюдение болезни у ребенка 12-ти лет и формирование очаговой склеродермии на ее фоне.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-4

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлены данные литературы, касающиеся классификации и клинических особенностей современного течения системной склеродермии, а по новой терминологии - прогрессирующего системного склероза у детей. Отмечено, что висцеральные варианты системной склеродермии у взрослых встречаются редко, а у детей описаны единичные случаи таких форм заболевания, что уменьшает настороженность педиатров в отношении этой патологии в детском возрасте. Приведены клинические примеры собственных наблюдений 3 фатальных случаев висцеральной формы прогрессирующего системного склероза у девочек 7, 8 и 14,5 лет, которые протекали под "маской" других ревматических заболеваний, при этом типичные склеродермические поражения кожи отсутствовали, кожа внешне была не изменена, хотя периодически наблюдалась полиморфная сыпь. Диагноз выставлен на основании данных гистологического исследования биоптатов кожи и некоторых внутренних органов и подтвержден наличием характерных для склеродермии поражений во всех органах и тканях.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Висвітлено проблеми діагностики та лікувальної тактики при ювенільній системній склеродермії у дітей. Докладно наведено тригерні фактори розвитку автоімунного процесу, патогенетичні основи, клінічні ознаки, критерії діагностики, характеристику уражень при цій патології, основні і допоміжні лабораторні та інструментальні методи діагностики. Показано принципи лікування даної патології.

Обстежено 102 дитини, хворі на системну та обмежену форми склеродермії в умовах спеціалізованого кардіоревматологічного відділення МКЛ N 2 та дитячого санаторію "Люстдорф" м.Одеси. Проведено порівняльний аналіз функціонального стану органів гастродуоденальної та гепатобіліарної систем за різних клінічних форм склеродермії. Вивчено механізм лікувальної дії на основні патогенетичні ланки склеродермічного процесу та ефективність застосування лазеропунктури під час склеродермії окремого фізичного чинника та в комплексі з вакуум-ультрафонофорезом лікувальної суміші, масажем вогнищ шкіри з втиранням обліпихової олії. За даними безпоседніх і віддалених результатів доведено високу ефективність розробленого комплексу відновлювального лікування дітей, хворих на склеродермію з ураженням органів травлення. Він позитивно впливає на клінічний перебіг та зворотний розвиток основних проявів захворювання, відновлює мікроциркуляцію, нормалізує імунний статус, подовжує період ремісії, сприяє стабілізації процесу та профілактиці важких ускладнень з боку органів травлення, зменшує рівень інвалідизації хворих.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-3

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-2

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: Ж21341/а Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовані результати капіляроскопії нігтьового ложа у дітей з ювенільною системною склеродермією (ЮССД). Мета роботи - оцінити значимість капіляроскопії для характеристики дебюту патологічного процесу у разі ЮССД. Для виявлення порушень в системі мікроциркуляції проведено капіляроскопію нігтьового ложа (КСНЛ) 12-ти хворим із встановленим діагнозом ЮССД в дебюті захворювання. У всіх дітей із ЮССД на момент дебюту захворювання під час проведення КСНЛ було виявлено патологічні зміни мікроциркуляторного русла. Величина сумарного показника активності патологічного процесу негативно впливає на стан мікроциркуляторного русла у хворих на ЮССД.

Приведены данные об этиологии, патогенезе, клинике и лечении прогрессирующей гемиатрофии лица Парри - Ромберга. Описан сложный для диагностики случай собственного клинического наблюдения болезни у ребенка семи лет.

Представлены обзор данных литературы и результаты собственных исследований, касающихся роли экологии при ювенильной системной склеродермии (ССД). Развитие ССД и темпы ее прогрессирования в детском возрасте тесно связаны с неблагоприятными факторами внешней среды, в частности, со степенью загрязнения неорганическими и органическими соединениями-поллютантами атмосферы (соли тяжелых металлов, угарный газ, нитраты, кварц и другие продукты промышленного производства), которые повышают активность матриксных металлопротеиназ, вызывают синтез провоспалительных цитокинов и аутоантител, изменяют эндотелиальную функцию сосудов и продукцию хемоаттрактантных белков, коллагенов, фибронектина и биополимеров соединительной ткани, тем самым усиливая процессы фиброзирования, причем в восточных регионах Украины частота возникновения ювенильной ССД зависит от уровней во вдыхаемом воздухе диоксида углерода, 3,4-бензпирена и фенола, а в питьевой воде - свинца и лития, что в первую очередь определяет поражение легких, сердца и опорно-двигательного аппарата.

Узагальнено можливості діагностики ювенільної склеродермії. Наведено власні спостереження щодо діагностики та лікувальних заходів за ювенільної системної склеродермії (ЮСС). Мета роботи - проаналізувати дані літератури й особистого спостереження, які стосуються діагностики та лікувальної тактики за ЮСС на сучасному етапі. Проведення зіставлення даних літератури й особистих спостережень про особливості дебюту, розгортання клінічної симптоматики, перебігу, результатів сучасного лікування ЮСС. Призначення агресивної цитотоксичної терапії на ранніх етапах розвитку ЮСС доцільно для запобігання прогресуванню патологічного процесу.

Розглянуто проблеми діагностики та лікувальної тактики при ювенільній системній склеродермії. Висвітлено тригерні фактори розвитку аутоімунного процесу, патогенетичні механізми та клінічні критерії діагностики; наведено характеристику уражень, властивих даній патології, основні лабораторні та інструментальні методи діагностики. Показано етапи лікування даної патології.

Системный склероз или системная склеродермия (ССД) - иммуноопосредованное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с фиброзом кожи и внутренних органов и васкулопатией. ССД имеет высокую заболеваемость и смертность. Улучшение понимания патогенетических построений системного склероза, внедрение новых классификационных критериев позволило улучшить менеджмент заболевания и прогноз. Кроме того, появились доказательные базы роли иммуносупрессивных препаратов для лечения фиброза кожи и легких. Предложены современные подходы к лечению некоторых проявлений этого заболевания, таких, как склеродермический почечный криз, легочная артериальная гипертензия, феномен Рейно, дигитальные изъязвления и гастроэзофагеальный рефлюкс. Однако бремя нелетальных осложнений, ассоциированных с ССД, является значительным и оказывается сложной задачей для распознавания и менеджмента специалистами. Рассмотрены клинические особенности ССД, описаны практические подходы к лечению данного заболевания. Литературный обзор представлен для семейных врачей с целью лучшего выявления клинических признаков, предвещающих начало заболевания. Ранняя диагностика ССД, контроль за лечением, распознавание обострений и летальных осложнений врачами первого этапа медицинской помощи могут предотвратить или отсрочить значительную заболеваемость и смертность данного заболевания.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-54

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: ДС41922 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-54

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: ДС45597 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-54

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: ДС41922 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-54

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: ДС41922 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.52-54

Рубрики:

Склеродермія у дітей

Шифр НБУВ: ДС45597 Пошук видання у каталогах НБУВ