Визначено роль генів варіабельних дільниць важких ланцюгів імуноглобулінів (IgVH) субстратних клітин у комплексі з клініко-лабораторними ознаками захворювання в оцінці перебігу хронічної лімфоцитарної лейкемії В-клітинного походження. Обстежено 107 хворих на хронічну лімфоцитарну лейкемію (ХЛЛ) В-клітинного походження. Діагноз встановлено за клініко-гематологічними та імунофенотиповими критеріями. Дослідження IgVH генів проводили методом полімеразної ланцюгової реакції з наступним сіквенсом одержаних продуктів. За експресії немутованих генів (на відміну від мутованих) хворі на момент постановки діагнозу частіше мали В-симптоми, високий лейкоцитоз. Трансформація у синдром Ріхтера (8 випадків) відбулася лише у хворих з немутованими IgVH генами, причому у 5-ти хворих - за експресії IgVH-69 гену з гомологічними HCDR3 фрагментами. Частота досягнення ремісій під час лікування не розрізнялась залежно від мутаційного статусу IgVH генів, однак, їх тривалість була вдвічі більшою у хворих з мутованих IgVH генами. Хворі з немутованими IgVH генами та високою експресією антигену CD38 (показники доповнювали один одного) частіше потребували терапії II лінії. Встановлено чинники прогнозу загального виживання, прогресії та терміну терапії.

  Скачати повний текст

За результатами дослідження хворих, які проживали на забруднених територіях внаслідок аварії на ЧАЕС характерна атипова форма В-клітинного хронічного лімфолейкозу (В-ХЛЛ), висока частота інфекційних ускладнень, високий ступінь анемії, тромбоцитопенії, виражений лейкоцитоз. У хворих з атиповою формою В-ХЛЛ установлено наявність зниженого апоптозу пухлинних клітин у порівнянні з типовою, який визначається кількістю CD95 - позитивних клітин та рівнем спонтанного апоптозу, а також високий рівень експресії CD23, CD22, атиповий морфологічний варіант пухлинного клону, низький рівень ВГЛ, експресія активаційних та мієломоноцитарних антигенів, низький рівень апоптозу з несприятливими прогностичними чинниками. Установлено, що застосування препаратів інтерферону у випадку I - II стадій В-ХЛЛ є ефективним у хворих з низьким ступенем пухлинного прогресу, що сприяє збільшенню тривалості періоду до початку призначення цитостатичної терапії.

  Скачати повний текст

Наведено дані щодо вивчення впливу віку на клінічні особливості захворювання та патогенез анемії у хворих на В-клітинний хронічний лімфолейкоз (В-ХЛЛ). Обстежено хворих чотирьох вікових груп: молодого, зрілого, літнього та старечого. Встановлено залежність перебігу захворювання та особливостей порушення еритропоезу від віку. Доведено, що для хворих молодого та зрілого віку характерним є швидке прогресування захворювання, висока активність лейкозного процесу. Зазначено, що В-ХЛЛ у пацієнтів літнього та старечого віку відрізняється повільним розвитком хвороби. З'ясовано роль у розвитку анемії у хворих різних вікових груп порушень кістковомозкового кровотворення. Показано, що ознаки порушення еритропоезу більш виражені у пацієнтів старечого та літнього віку. Досліджено, що гемолітичні процеси, в основному аутоімунного генезу, посилюють анемічний синдром. Визначено залежність частоти виявлення аутоімунних антиеритроцитарних антитіл та їх властивостей від віку хворих. У 1/3 пацієнтів установлено ознаки прихованого гемолізу. Одержано дані про порушення проникливості мембрани еритроцитів у всіх хворих на В-ХЛЛ. Виявлено активацію процесу перекисного окислення ліпідів у мембрані еритроцитів. Установлено більш низькі показники заліза сироватки та коефіцієнту насиченості трансферину у хворих старечого віку у порівнянні з молодими та зрілими, що є однією з причин глибокого порушення еритропоезу у пацієнтів старечого віку.

  Скачати повний текст