Порівняно придатність прогностичних систем, що базуються на цитоморфологічному дослідженні крові та кісткового мозку, з прогностичними критеріями, які включають імунофенотипування та результати цитогенетичного дослідження у хворих з мієлодиспластичним синдромом (МДС). Прогностичні системи порівняно у 47 хворих з МДС. Серед них були 22 хворих з рефрактерною анемією, 3 - з рефрактерною анемією з кільцеподібними сидеробластами, 10 - з рефрактерною анемією з надлишком бластів, 1 - з рефрактерною анемією з надлишком бластів в трансформації, 11 - з хронічною мієлоцитарною лейкемією. Проведено цитологічне, цитохімічне, цитогенетичне дослідження, імунофенотипування клітин кісткового мозку з використанням моноклональних антитіл і статистична обробка матеріалу. Встановлено, що клінічне прогнозування значної частини випадків не відповідає істинному перебігу захворювання. За допомогою імунофенотипування виявлено, що висока частота лейкемічної трансформації корелює з високою експресією антигену CD34. Сприятливий перебіг спостережено у хворих з високою експресією CD15, CD11b, CD14. Відповідно до результатів цитогенетичного аналізу виділено три групи ризику лейкемічної трансформації МДС. Результати роботи підтверджують прогностичну цінність дослідження імунофенотипічних і цитогенетичних параметрів клітин кісткового мозку.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022.2-3

Рубрики:

Мієлоїдні лейкози

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Застосування alpha2b-інтерферону під час хронічної мієлоїдної лейкемії - патогенетично обгрунтований метод лікування, який призводить до елімінації лейкемічного Ph'-клону. Ефективність лікування інтерфероном потенціюється цитарабіном, застосування у невеликих дозах малими дозами.

Ключ. слова: миелодиспластический синдром, острый миелоидный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, кариотип, хромосомные изменения
Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022-2

Рубрики:

Лейкози(лейкемії)

Шифр НБУВ: Ж14160 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Вивчено прогностичне значення поєднання різних хромосомних аномалій, а також геномних мутацій у Ph-позитивних пацієнтів із хронічною мієлоїдною лейкемією. Всього проведено 49 патогенетичних досліджень аспірату кісткового мозку від 35-ти пацієнтів (11 хворих обстежено в динаміці). Додаткові аномалії хромосом виявлено у 25,07 % випадків, причому приблизно 80 % аномалій з'являлись на стадії бластної кризи (БК). Найчастішою додатковою аномалією хромосом на стадії БК була extra Ph-хромосома, трисомія 8-ї та 19-ї хромосом. Негативне прогностичне значення в перебігу захворювання мала поява клональної різноманітності клітин, підвищеної частоти геномних мутацій і мікрохромосом.

Проаналізовано літературу та висвітлено досвід застосування препарату "Талідомід" у випадку множинної мієломи (ММ), наведено результати оцінки ефективності лікування та безпечності застосування препарату у хворих з резистентними та рефрактерними формами захворювання; обговорено можливості його застосування як одного з перспективних альтернативних методів лікування пацієнтів з ММ.

Надано огляд літератури щодо патогенезу мієлодиспластичного синдрому. Показано значення підвищеного апоптозу клітин, а також роль цитокінів у неефективному гемопоезі у разі цієї патології. Описано шляхи медикаментозної корекції надмірної секреції окремих цитокінів.

Сделан обзор литературы по проблеме железодефицитной анемии как самого распространенного терапевтического заболевания среди населения. Описаны причины, клинические симптомы и лабораторные показатели данной патологии. Отмечено, что частота анемии резко возрастает при беременности, родах и лактации. Уделено особое внимание фармакотерапии железодефицитной анемии, описаны препараты разных групп, их эффективность и переносимость. Показано, что в зависимости от конкретной клинической ситуации и комбинации различных факторов могут использоваться различные препараты железа с учетом его валентности, химической формулы, дополнительных веществ. Сделан вывод о необходимости длительного лечения для получения желаемого результата.

Патогенетично досліджено аспірат кісткового мозку 32 пацієнтів з різними варіантами мієлодиспластичного синдрому (МДС) із восьми різних областей України. Домінуючими в спектрі порушень каріотипу були делеції хромосом. Найбільшу кількість хромосомних аномалій виявлено у разі рефрактерної анемії з надлишком бластів (66,6 % випадків). Комплексні хромосомні перебудови із залученням трьох чи більше хромосом складали 27 % серед всіх досліджених порушень каріотипу. З 11 пацієнтів, що мали аномальний каріотип, трансформацію МДС в гостру мієлоїдну лейкемію виявлено в п'яти (45,4 %) випадках. Явище фрагментації хромосом розглянуто як цитогенетичне підтвердження підвищеного рівня апоптозу в кістковому мозку пацієнтів із МДС. Ризик трансформації МДС у гостру мієлоїдну лейкемію встановлено на підставі використання нової міжнародної програми бальної системи - IPSS.

З'ясовано закономірності лейкемогенезу. Отримано аргументи щодо визначальної ролі генетичного пошкодження гемопоетичних клітин, яке зумовлює рівень лейкемічної трансформації, проліферативний потенціал генетично змінених клонів і здатність їх до диференціювання у хворих на злоякісні мієлопроліферативні захворювання. Встановлено, що окремим підтипам мієлодиспластичного синдрому (МДС), підваріантам гострої мієлоїдної лейкемії (ГМЛ) та різним фазам хронічної мієлоїдної лейкемії (ХМЛ) властива структурована картина кісткового мозку, за якої його каріотипова характеристика дає можливість ідентифікувати лейкемічні клони, а імунофенотип гемопоетичних клітин відображає ступінь їх експансії в гемопоетичній системі. Запропоновано систему для прогнозування перебігу МДС. На підставі досліджень імунофенотипової та каріотипової характеристик бластних клітин виявлено нові відмінності двох патогенетичних типів ГМЛ - do novo та post МДС. Розроблено підходи до патогенетичної класифікації ГМЛ і виділено додаткові прогностичні критерії для оцінки перебігу хронічної мієлоїдної лейкемії. Описано особливості лейкемічних клонів у термінальній фазі хронічної мієлоїдної лейкемії.

Описано випадок множинних хромосомних аберацій у пацієнта в фазі акселерації хронічної мієлоїдної лейкемії (ХМЛ). Цитогенетичне та молекулярно-цитогенетичне дослідження дозволили встановити наявність t(9;22)(q34;q11) та ідентифікувати додаткові аномалії t(1;2)(p36;p21), del(6)(q21), +del(8)(q22), del(18)(q21), +der(22), частина з яких не характерна для цієї патології. Розглянуто кореляцію одержаних результатів з літературними даними, обговорено імовірний зв'язок виявлених змін з попередньо одержаним лікуванням та можливий вплив цих змін на прогресування ХМЛ.

Описано два клінічні випадки есенціальної тромбоцитемії (ЕТ), ускладненої тромбозом, у породіль. ЕТ діагностовано тільки після пологів у разі виникнення тромботичних ускладнень. Обидві хворі після встановлення діагнозу одержували анагрелід як препарат першої лінії терапії, а також клексан і пероральні антикоагулянти. Показано, що навіть у хворих з ЕТ молодого віку та групи низького ризику тромбозу вагітність і запальні процеси можуть бути причиною тяжких тромботичних ускладнень, що вимагає особливої уваги.

Дослідження проведено у 52-х пацієнтів із підозрою на хронічну мієлоїдну лейкемію (ХМЛ) для виявлення химерного гена BCR/ABL та оцінки частоти і діагностичного значення різних типів гібридизації. Ген BCR/ABL виявлено у 85 % пацієнтів, з типовою гібридизацією - у 52 % та атиповою - у 48 % випадків. Атипова гібридизація була наслідком додаткових фузійних сигналів у 21 % зразків, варіантних транслокацій - у 11 %, делецій гена ABL - у 7 %, делецій гена ABL/BCR - у 5 %, вставки гена BCR в ген ABL - у 2 % і варіантної транслокації з одночасною делецією гена ABL/BCR - у 2 %.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.411-4 + Р411.022-4

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові

Лейкози(лейкемії)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано клінічні прояви та лабораторні показники у хворих на волосистоклітинну лейкемію (ВКЛ). Діагностика класичного варіанту ВКЛ базується на виявленні у периферичній крові та/або кістковому мозку лейкемічних волосистих клітин із позитивною реакцією на тартратрезистентну кислу фосфатазу та фенотипом panB+, CD5-, CD10-, CD11c+, CD25+, CD103+; панцитопенією; реактивним фіброзом кісткового мозку та спленомегалією. Клінічна картина, а саме початок і перебіг ВКЛ, залежить від ступеня вираженості цитопенії у периферичній крові. ВКЛ необхідно диференціювати зі всіма захворюваннями, для яких є характерними цитопенія та спленомегалія, а також з іншими хронічними лімфопроліферативними хворобами.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.411-52

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Цель исследования - анализ молекулярно-генетических и цитогенетических причин резистентности больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) к ингибиторам тирозинкиназы (ИТК) иматинибу (ИМ) и нилотинибу (НИ). Обследованы 32 больных с ХМЛ, в процессе лечения которых установлена первичная или вторичная резистентность к ИТК. Цитогенетический ответ исследован методом классического кариотипирования, мутации киназного домена гена BCR-ABL определены методом прямого секвенирования. Частота мутаций составила 37 % (12 пациентов), преобладают малочувствительные к нилотинибу мутации - E255K/V; Т315I; F359V; Y253H. У 15 пациентов (47 %) обнаружены дополнительные хромосомные аберрации (ДХА), которые также могут быть причиной резистентности к ИТК при отсутствии мутаций. Больным с мутациями гена BCR-ABL назначали НИ, у больных без мутаций применяли НИ, либо увеличивали дозу ИМ. Цитогенетическая ремиссия достигнута у 2 больных с мутациями и 12 больных без мутаций. Частота бластного криза у пациентов обеих групп существенно не отличалась. Выводы: среди обследованных больных с ХМЛ, резистентных к ИМ, более чем в трети случаев обнаружены мутации гена ВСR/ABL и почти в половине - ДХА. Большинство выявленных мутаций были нечувствительными к ИТК второго поколения НИ. Исследование мутационного статуса должно быть обязательным в случаях коррекции лечебной тактики. При назначении больным ИТК второго поколения следует учитывать ДХА, способные изменять прогнозируемый ответ на лечение.

Відповідно до сучасних критеріїв визначення діагнозу мієлофіброзу, вимагає підтвердження клональність патологічного мієлопроліферативного процесу. Однак єдиного патогномонічного маркера захворювання не виявлено. Мета роботи - з'ясувати інформативність молекулярно-генетичних, цитогенетичних методів виявлення клональних маркерів мієлофіброзу та їх поєднання для діагностики й прогнозування перебігу цього захворювання. В дослідженні взяло участь 37 хворих (33 з первинним мієлофіброзом і 4 з вторинним мієлофіброзом, що виник унаслідок трансформації справжньої поліцитемії). У 59,5 % хворих підтверджено наявність мутації JAK2V167F. Хромосомні аномалії виявили у 38,2 % хворих. Загальна смертність хворих із мутацією JAK2V167F становила 27,3 % за 24 місяці. За відсутності цієї мутації рівень смертності був трохи нижчим і становив 20,0 %. У 13,5 % пацієнтів цитогенетичні аномалії були єдиними виявленими клональними маркерами, за допомогою яких підтверджено хронічний мієлопроліферативний процес. Висновки: Одночасне проведення цитогенетичного аналізу та визначення мутації JAK2V167F у хворих на мієлофіброз підвищило відсоток підтвердження клональності патологічного процесу до 73,0 % хворих проти 38,2 - 59,5 % за умови використання лише одного методу дослідження.

Хронічна лімфоцитарна лейкемія (ХЛЛ) - найчастіша форма лейкемії в Європі. Показник захворюваності на ХЛЛ становить 3 - 4 : 100 000 населення упродовж року. Хвороба частіше спостерігається у людей похилого та старечого віку, а лікування таких пацієнтів, потребує врахування певних особливостей. Мета роботи - провести аналіз своєчасності діаіностики хронічної лімфоцитарної лейкемії, часу диспансерного спостереження і тактики лікування хворих похилого та старечого віку за матеріалами консультативної поліклініки ДУ "ІПКТМ НАМН України" м. Львова. Під спостереженням перебували 114 хворих (76 чоловіків і 38 жінок) із ХЛЛ, виявленою у похилому та старечому віці (61 - 86 років). Діагностику здійснювали відповідно до методичних рекомендацій з діагностики та лікування хронічної лімфоцитарної лейкемії. У більш ніж третини хворих на ХЛЛ діагноз поставлено на пізніх стадіях захворювання (III - IV за K. Rai). Значна частина осіб, у яких хворобу діагностовано на ранніх стадіях (0 за K. Rai), за час спостереження (2 - 20 років) компенсовані та лікування не потребують. Рекомендації для початку лікування у хворих похилого та старечого віку такі ж, як і молодшого. Препаратом першої лінії лікування ХЛЛ у хворих похилого та старечого віку слід визнати хлорамбуцил. Короткі курси лікування хлорамбуцилом хворих віком 66 - 82 роки забезпечують часткову ремісію за доброї компенсації та задовільної якості життя від 24 до 132 місяців (на час оформлення статті). Агресивна терапія (схеми бендамустин + ритуксимаб чи флурадабін + циклофосфамід) ефективніша для отримання повної ремісії, але більш токсична і може бути застосована хворим похилого та старечого віку за умови збереженої функції нирок та за відсутності супутніх хвороб. Висновки: лікування хворих похилого і старечого віку слід починати з монотерапії хлорамбуцилом (I лінія). За відсутності ефекту або з наростанням важкості хвороби треба переходити на більш агресивні схеми лікування (II лінія).

Розглянуто сучасний стан, перспективи розвитку надзвичайно важливого медичного напряму з гематології, онкогематології та трансфузіології, нові високоінформативні клінічно-лабораторні методи діагностики захворювань крові, кровотворної та лімфоїдної систем та результати застосування сучасних високоефективних лікувальних препаратів. Висвітлено проблемні питання з використання інноваційних технологій в гематології, онкогематології та трансфузійній медицині, а також досвід трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин, особливості роботи підрозділів в умовах військового стану.