Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.105.01 я431(0)

Рубрики:

Вроджені вади серця у дітей

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.105.01 я431(0)

Рубрики:

Вроджені вади серця у дітей

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Описано інноваційний організаційний підхід до лікування новонароджених з пренатально встановленим діагнозом критичної вродженої вади серця (КВВС) з акцентом на ранню хірургічну корекцію та використання аутологічної пуповинної крові. З вересня 2009 р. по серпень 2012 р. в Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України були прооперовані 390 новонароджених з КВВС. За цей період запропонований підхід був застосований в 50 випадках. Новонароджені були госпіталізовані до Центру протягом першої години після народження. В доопераційному періоді пацієнти не потребували перебування у відділенні інтенсивної терапії, інтервенційних процедур, штучної вентиляції та медикаментозного лікування, що мало значний позитивний економічний ефект у порівнянні зі стандартними методами лікування КВВС. Середній вік на момент операції склав <$E3,9~symbol С~1,1> години (2 - 6). Середній об'єм зібраної пуповинної крові становив <$E85~symbol С~24> мл (50 - 140). Сорок (80 %) новонароджених були прооперовані без використання компонентів гомологічної крові.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.130.11-2

Рубрики:

Міокардити у дітей

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Розглянуто питання підвищення ефективності діагностики та лікування дітей з первинним і вторинним хронічним бронхітом (ПХБ і ВХБ) на підставі вивчення особливостей порушення показників активності мітохондріальних ферментів лімфоцитів та їх корекції за допомогою препаратів енергометаболічної дії. Доведено, що у дітей з ПХБ в 59,3 % випадків і в 96,4 % -з ВХБ спостерігаються ознаки енергометаболічного клітинного дефіциту у вигляді зміни активності мітохондріальних ферментів: переважне зниження активності Сукцинатдегідрогенази (СДГ), гліцерофосфатдегідрогенази (ГФДГ) та підвищення активності Лактатдегідрогенази (ЛДГ). Встановлено кількісні відмінності в ступені порушень енергетичного обміну й якісну різницю його дезорганізації: у дітей з ПХБ встановлено початкові прояви декомпенсації процесів гліколізу з перевагою аеробних процесів над анаеробними, у разі ВХБ виявлено декомпенсацію енергетичного гомеостазу з домінуванням анаеробного окиснення над аеробним. Визначено, що ступінь порушень функціональної активності міокарду у дітей з хронічним бронхітом пов'язана зі ступенем мітохондріальної енергетичної недостатності. Доведено доцільність й ефективність корекції виявлених енергометаболічних порушень шляхом використання комплексних препаратів метаболічної дії. Визначено, що застосування комплексної терапії з додатковим включенням енерготропних препаратів у дітей з хронічним бронхітом позитивно впливає на мітохондріальну активність, про що свідчить вірогідна нормалізація кількісних показників активності ферментативного обміну й якісних параметрів гранул ферментів, а також істотне покращання стану функціональної активності міокарда.

Досліджено ультраструктурні перебудови та реакції різних типів мітохондрій скоротливих кардіоміоцитів шлуночків і передсердь, що розвиваються за умов впливу хронічної внутрішньоутробної гіпоксії. На підставі ультраструктурного аналізу в роботі визначено ознаки альтеративних процесів і компенсаторно-адаптаційних реакцій у мітохондріомі шлуночків і передсердь за умов хронічної внутрішньоутробної гіпоксії на етапах пре- та постнатального онтогенезу. Показано, що ступінь виразності альтеративних змін і компенсаторно-пристосувальних реакцій мітохондріального апарата мають відмінності у відділах серця, в межах стінки серця, змінюються протягом онтогенезу та залежать від морфофункціональної неоднорідності та внутрішньоклітинної локалізації мітохондрій. З використанням тривимірного комп’ютерного моделювання з’ясовано закономірності внутрішньомітохондріальних реакцій на дію гіпоксії та пов’язані з нею патологічні зміни.

Висвітлено питання обгрунтування та впровадження у практику лікарського контролю за медичними критеріями управління спортивним тренуванням юних спортсменок-легкоатлеток, які тренуються на витривалість, за показниками функціонального стану серця та тиреоїдної системи. Проведено динамічні спостереження за станом основних морфологічних, функціональних параметрів і біоелектричної активності серця та тиреоїдної системи у дівчаток віком 11-16 років протягом пубертатного і власне пубертатного періодів на всіх етапах багаторічної спортивної підготовки. Проаналізовано особливості стану центральної гемодинаміки, величини основних морфологічних параметрів лівого шлуночка серця, показники досліджень електрокардіографії та плазмової концентрації гормонів тиреоїдної системи, кореляційні взаємовідношення гормонів щитовидної залози і тиреотропіну з основними параметрами серця у дівчаток-спортсменок з урахуванням темпів статевого дозрівання та фаз оваріально-менструального циклу для визначення особливостей формування вивчених функцій під впливом занять спортом. Розроблено медичні критерії корекції тренувального процесу.

Вперше проаналізовано результати допологової діагностики вроджених вад серця (ВВС) за даними масового ультразвукового генетичного скринінгу. ВВС у 91,3 % випадків було виявлено в родинах без обтяженого анамнезу, що обгрунтовує доцільність формування груп ризику на підставі масових скринінгових обстежень. Доведено високу діагностичну і прогностичну цінність раннього скринінгу завдяки розширеному протоколу ультразвукового дослідження, запропонованим модифікаціям проведення допплеро- та ехокардіографії - використанню змін розмірів пробного об'єму імпульснохвильового допплеру відповідно до гестаційного терміну та режиму динамічного потоку для оцінки зрізів серця. Ступінь виявлення "великих" ВВС у І триместрі вагітності склав 33,7 %, у II триместрі - 64,3 %, з них 59 % випадків було верифіковано в групі генетичного ризику, сформованій до 14-ти тижнів вагітності. Визначено спектр ВВС, які можуть бути діагностовані пренатально залежно від терміну гестації. Діагностовані у III триместрі ВВС - 2 % від загальної кількості, були представлені виключно вадами серця з пізньою маніфестацією. Запропоновано алгоритми верифікації діагнозу ВВС на основі спадкоємності всіх етапів допологової діагностики, формування груп високого генетичного ризику і динамічного спостереження за ними протягом І - III триместрів вагітності.

Зазначено, що легенева гіпертензія є неминучим ускладненням природжених вад серця, які супроводжуються збагаченим легеневим кровообігом. Виявлено, що у новонароджених з природженими вадами серця і легеневою гіпертензією рівень нітрит аніона в сироватці крові є вищим, а концентрація ендотеліну-1 - нижчою, ніж у контрольній групі. Протягом першого місяця життя рівень нітрит аніона в сироватці крові не змінюється, а концентрація ендотеліну-1 значно зростає, що може бути обумовлено перевантаженням малого кола кровообігу надмірним об'ємом крові.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.105.01-2

Рубрики:

Вроджені вади серця у дітей

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено проблему виявлення дисфункції ендотелію на підставі визначення нітрит аніону й ендотеліну-1 в сироватці крові дітей з природженими вадами серця. Установлено, що для новонароджених з такими вадами незалежно від стану легеневого кровообігу, характерним є підвищення концентрації нітрит аніону та зниження рівня ендотеліну-1. Виявлено, що ендотеліальна дисфункція у разі природжених вад серця виникає ще до прогресування легеневої гіпертензії та появи гістологічних ознак гладком'язової дисфункції. Відзначено, що маркери функціональної активності ендотелію - оксид азоту й ендотелін - мають діагностичне значення за наявності зазначених вад, що супроводжуються збагаченим легеневим кровообігом. Визначено концентрації нітрит аніону й ендотеліну-1 у сироватці крові новонароджених, які можуть бути диференційною ознакою природжених вад серця. Запропоновано й обгрунтовано доцільність урахування динаміки рівня нітрит аніону за цих вад зі збагаченим легеневим кровообігом у разі формування "груп ризику" швидкого прогресування легеневої гіпертензії, що дозволяє оптимізувати терміни хірургічного лікування. Установлено, що блокатор рецепторів до ангіотензину-1 лозартан є ефективніший у порівнянні з інгібітором ангіотензинперетворювального ферменту каптоприлом, сприяє стабілізації ознак недостатності кровообігу на фоні легеневої гіпертензії в дітей з природженими вадами серця, що характеризуються збагаченим легеневим кровообігом, не впливаючи на показники функціонального стану ендотелію.

Досліджено проблему раннього виявлення дисфункції ендотелію за допомогою визначення рівня нітрит-аніона (<$E roman NO sub 2 sup ->) і ендотеліну-1 (ЕТ-1) у сироватці крові дітей із вродженими вадами серця (ВВС). Установлено, що для новонароджених із ВВС, незалежно від стану легеневого кровообігу, характерними є підвищена концентрація <$E roman NO sub 2 sup -> і знижений рівень ЕТ-1. Дисфункція ендотелію у випадку ВВС виникає ще до прогресування легеневої гіпертензії (ЛГ) і появи гістологічних ознак гладком'язової дисфункції. Її маркери - оксид азоту і ЕТ-1 - мають діагностичне значення у разі ВВС, що супроводжуються збагаченим легеневим кровообігом. Певні концентрації <$E roman NO sub 2 sup -> і ЕТ-1 у сироватці крові новонароджених можуть бути диференційною ознакою вторинної ЛГ у випадку ВВС. Динамічні зміни рівня <$E roman NO sub 2 sup -> у випадку ВВС, що супроводжуються збагаченим легеневим кровообігом, дозволяють формувати групи ризику швидкого прогресування ЛГ та оптимізувати терміни хірургічного лікування.

Сухожилкові струни є важливою складовою частиною передсердно-шлуночкових клапанів. Вони забезпечують послідовне розкриття стулок, попереджають вивертання їх в порожнину передсердних камер в період систоли шлуночків. Знання анатомічних особливостей будови сухожилкових струн передсердно-шлуночкових клапанів в нормі і у разі вроджених вад серця має важливе значення в дитячий кардіохірургіі. Дослідження проведено на 19 препаратах серцево-легеневих комплексів, серед котрих у 8 випадках була присутня тетрада Фалло, дітей новонароджених і немовлят, вивчені сухожилкові струни передсердно-шлуночкових клапанів звичайно сформованих і аномальних сердець методами топографо-анатомічного описування та морфометрії. Встановлено різницю в кількості і в довжині сухожилкових ниток першого, другого та третього порядків у правому та лівому передсердно-шлуночкових клапанів сердець дітей новонароджених і немовлят в нормі і за аномалії. При тетраді Фалло у новонароджених кількість і довжина сухожилкових струн нижча в 2 рази, чим у вікової норми, та повністю відсутні сухожилкови нитки третього порядку. У немовлят кількість сухожилкових хорд в передсердно-шлуночкових клапанах у порівнянні з віковою нормою менша, проте зростає довжина струн в 1,5 - 2 рази.

Обследованы 30 новорожденных с критическим весом. На примере этой группы показаны изменения мозгового, почечного и системного кровотока, которые возникают у недоношенных с критическим весом на фоне открытого артериального протока (ОАП). Показаны постепенные изменения указанных показателей после закрытия ОАП в течение недели. Полученные результаты указывают на необходимость продолжения терапии недостаточности кровообращения после закрытия ОАП.

Исследованы легкие 116-ти детей, умерших от врожденных пороков сердца. Проведена морфометрическая оценка соотношения воздушных альвеол и интерстициальной ткани. При врожденных пороках сердца с увеличенным легочным кровотоком соотношение альвеол и интерстиция практически не отличалось от контрольной группы детей без сердечной и легочной патологии. При врожденных пороках сердца с уменьшенным легочным кровотоком определяется достоверное уменьшение объема воздушных альвеол и увеличение объема интерстиция, свидетельствующее о том, что при данных пороках гипоксемия обусловлена также снижением оксигенации за счет уменьшения количества альвеол.

Проведено морфологічне дослідження 19 плацент у новонароджених із вродженими вадами серця. Встановлено, що в досліджуваних плацентах вірогідно зменшується питома вага об'єктів, що свідчить про компенсаторно-пристосувальні реакції, водночас збільшується кількість об'єктів, які характеризують циркуляторні зміни та інволютивно-дистрофічні процеси.

Досліджено проблему удосконалення діагностики комбінованих порушень ритму серця у дітей. Вперше проведено комплексне дослідження вегетативного гомеостазу та морфофункціонального стану серця, центральної гемодинаміки у дітей з комбінованими порушеннями ритму серця: синдромами WPW, укороченого інтервалу P-Q(СУIP-Q), слабкості синусового вузла (СССВ) та подовженого інтервалу QT (LQTS). Вперше у дітей з комбінованими порушеннями ритму серця визначено зміни параметрів часового та спектрального аналізу добової варіабельності ритму серця (ВРС), які характеризуються напруженням відділів ВНС, переважанням симпатичного відділу вегетативної нервової системи (ВНС) та ослабленням парасимпатичних впливів на фоні зниження загальної ВРС і напруження адаптаційно-пристосувальних механізмів вегетативного забезпечення за синдрому WPW, СУIP-Q, LQTS та зменшення їх активності за СССВ. Переважання парасимпатичних впливів на серцевий ритм виявлено лише у дітей віком 7 - 11-ти років з СССВ. Встановлено достовірне збільшення частоти виявлення аритмій у процесі проведення холтерівського моніторування електрокардіограми.

Представлены современные взгляды на патологию коронарных артерий как причину возникновения инфаркта миокарда у детей. Освещены лучевые методы диагностики данных состояний на современном этапе.

Розглянуто сучасні аспекти проблеми вроджених вад серця (ВВС) у новонароджених дітей (частота виникнення, структура захворюваності, фактори ризику). Обстежено 34 жінки, які народили немовлят із вродженими вадами, та 100 здорових вагітних без патології плода. Проведені дослідження стовбурових клітин пуповинної крові у разі ВВС показали, що у таких дітей можна одержати достатню кількість матеріалу для подальшого використання власних стовбурових клітин під час хірургічної корекції виявленої вади.

Представлено дані клінічного та інструментального обстеження 120 дітей із дисплазією сполучної тканини серця. У структурі малих аномалій розвитку серця переважали пролапс мітрального клапана (МК) та аномально розміщені хорди лівого шлуночка. Серед явищ, які можуть обтяжувати прогноз пролапсу МК, відмічено мітральну регургітацію (27,8 %) і міксоматозну дегенерацію стулок (23,3 %). Шляхом холтерівського моніторування електрокардіограми у дітей виявлено достатньо високу частоту та поліморфізм аритмій у порівнянні з однолітками контрольної групи, серед яких домінували порушення функції автоматизму та збудливості серця. Визначено асоціацію пролапсу МК із шлуночковими екстрасистолами, поєднання пролапсу МК та аномально розміщених хорд лівого шлуночка - із суправентрикулярними екстрасистолами.