Індекс рубрикатора НБУВ: Р418.1-1

Рубрики:

Хвороби кісток і суглобів

Шифр НБУВ: Ж100581 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р418.1-1

Рубрики:

Хвороби кісток і суглобів

Шифр НБУВ: Ж100581 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Цель работы - определить содержание кремния в крови (SiK) и волосах (SiB) больных с разным течением системной склеродермии (ССД), установить влияние эндогенного кремния и уровней в атмосфере кремнезема регионов проживания таких пациентов на клинико-лабораторные признаки заболевания, выделить прогностические критерии. Под наблюдением находились 63 больных (11 % мужчин и 89 % женщин в возрасте от 16 до 67 лет). В 43 % случаев имела место лимитированная форма ССД, в 57 % - диффузная, продолжительность заболевания составила в среднем 11 лет, I степень активности патологического процесса установлена у 41 % от числа больных, II - у 38 %, III - у 21 %. Позитивность ССД по наличию в сыворотке антитопоизомеразных-1 антител (aSc170) установлена в 78 % случаев. С помощью метода атомно-абсорбционной спектрометрии в сыворотке крови и волосах изучали уровни кремния, а в регионах проживания больных оценивали загрязнение атмосферы кремнеземом. Для ССД характерно повышение концентрации кремниемии практически на три четверти, что в наибольшей степени проявляется в случаях диффузной формы болезни, при этом содержание БИС влияет на параметры aSc170, развитие синдрома Рейно и поражение печени, SiB - на характер изменений пищевода, почек, нарушений возбудимости миокарда и темпы прогрессирования патологического процесса, а накопление SiB тесно связано с уровнем загрязнения кремнеземом атмосферы, определяющим формирование aSc170, тяжесть течения ССД, выраженность склеродермической кардиомиопатии и нефропатии, и обладает определенной прогностической значимостью. Выводы: ССД сопровождается гиперкремниемией, причем эндогенное и экзогенное воздействие кремния на организм больных участвует в клиникопатогенетических построениях заболевания.

Представлены обзор данных литературы и результаты собственных исследований, касающихся роли экологии при ювенильной системной склеродермии (ССД). Развитие ССД и темпы ее прогрессирования в детском возрасте тесно связаны с неблагоприятными факторами внешней среды, в частности, со степенью загрязнения неорганическими и органическими соединениями-поллютантами атмосферы (соли тяжелых металлов, угарный газ, нитраты, кварц и другие продукты промышленного производства), которые повышают активность матриксных металлопротеиназ, вызывают синтез провоспалительных цитокинов и аутоантител, изменяют эндотелиальную функцию сосудов и продукцию хемоаттрактантных белков, коллагенов, фибронектина и биополимеров соединительной ткани, тем самым усиливая процессы фиброзирования, причем в восточных регионах Украины частота возникновения ювенильной ССД зависит от уровней во вдыхаемом воздухе диоксида углерода, 3,4-бензпирена и фенола, а в питьевой воде - свинца и лития, что в первую очередь определяет поражение легких, сердца и опорно-двигательного аппарата.

Цель работы - оценить изменения сывороточного звена реологических свойств крови (РСК) при клинико-морфологических вариантах течения лимитированной и диффузной форм системной склеродермии (ССД). Под наблюдением находились 63 больных ССД в возрасте от 16 до 67 лет (в среднем 42 года), среди которых было 11 % мужчин и 89 % женщин. В 43 % случаев наблюдалась лимитированная форма заболевания, в 57 % - диффузная. Продолжительность заболевания составила 11 лет. I степень активности патологического процесса была установлена у 41 % больных, II - у 38 %, III - у 21 %, антитопоизомеразные-1 антитела обнаружены в сыворотке крови в 78 % наблюдений, антитела к нативной дезоксирибонуклеиновой кислоте - в 64 %, к кардиолипину - в 18 %. РСК оценивали по методу межфазной тензиореометрии с определением поверхностных параметров. В качестве контроля показатели исследованы у 52 практически здоровых людей и 42 больных с ограниченной склеродермией. У 37 больных выполнена микроинцизионная биопсия кожи. ССД сопровождается нарушениями РСК, которые проявляются повышением модуля вязкоэластичности у 8 % больных и поверхностного натяжения у 66 % на фоне уменьшения уровня поверхностной упругости у 37 %. Причем последние 2 параметра межфазной тензиометрии отличаются не только от аналогичных у здоровых людей, а и у больных ограниченной склеродермией. При этом изменения вязкоэластичных свойств крови превалируют при диффузной форме заболевания по сравнению с лимитированной, когда наблюдаются дисперсионно-корреляционные связи РСК с тяжестью поражения кожи и экстрадермальными проявлениями ССД (патологией сердца, легких, почек), а эластичные и релаксационные характеристики сыворотки имеют прогностическую значимость соответственно в случаях лимитированной и диффузной форм болезни. Выводы: системная склеродермия протекает с нарушениями сывороточного звена реологических свойств крови, которые в большей степени свойственны диффузной форме заболевания и тесно взаимосвязаны с тяжестью поражения кожи и внутренних органов, показатели которых можно использовать для улучшения оценки тяжести и прогнозирования течения отдельных признаков заболевания.

Актуальность проблемы - среди болезней ревматологического профиля на долю системной склеродермии (ССД) приходится около 2 %, причем численность таких больных повсеместно растет. Одним из основных клинических проявлений ССД является поражение сосудов, а при морфологическом исследовании кожи и внутренних органов признаки ангиопатии отмечают во всех случаях. Варианты течения сосудистой патологии у этих больных изучены недостаточно. Цель и задача исследования - оценить течение поражений сосудов у больных ССД по данным инструментальных методов диагностики, характер взаимоотношений с морфологическими проявлениями вазопатии кожи и почек, роль нарушений системы иммунитета и эндотелиальной сосудистой функции в патогенетических построениях склеродермической ангиопатии. Объект и методы. Под наблюдением находились 57 больных ССД (6 мужчин и 51 женщина, средний возраст - 42 года). Длительность от клинической манифестации заболевания составила 11 лет. У всех обследованных выявлено хроническое течение ССД, активность патологического процесса - степени констатирована в 40 % случаев, II - в 37 %, III - в 23 %. Проводили клиническое и ультразвуковое исследование (эхокардиографию, допплерографию сосудов), биомикроскопию сосудов конъюнктивы, у 37 пациентов - биопсию кожи, а у 8 из них - нефробиопсию. Результаты. Манифестное поражение сосудов наблюдается у 88 % больных ССД, клинические, инструментальные и морфологические признаки которого тесно связаны со степенью активности патологического процесса и длительности болезни, с характером "вегетативного паспорта" (ваготонический и симпатотонический тип вегетативной нервной системы), с серопозитивностью заболевания по антитопоизомеразным антителам, антинуклеарному фактору, антителам к нативной дезоксирибонуклеиновой кислоте и кардиолипину. Ангиопатия при ССД сопровождается повышением легочного сосудистого сопротивления, развитием легочной гипертензии и изменениями процессов вазодилатации, при этом интегральные сосудистые клинические, инструментальные и морфологические параметры влияют на тяжесть склеродермической пневмопатии и нефропатии, выраженность пролиферации эндотелия, лимфогистиоцитарной инфильтрации и микротромбозирования сосудов. Иммунологические параметры, наряду с интегральным уровнем эндотелиальной сосудистой дисфункции, участвуют в патогенетических построениях васкулопатии при ССД и обладают у таких пациентов прогностической значимостью.

Представлены обзор литературы и три собственных клинических наблюдения синдрома Эразмуса (СЭ) у больных системной склеродермией (ССД). Независимо от продолжительности ССД СЭ развивается у мужчин, имевших на производстве длительный профессиональный респираторный контакт с кварцем (двуокисью кремния), причем эта легочная патология дебютирует практически одновременно с формированием силикоза (антракосиликоза), взаимоусугубляя друг друга, нередко на фоне предсуществующего туберкулеза легких, протекает со снижением функции дыхательного аппарата, повышением содержания кремния в волосах и крови, сопровождается активацией матриксных металлопротеиназ, дисбалансом клеточного иммунитета с нарушениями цитокиновой сети, гиперпродукцией факторов роста и рядом аутоиммунных расстройств вследствие фагоцитоза кристаллов кварца альвеолярными макрофагами и фиксацией кремния на фибробластах, что усугубляется неблагоприятной атмосферой окружающей среды по уровню вдыхаемого кремнезема в регионах проживания больных. СЭ можно считать кремний-индуцированной формой профессиональной ССД у мужчин - склеродермическим силикозом (антракосиликозом) по аналогии с синдромом Колине - Каплана у больных ревматоидным артритом.