Наведено результати дослідження поширеності, впливу на гемостаз, діагностичного, клінічного та прогностичного значення патологічних інгібіторів коагуляції (нейтралізуючих у пацієнтів з вродженим дефіцитом прокоагулянту, вовчакового антикоагулянту та набутих аутоантитіл до плазмових факторів під час імунної коагулопатії) у гематологічних хворих, зокрема, на гемофілію, ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпусу, лімфоїдні неоплазії та деякі аутоімунні процеси. Виявлено особливості гемостазу у хворих на гемофілію з двома типами патологічних інгібіторів зсідання крові та опрацьовано коагулочні методи їх ідентифікації та диференціації. Розроблено алгоритм діагностики ефектів вовчакового антикоагулянту у цієї категорії хворих. Встановлено частоту появи вовчакового антикоагулянту у хворих на імунні тромбоцитопенії та лімфоїдні неоплазії. З'ясовано характер нейтралізації інгібітора нормальною плазмою. Встановлено у хворих на імунні тромбоцитопенії зв'язок хірургічного лікування з частотою виявлення вовчакового антикоагулянту. Під час аналізу безподійної тривалості життя визначено, що наявність антифосфоліпідної активності є однією з несприятливих прогностичних ознак у хворих на лімфоїдні неоплазії.

У хворої з невиношуванням вагітності на тлі антифосфоліпідного синдрому (АФС) вивчено динаміку активності вовчакового антикоагулянту (ВА) під час лікування. Зростання показників тестів, які характеризують активність ВА, негативна динаміка кількості тромбоцитів, погіршення їх агрегаційної функції та прогресивне зниження активності факторів зсідання свідчили про наростання симптомів АФС у хворої. Методом контролю за лікуванням є динамічне дослідження системи гемостазу з повторним визначенням ВА.

Препарат Фейба (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) застосовують для лікування гоморагічних проявів у хворих на гемофілію, ускладнену інгібітором. Мета роботи - проаналізувати ефективність застосування препарату в лікуванні кровотеч та крововиливів у хворих на гемофілію A, ускладнену інгібітором сильної відповіді у високому титрі, та оцінити його безпеку. Наведено дані клінічних спостережень застосування препарату Фейба протягом 3 років (з 2007 по 2009 р.) у 20 геморагічних епізодах у 8 хворих на гемофілію A, ускладнену інгібітором. Медіана загальної дози препарату Фейба на один епізод кровотечі становила 235 од./кг маси тіла. У 95 % (19 із 20) випадків досягнуто гемостатичного ефекту протягом 48 год, а 80 % - кровотечі припинилися у перші 24 год від початку лікування. У 88,9 % випадків титр інгібітора значно знизився, а у 30 % - не виявлявся після завершення лікування. Побічних реакцій та ускладнень при застосуванні препарату Фейба у період спостереження не відмічено.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.3-25

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.51-3

Рубрики:

Червоний вовчак у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Узагальнено та сисематизовано останні дані вітчизняної та зарубіжної літератури, присвяченої лабораторній діагностиці гемофілій та хвороби Віллебранда. Увагу приділено принципам діагностики систем гемостазу. Висвітлено особливості дослідження гемостазу у новонароджених і дітей раннього віку. Описано діагностику типу патологічного інгібітора згортання методом проб на зміщування з нормальною плазмою за ізольованого подовженого активованого часткового тромбопластинового часу та якісний тест на наявність інгібітора фактора згортання.

Узагальнено дані щодо поширення, діагностики, клінічних проявів та лікування патології, зумовленої патологічними інгібіторами згортання крові, до яких відносять нейтралізуючі інгібіторні антитіла факторів згортання у хворих на гемофілію, спонтанні інгібітори у осіб без вродженого дефіциту факторів згортання та антифосфоліпідні антитіла (АФЛА)/вовчаковий антикоагулянт (ВА). Описано 3 клінічних випадки наявності різних типів патологічних інгібіторів, які супроводжувалися геморагічним синдромом: у хворого на гемофілію А з інгібітором у високому титрі, у пацієнта із імунною коагулопатією (набутою гемофілією) з набутим дефіцитом фактора VIII згортання крові та у хворого з антифосфоліпідним синдромом, кровотечами на грунті ВА-асоційованої гіпопротромбінемії та АФЛА-асоційованої персистуючої тромбоцитопенії. Рання диференційна діагностика та ідентифікація виду інгібітору за геморагічного синдрому дозволить оптимізувати лікувальний процес, надати своєчасну, ефективну, патогенетично зумовлену медичну допомогу та індивідуалізувати тактику лікування хворого.

У частини хворих на імунну тромбоцитопенічну пурпуру (ІТП) у 25 % - 73 % випадків можуть виявлятись неспецифічні антитіла, зокрема, антифосфоліпідні антитіла/вовчаковий антикоагулянт (АФЛА/ВА), що викликає труднощі диференціації ІТП з іншими формами симптоматичних імунних тромбоцитопеній. З іншого боку, у 2/3 хворих з АФЛА та зниженою кількістю тромбоцитів, у яких відсутні клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому (АФС), помилково діагностується ІТП. З метою з'ясування типу патологічного інгібітору (ВА), який виникає у хворих на ІТП з наявністю антифосфоліпідної активності, досліджено кінетику реакції його нейтралізації нормальною плазмою. Щодо наявності ВА було обстежено 54 хворих на ІТП. Діагностику ВА здійснювали на основі подовження часу зсідання у фосфоліпід-залежних коагуляційних тестах за алгоритмом згідно міжнародних рекомендацій (Subcommittee on lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies SSC-ISTH та Британським гематологічним товариством). У хворих з підозрою на наявність ВА визначали активність фактора VIII (ФVIII), фактора IX (ФIX) та інгібіторні нейтралізуючі антитіла до ФVIII, ФIX. У 5 пацієнтів з виявленим ВА було досліджено характер інгібіції на основі подовженого активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) до інкубації суміші плазми хворого з нормальною плазмою (у зростаючій концентрації) та після її інкубації протягом 1 год з побудовою відповідного графіка. Антифосфоліпідну активність (ВА) виявлено у 14,8 % обстежених хворих на ІТП. Нейтралізуючі інгібіторні антитіла до ФVIII та ФIX в обстежених хворих на ІТП з антифосфоліпідною активністю були відсутні. Під час визначення типу інгібітору на основі модифікованого корекційного тесту (тест II етапу) з трьохетапної послідовності тестів для виявлення активності ВА, у всіх хворих на ІТП з ВА за концентрації нормальної плазми у суміші 25 % (1:4) та 50 % (1:1) не відбувалось нормалізації подовженого АЧТЧ. Всі криві відображають негайну інгібіторну дію ВА, яка проявляється одразу після змішування плазми хворого з нормальною плазмою без інкубації суміші, та майже повну відсутність нейтралізації цього інгібітора нормальною плазмою після годинної інкубації. Висновки: у хворих на ІТП з виявленим ВА кінетика реакції нейтралізації інгібіторного впливу на зсідання нормальною плазмою у тесті АЧТЧ є комплексною (II порядку), яка притаманна аутоімунним антитілам II типу.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж70307 Пошук видання у каталогах НБУВ 

З метою розроблення алгоритму лабораторної діагностики розладів коагуляційного гемостазу і встановлення причини підвищеної схильності до кровотеч у 61 хворого з геморагічним синдромом було виконано скринінгові, 2 групи корекційних тестів (замінні проби, скринінговий тест щодо наявності інгібіторів до факторів згортання) та тести для уточнення діагнозу. Серед обстежених пацієнтів з ізольованим продовженим активованим частковим тромбопластиновим часом (АЧТЧ) у 34,4 % було діагностовано гемофілію А, у 11,5 % - гемофілію В, у 13,1 % - гемофілію А з інгібітором до фактора згортання VIII (OVIII), у 6,5 % - набуту гемофілію А, у 1,6 % - набуту гемофілію В, у 4,9 % - хворобу Віллебранда, у 27,9 % - антифосфоліпідний синдром (АФС). За результатами досліджень розроблено алгоритм лабораторної діагностики порушень гемостазу, який відповідає потребам спеціалізованої коагулологічної лабораторії. У разі ізольованого продовженого АЧТЧ необхідно перейти до виконання замінних корекційних проб. За відсутності нормалізації АЧТЧ у разі додання дефіцитної за ФVIII плазми можна проводити визначення ФVIII, за недостатньої нормалізації з дефіцитною за ФІХ плазмою - до визначення ФІХ. У разі відсутності будь-якої корекції продовженого часу згортання необхідно перейти до виконання якісного скринінгового тесту на інгібітори. Комбінування двох видів корекційних тестів - замінних проб на змішування та якісного тесту на наявність патологічних інгібіторів згортання, надає змогу значно скоротити час до встановлення діагнозу, діагностувати дефіцит факторів та диференціювати прогресивний алоімунний інгібітор I типу з негайним аутоімунним інгібітором II типу.

Мета роботи - дослідити інформативність для діагностики антифосфоліпідного синдрому (АФС) рутинних коагулологічних і сучасних методів виявлення вовчакового антикоагулянту (ВА) у пацієнтів із тромбозом і патологією вагітності. У 233 пацієнтів із підозрою на АФС із тромбозом різної локалізації та акушерською патологією виконували рутинні коагулологічні дослідження та визначали антифосфоліпідні антитіла, зокрема ВА. Згідно з міжнародними критеріями діагностики у 44,6 % обстежених встановлено АФС, серед них первинний - у 85,6 %, вторинний - у 14,4 %. ВА виявлено у 42,5 % обстежених (95,2 % хворих із АФС). У ході виконання рутинних досліджень системи гемостазу наявність активності ВА можна запідозрити за подовженням протромбінового часу (ПЧ) та активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ). На I скринінговому етапі діагностики ВА найбільша інформативність спостерігається за комбінування тестів, які базуються на відмінних принципах і відповідають за різні ланки системи гемостазу, зокрема часі зсідання з фосфоліпідзалежною отрутою змії, АЧТЧ із чутливим до ВА реагентом і ПЧ із розведеним тромбопластином у 50 і 500 разів. Зроблено висновки, що результати групи корекційних тестів не є надійними і не надають можливість прийняти рішення щодо продовження чи припинення подальшого дослідження. Необхідність їх виконання слід розглядати індивідуально у кожному випадку. У зв'язку з високою інформативністю тести на підтвердження необхідно проводити на II етапі виявлення ВА. Отримані результати гармонізуються з останніми методичними рекомендаціями 2014 р., які можуть бути застосовані як стандарти у пошуку активності ВА.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж101336 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж101336 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлено результати клінічних досліджень порушення ліпідного та жирнокислотного обміну в хворих на рак стравоходу після резекції стравоходу, а також у хворих на рак кардіального відділу шлунка після проксимальної резекції шлунка. Виявлено істотні зміни ліпідів і незамінних жирних кислот, які розвиваються у хворих на рак стравоходу та кардіального відділу шлунка з вимушеним голодуванням і спричинені операційним стресом, погіршують процеси загоювання в оперованих хворих і призводять до функціональної недостатності стравохідно-шлункового анастомозу з розходженням швів і виникненням перитоніту та смертності. Виявлено, що парентеральне харчування із застосуванням жирової емульсії отриманої із соняшникової олії нормалізує ліпідний і жирнокислотний обмін у оперованих хворих, а жирова емульсія засвоюється на мембранному рівні клітин. Клінічно доведено, що одночасне внутрішньовенне введення жирової емульсії, амінокислотного та вуглеводного препарату оперованим хворим створює процес оптимального загоєння післяопераційної рани стравохідно-шлункового анастомозу та попереджує розвиток функціональної недостатності анастомозу з розходженням швів і виникненням перитоніту. Зазначено, що у оперованих хворих, яким проводили парентеральне харчування із застосуванням жирової емульсії не розвивається функціональна недостатність стравохідно-шлункового анастомозу з розходженням швів і виникненням перитоніту.