Виявлено чинники, що сприяють виникненню патологічної фіксації спинного мозку (ПФСМ), уточнено уявлення щодо синдрому натягнутого спинного мозку (СНСМ). Визначено частоту виникнення СНСМ після перенесених оперативних втручань з приводу спінальних дизрафій. Розроблено показання до своєчасного хірургічного лікування СНСМ і методи профілактики повторної фіксації спинного мозку (СМ). Визначено тактику оперативних втручань щодо СНСМ і супутньої патології центральної нервової системи (ЦНС).

Мета дослідження - удосконалити ортезування хворих із наслідками спинномозкової грижі. В основу роботи покладено аналіз результатів ортезування 99 дітей (хлопчиків - 47, дівчаток - 52) із наслідками спинномозкової грижі, які перебували на лікуванні в клініці травматології та ортопедії дитячого віку ДУ "Інститут травматології та ортопедії НАМН України" у період 1980 - 2012 рік. Враховуючи здатність хворих до пересування, глибину парезу, наявність контрактур суглобів, осьових деформацій нижніх кінцівок та ступінь деформації стоп, усіх пацієнтів розподілено на три функціональні групи та групу дітей до року. Мета ортезування першої групи хворих (пацієнти, які самостійно пересувалися, - 32 дитини) і це покращення пози та рухових можливостей пацієнта (якості ходьби), профілактика формування та запобігання рецидиву деформацій після проведеного лікування; другої групи (хворі з обмеженим пересуванням - 29 пацієнтів) - досягнути функціональної незалежності пацієнта при пересуванні (ходьба без допомоги сторонніх); третьої групи хворих підгрупи А (хворі на візках із потенційною можливістю до пересування - 8 пацієнтів) - навчання стоянню та ходьбі в ортопедичних виробах з опорою; третьої групи підгрупи В (хворі, які не пересувалися, - 19 пацієнтів) - комфортне перебування хворої дитини в інвалідному візочку. У дітей до року ортезування спрямоване на запобігання ортопедичним виявам або профілактику їх рецидиву після проведеного консервативного лікування. Висновки: ортезування хворих із наслідками спинномозкової грижі - це невід'ємна складова комплексної медичної реабілітації, котра підвищує здатність дитини до самостійного пересування та обслуговування.

Среди новорожденных со спинальными дизрафиями особую группу составляют пациенты, требующие ургентной помощи. Это новорожденные с разрывами спинномозговых грыж и ливореей, а также с дефектами мягких тканей и угрозой ликвореи. Сроки проведения операций влияют на частоту осложнений, летальность и качество жизни детей. Робота основана на материале 263 новорожденных со спинальным дизрафиями, оперированными у ургентном порядке. Послеоперационная летальность 6,9 %. Оценка качества жизни через год проведена у 246-ти пациентов, через 3 года - у 121-го, через 5 лет - у 116-ти. Статистических отличий послеоперационной летальности от сроков проведения операций не выявлено, хотя причины летальных исходов различные. Анализ ближайших и отдаленных результатов лечения показал, что результаты лечения прямо зависят от формы спинальной дизрафии. Наиболее благоприятные исходы отмечены у детей с менингоцистоцеле и менингорадикулоцеле. Качество жизни детей также, в первую очередь, зависит от формы дизрафии. Оценка, проведенная через год, 3 года и 5 лет, показывает тенденцию увеличения благоприятных результатов. Выводы: ранние хирургические вмешательства у новорожденных со спинальными дизрафиями, осложненными ликвореей или при угрозе ликвореи обеспечивают сохранение жизни 93,1 % пациентов. Качество жизни детей прямо зависит от степени вовлечения в патологический процесс структур спинного мозга. Реабилитационное лечение детей, оперированных в ургентном порядке в период новорожденности увеличивает количество благоприятных результатов лечения.

Физическая реабилитация детей с патологией спинного мозга остается одним из наиболее сложных и перспективных методов медико-социальной реабилитации, предусматривающей широкое использование ортезных систем. Цель работы - определить эффективность применения ортеза с реципрокным механизмом для восстановления функции ходьбы у детей с последствиями позвоночно-спинальной травмы, заболеваний и врожденной патологии спинного мозга. Проведен 5-летний сравнительный анализ результатов клинических, рентгенологических и физиологических исследований 31-го ребенка с последствиями позвоночно-спинальной травмы, заболеваний и врожденной патологии спинного мозга. Пациенты основной группы (17 детей) проходили реабилитацию с использованием реципрокного ортеза по разработанной программе реабилитации. Дети контрольной группы (14) пользовались обычными замковыми ортезными системами. Результаты: установлена більшая эффективность применения ортеза с реципрокным механизмом в реабилитации детей с патологией спинного мозга по сравнению с обычными замковыми ортезными системами. Реципрокная ходьба в ортезе с реципрокным механизмом способствовала снижению патологического тонуса мышц, увеличению силы сохраненной мускулатуры, уровня компенсации двигательного дефицита, общей двигательной активности и независимости больного от посторонней помощи, что привело к восстановлению функции самостоятельной ходьбы в реципрокном ортезе у 76,5 % детей. В контрольной группе самостоятельную ходьбу не освоил ни один из пациентов. Вывод: благодаря эффективному использованию реципрокного ортеза в реабилитации пациентов с отсутствием функции ходьбы вследствие патологии спинного мозга можно рекомендовать предложенную систему реабилитации и указанные ортезы для повышения эффективности реабилитационных мероприятий.

Цель работы - улучшить результаты лечения новорожденных со спинномозговыми грыжами. Проанализированы ближайшие результаты хирургического лечения и катамнестические данные 246 новорожденных с спинальными дизрафиями, осложненными разрывом грыжевого мешка, или при угрозе его разрыва. Проведено комплексное клинико-неврологическое, клинико-лабораторное и инструментальное (компьютерная и магнитно-резонансная томография, нейросонография, электронейромиография) обследование. Установлено, что наиболее благоприятными результаты лечения являются преимущественно у детей с менингоцистоцеле пояснично-крестцовой локализации, прооперированных в первые 24 ч жизни, без признаков воспалительных процессов в ЦНС, а наименее благоприятные результаты наблюдаются при миеломенингорадикулоцеле грудо-поясничной локализации с разрывом грыжевого мешка, явлениями менингита в сочетании с гидроцефалией и другими пороками внутренних органов у детей, прооперированных позднее 72 ч после рождения. Выводы: частота послеоперационных воспалительных осложнений статистически достоверно связана со сроком проведения операции. Ранние хирургические вмешательства у новорожденных со спинальными дизрафиями, осложненными ликвореей, или при угрозе ликвореи способствуют сохранению жизни 93,1 % пациентов, а у 30,0 % из них позволяют добиться хорошего качества жизни.

Спінальні дизрафії є важливою причиною статико-локомоторних порушень у дітей. Залежно від рівня ураження спинного мозку виникає різний ступінь паралічу чи парезу нижніх кінцівок (НК), порушення функції тазових органів, деформації кінцівок і хребта, що значною мірою впливає на якість життя дитини та її можливість до пересування та обслуговування. Мета роботи - залежно від рівня функціональної недостатності НК оцінити здатність до пересування хворих із наслідками відкритих форм спінальних дизрафій. Матеріал дослідження становили 81 пацієнт віком від 5-ти до 21-го року (середній вік 8 років 10 місяців): у 69-ти пацієнтів спостерігався парапарез НК, у 12 - монопарез. Визначення рівня нейросегментарного ураження спинного мозку проводилося згідно з класифікацією Sharrard's (1964) у модифікації Bartonek et al. (1999). Здатність до пересування оцінювали за класифікацією Hoffer et al. (1973). Всіх хворих, включених у дослідження, було розподілено відповідно до рівня функціональної м'язової сили на 5 клінічних груп із визначеним рівнем функціональної м'язової сили за класифікацією Sharrardіs (1964) у модифікації Bartonek et al. (1999), проведено оцінку фактичного ступеня пересування хворих за Hoffer (1973). Порівняння отриманого фактичного ступеня пересування до теоретично очікуваного ступеня пересування пацієнтів показало, що діти з однаковим рівнем функціональної недостатності НК не завжди досягають очікуваного ступеня пересування, а залежно від впливу супутніх факторів, таких як інтелектуальний (розумовий) рівень дитини, прогресування гідроцефалії, ожиріння, тяжкість ортопедичної патології, наявність спастичності та інші, можуть досягати як вищого, так і гіршого ступеня пересування. Висновки: рівень нейросегментарного ураження спинного мозку, що визначає рівень м'язової функції НК, є важливим фактором у здатності до пересування хворих із наслідками спінальних дизрафій. Пацієнти з однаковим рівнем втрати м'язової функції не завжди досягають очікуваного рівня пересування.

Спінальні дизрафії (СД) у дітей є складною та нерозв'язаною проблемою дитячої нейрохірургії. Патологія крижово-куприкової ділянки становить 30 - 50 % від загальної кількості СД. Наявність великої кількості ускладнень найближчого (нагноєння рани, менінгіт, розходження країв рани, лікворея) та віддаленого післяопераційного періоду (порушення функцій нижніх кінцівок і тазових органів) є підгрунтям до вдосконалення способів лікування. Із СД крижово-куприкової ділянки прооперовано 19 новонароджених (16 дітей віком від 1 до 10 діб та 3 - від 11 до 28 діб). Залежно від анатомічних варіантів СД крижово-куприкової ділянки було розподілено на: менінгоцелє (26,32 %); менінгорадикулоцелє (15,78 %); менінгомієлоцелє (31,58 %). Усі оперативні втручання виконувались із застосуванням мікрохірургічного інструментарію та мікрохірургічної техніки під налобним збільшенням з використанням коагулятора для електрозварювання тканин (ЕК-300М 1). Необхідна умова для сприятливого результату у лікуванні СД - обрання оптимальних строків і способів хірургічного втручання. Найбільш сприятливим для проведення оперативного втручання є вік від 7 до 10 діб (12 дітей). Термін операції 11 - 28 діб у трьох дітей зумовлений наявністю нагноєння та інфікування грижових оболонок, що потребувало виконання передопераційної підготовки протягом 5 - 7 діб. Доступ визначали такими факторами: локалізація грижі, розміри грижі та дефект хребта, ступінь розвитку підшкірної жирової клітковини, стан грижових оболонок, зміщення та пластичність тканин спини. Недоліком усіх способів хірургічного лікування СД є загроза ятрогенного ушкодження нервових елементів під час операції, що залежить від якості її виконання. Під час виконання хірургічного лікування СД необхідно використовувати мікрохірургічний радикулолізис із прецизійним висіканням усіх рубцевих зрощень, лікворних кіст та інших інтрарадикулярних утворень, ретельною ревізією спинномозкового каналу. Порушення функції тазових органів (нетримання сечі, анальна інконтиненція) та нижніх кінцівок спостерігаються у 63,16 % дітей, оперованих з приводу СД у періоді новонародженості, що потребує подальшої розробки способів їх хірургічної корекції у більш пізньому віці.

На підставі катамнестичного спостереження 25 новонароджених із вадами розвитку спинного мозку та постгеморагічною гідроцефалією, яким проводилось шунтування шлуночкової системи головного мозку, обгрунтовано необхідність ранньої нейрореабілітації вже в перші дні життя, ще на етапі відділення реанімації та інтенсивної терапії. Вивчено ефективність розробленого комплексу заходів первинної реабілітації новонароджених на етапі виходжування після проведення інтенсивної терапії, з подальшою оцінкою її ефективності за шкалою Alberta Infant Motor Scale (AIMS) протягом першого року життя. Запропонована індивідуальна програма реабілітації з комплексом вправ залежно від потреб дитини та її можливостей дає значний позитивний результат щодо становлення моторних і сенсорних навичок дитини та профілактики їх згасання.

Уроджені дефекти невральної трубки є одними з найчастіших уроджених вад розвитку, при яких уражаються декілька органів і систем. У зв'язку з удосконаленням хірургічного лікування та корекції гідроцефалії виживання цих пацієнтів покращилося. На даний час важливою проблемою, що впливає на якість життя та його тривалість у даної групи дітей, є розвиток нейрогенного сечового міхура. Нейрогенна дисфункція сечового міхура може спричинити необоротні патологічні зміни верхніх і нижніх сечовидільних шляхів. Вторинне ураження стінки сечового міхура, розвиток міхурово-сечовідного рефлюксу, гідронефрозу, фіброзу нирок є основними ланками патологічного процесу, що призводить до ниркової недостатності і смерті. Тому раннє активне спостереження та лікування цих дітей є важливими для збереження функції нирок. Активне застосування чистої періодичної катетеризації та антихолінергічних препаратів при необхідності є основними консервативними методами урологічного ведення дітей із spina bifida. Пошук літератури здійснювався за допомогою бази даних PubMed.

Спінальні дизрафії (СД) у дітей є складною та нерозв'язаною проблемою дитячої нейрохірургії. Патологія крижово-куприкової ділянки становить 30 - 50 % від загальної кількості СД. Наявність великої кількості ускладнень найближчого (нагноєння рани, менінгіт, розходження країв рани, лікворея) та віддаленого післяопераційного періоду (порушення функцій нижніх кінцівок і тазових органів) є підгрунтям до вдосконалення способів лікування. Із СД крижово-куприкової ділянки прооперовано 19 новонароджених (16 дітей віком від 1 до 10 діб та 3 - від 11 до 28 діб). Залежно від анатомічних варіантів СД крижово-куприкової ділянки було розподілено на: менінгоцелє (26,32 %); менінгорадикулоцелє (15,78 %); менінгомієлоцелє (31,58 %). Усі оперативні втручання виконувались із застосуванням мікрохірургічного інструментарію та мікрохірургічної техніки під налобним збільшенням з використанням коагулятора для електрозварювання тканин (ЕК-300М 1). Необхідна умова для сприятливого результату у лікуванні СД - обрання оптимальних строків і способів хірургічного втручання. Найбільш сприятливим для проведення оперативного втручання є вік від 7 до 10 діб (12 дітей). Термін операції 11 - 28 діб у трьох дітей зумовлений наявністю нагноєння та інфікування грижових оболонок, що потребувало виконання передопераційної підготовки протягом 5 - 7 діб. Доступ визначали такими факторами: локалізація грижі, розміри грижі та дефект хребта, ступінь розвитку підшкірної жирової клітковини, стан грижових оболонок, зміщення та пластичність тканин спини. Недоліком усіх способів хірургічного лікування СД є загроза ятрогенного ушкодження нервових елементів під час операції, що залежить від якості її виконання. Під час виконання хірургічного лікування СД необхідно використовувати мікрохірургічний радикулолізис із прецизійним висіканням усіх рубцевих зрощень, лікворних кіст та інших інтрарадикулярних утворень, ретельною ревізією спинномозкового каналу. Порушення функції тазових органів (нетримання сечі, анальна інконтиненція) та нижніх кінцівок спостерігаються у 63,16 % дітей, оперованих з приводу СД у періоді новонародженості, що потребує подальшої розробки способів їх хірургічної корекції у більш пізньому віці.

Цель работы - обеспечить адекватную седацию и аналгезию без угнетения функции дыхания у детей младше 4 лет с патологией спинного мозга в ранний послеоперационный период (первые 3 дня) в условиях стационара; уменьшить угнетение моторной функции желудочно-кишечного тракта и исключить возможность возникновения аспирации; как можно раньше начать естественное кормление ребенка в послеоперационный период. С октября 2019 г. по январь 2020 г. проведена седация дексмедетомидином в виде продленной инфузии 10 детям (6 - в возрасте от 6 мес до 1 года, 4 - в возрасте 1 - 4 года) с патологией спинного мозга и позвоночника (spina bifida, менингомиелоцеле, миелоцеле, тератома и липома поясничного отдела спинного мозга) в ранний послеоперационный период в условиях палаты интенсивного наблюдения послеоперационных больных нейрохирургического отделения. Первые 3 суток после оперативного вмешательства и назначения дексмедетомидина мониторирование витальных функций проводили круглосуточно. Данные об артериальном давлении, частоте сердечных сокращений и сатурации один из родителей заносил в таблицу. Наличие кислорода возле пациента и согласие родителей на использование данной методики седации были обязательными условиями. После назначения дексмедетомидина в ранний послеоперационный период в нейрохирургическом отделении был достигнут желаемый уровень седации. В комбинации с наркотическими аналгетиками удалось снизить их дозу на 50 %. Угнетения функции дыхания не отмечено, снижение артериального давления и брадикардия были гемодинамически незначимы. Сохранение глотательного рефлекса способствовало раннему кормлению природным путем и исключило возможность аспирации. Перевод пациента после операции в нейрохирургическое отделение минуя отделение реанимации уменьшило финансовые затраты медицинского учреждения и нагрузку на медицинский персонал. Выводы: дексмедетомидин обеспечивает адекватную седацию в ранний послеоперационный период и может быть рекомендован для применения у детей с нейрохирургической патологией спинного мозга и позвоночника как наиболее безопасный препарат, поскольку вызывает минимальные кардиореспираторные нарушения во время относительно длительного применения.