Изучен контингент инвалидов вследствие гемобластозов в областях, пострадавших от катастрофы на ЧАЭС, по сравнению со сходным контингентом относительно чистых территорий. Приведенные результаты соответствуют данным литературы и свидетельствуют об увеличении заболеваемости хроническим лимфолейкозом у лиц старших возрастных групп на загрязненных территориях. Отображением этого процесса является увеличение числа инвалидов с данной патологией.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022.3-3

Рубрики:

Лімфатичні лейкози

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Наведено дані щодо вивчення впливу віку на клінічні особливості захворювання та патогенез анемії у хворих на В-клітинний хронічний лімфолейкоз (В-ХЛЛ). Обстежено хворих чотирьох вікових груп: молодого, зрілого, літнього та старечого. Встановлено залежність перебігу захворювання та особливостей порушення еритропоезу від віку. Доведено, що для хворих молодого та зрілого віку характерним є швидке прогресування захворювання, висока активність лейкозного процесу. Зазначено, що В-ХЛЛ у пацієнтів літнього та старечого віку відрізняється повільним розвитком хвороби. З'ясовано роль у розвитку анемії у хворих різних вікових груп порушень кістковомозкового кровотворення. Показано, що ознаки порушення еритропоезу більш виражені у пацієнтів старечого та літнього віку. Досліджено, що гемолітичні процеси, в основному аутоімунного генезу, посилюють анемічний синдром. Визначено залежність частоти виявлення аутоімунних антиеритроцитарних антитіл та їх властивостей від віку хворих. У 1/3 пацієнтів установлено ознаки прихованого гемолізу. Одержано дані про порушення проникливості мембрани еритроцитів у всіх хворих на В-ХЛЛ. Виявлено активацію процесу перекисного окислення ліпідів у мембрані еритроцитів. Установлено більш низькі показники заліза сироватки та коефіцієнта насиченості трансферину у хворих старечого віку у порівнянні з молодими та зрілими, що є однією з причин глибокого порушення еритропоезу у пацієнтів старечого віку.

За результатами дослідження хворих, які проживали на забруднених територіях внаслідок аварії на ЧАЕС характерна атипова форма В-клітинного хронічного лімфолейкозу (В-ХЛЛ), висока частота інфекційних ускладнень, високий ступінь анемії, тромбоцитопенії, виражений лейкоцитоз. У хворих з атиповою формою В-ХЛЛ установлено наявність зниженого апоптозу пухлинних клітин у порівнянні з типовою, який визначається кількістю CD95 - позитивних клітин та рівнем спонтанного апоптозу, а також високий рівень експресії CD23, CD22, атиповий морфологічний варіант пухлинного клону, низький рівень ВГЛ, експресія активаційних та мієломоноцитарних антигенів, низький рівень апоптозу з несприятливими прогностичними чинниками. Установлено, що застосування препаратів інтерферону у випадку I - II стадій В-ХЛЛ є ефективним у хворих з низьким ступенем пухлинного прогресу, що сприяє збільшенню тривалості періоду до початку призначення цитостатичної терапії.

Визначено роль генів варіабельних дільниць важких ланцюгів імуноглобулінів (IgVH) субстратних клітин у комплексі з клініко-лабораторними ознаками захворювання в оцінці перебігу хронічної лімфоцитарної лейкемії В-клітинного походження. Обстежено 107 хворих на хронічну лімфоцитарну лейкемію (ХЛЛ) В-клітинного походження. Діагноз встановлено за клініко-гематологічними та імунофенотиповими критеріями. Дослідження IgVH генів проводили методом полімеразної ланцюгової реакції з наступним сіквенсом одержаних продуктів. За експресії немутованих генів (на відміну від мутованих) хворі на момент постановки діагнозу частіше мали В-симптоми, високий лейкоцитоз. Трансформація у синдром Ріхтера (8 випадків) відбулася лише у хворих з немутованими IgVH генами, причому у 5-ти хворих - за експресії IgVH-69 гену з гомологічними HCDR3 фрагментами. Частота досягнення ремісій під час лікування не розрізнялась залежно від мутаційного статусу IgVH генів, однак, їх тривалість була вдвічі більшою у хворих з мутованих IgVH генами. Хворі з немутованими IgVH генами та високою експресією антигену CD38 (показники доповнювали один одного) частіше потребували терапії II лінії. Встановлено чинники прогнозу загального виживання, прогресії та терміну терапії.

Повідомлено про результати аналізу клінічних і лабораторних даних 66-ти хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ), відібраних за госпітально-орієнтованим принципом. Когорта складалась з 37-ми хворих, які зазнали дії іонізуючої радіації внаслідок аварії на Чорнобильській АЕС, із радіаційно-асоційованими ГЛЛ, і 29-ти пацієнтів з захворюванням, яке виникло спонтанно. Визначено, що ГЛЛ у мешканців забруднених радіонуклідами територій і ліквідаторів наслідків аварії на ЧАЕС мають клініко-лабораторні ознаки, подібні до таких у разі спонтанних ГЛЛ. Однак, під час радіаційно-асоційованих захворювань частіше визначають фактори несприятливого прогнозу перебігу, а саме: вік понад 35 років і рівень лактатдегідрогенази, який перевищує 500 і 1 000 од/л (<$E P~<<~0,05>).