Комплексно досліджено функціональний стан судин у дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА). У таких хворих встановлено розвиток ендотеліальної дисфункції, підвищення локальної жорсткості плечової артерії та розвиток патологічних змін церебрального кровотоку у вигляді розвитку вазоспазму. Проведено оцінювання функціонального стану ендотелію за допомогою показників ендотелійзалежної вазодилатації плечової артерії, реактивної гіперемії, напруження зсуву та коефіцієнта вазодилатації. Виявлено негативний вплив на функціональний стан судин особливостей клінічного перебігу захворювання, запальних маркерів, препаратів базисної терапії, артеріального тиску та його добового профілю. Показано особливості поліморфізму гену MTHFR у пацієнтів і його зв'язок з клінічною картиною ЮРА, обміном гомоцистеїну та його негативним впливом на стан ендотелію судин. Доведено необхідність діагностики функціонального стану судин, визначення артеріального тиску з використанням добового моніторингу та визначення поліморфізму гену MTHFR у дітей, хворих на ЮРА.

На підставі комплексного патоморфологічного дослідження визначено патоморфологічні особливості легеневої артерії (ЛА) та аорти у плодів та новонароджених від матерів, вагітність яких ускладнилась прееклампсією (ПЕ) різного ступеня тяжкості, та за умов експериментальної хронічної внутрішньоутробної гіпоксії (ХВГ). Виявлено характерні особливості впливу ПЕ та експериментальної ХВГ на морфофункціональні особливості ЛА та аорти. З’ясовано, що ПЕ матері має негативний вплив на морфофункціональний стан ЛА та аорти плодів та новонароджених, що виявлено в потовщенні базальних мембран, яке призводить до порушення трофіки ендотелію та в результаті - до його десквамації; зміні співвідношення відносних об’ємів еластичних та колагенових волокон у бік останніх; зменшенні щільності розташування гладком’язових клітин у полі зору; формуванні та посиленні склеротичних процесів не тільки в базальних мембранах, а й у медії та адвентиції. Виявлено, що морфологічні особливості ЛА та аорти у плодів та новонароджених за умов експериментальної ХВГ за багатьма параметрами схожі з такими за ПЕ, проте існує ряд відмінностей. Визначено, що ПЕ призводить до збільшення відносного об’єму саме колагенових волокон у стінці ЛА та аорти, а не еластичних, як у разі ХВГ. Особливості колагеноутворення в медії та адвентиції ЛА та аорти за умов впливу ПЕ різних ступенів тяжкості виявлено в збільшенні відносної щільності світіння колагенів III та І типів, тоді як у разі ХВГ зростає відносна щільність світіння тільки більш зрілого колагену І типу на фоні зниження відносної щільності світіння колагену III типу, що, можливо, свідчить про тяжчі склеротичні процеси за умов ПЕ.

Дисертацію присвячено актуальним питанням діагностики і лікування геморагічного васкуліту у дітей з метою запобігання ураження нирок та у випадках розвитку гломерулонефриту, що визначає прогноз захворювання в цілому. На підставі сучасних досліджень розроблено положення, висновки та практичні рекомендації за даними обстеження дітей з геморагічним васкулітом. Визначено патогенетичну роль стану процесів перекисного окислення ліпідів та системи антиоксидантного захисту як одного з неімунних чинників розвитку гломерулонефриту. Розкрито феномен пригнічення захисних можливостей природних антиоксидантів та їх зв'язок з гостротою та розповсюдженням системного патологічного процесу нирок з послідовним формуванням вторинного гломерулонефриту, яке потребує принципово нового підходу щодо профілактичної спрямованості терапії страждання. Доведено ефективність вживання та розроблено схему використання синтетичного антиоксиданту дибунолу за найбільш небезпечної у прогностичному відношенні абдомінальної форми геморагічного васкуліту. Основні результати праці, застосовані у клінічній практиці, значною мірою сприяли підвищенню ефективності профілактики гломерулонефриту при геморагічному васкуліті у дітей.

Розглянуто питання підвищення ефективності лікування хворих на геморагічний васкуліт (ГВ). Досліджено систему ендотелійзалежних факторів (ЕТ-1 та NO), гемостазу та показників неспецифічних та специфічних факторів захисту. З позицій системного підходу висвітлено роль імунних і неімунних механізмів у їх взаємозв'язку в розвитку ГВ у дітей. Вперше проаналізовано систему ендотелійзалежних факторів та їх взаємодії з системами гемостазу, фагоцитозу, клітинного та гуморального імунітету у хворих на ГВ у динаміці захворювання. У дітей, хворих на ГВ, виявлено ендотеліальну дисфункцію (ЕД). Найбільший ступінь ЕД зареєстрований у хворих з максимальним ступенем активності ГВ, з абдомінальним синдромом та гломерулонефритом. Запропоновано нові підходи до оптимізації терапії геморагічного васкуліту на основі корекції ендотеліальної дисфункції.

Комплексно вивчено чинники, які відіграють найбільш суттєву роль у патогенезі геморагічного васкуліту (ГВ) в дітей як множинного системного мікротромбоваскуліту - рівнів кортизолу, тиреоїдних гормонів та показників калікреїн-кінін-протеазної системи у зіставленні з показниками коагуляційних тенденцій крові (протромбіновим індексом), імунологічними та біохімічними параметрами. В дітей з ГВ виявлено підвищення рівнів кортизолу, трийодтироніну, тироксину, калікреїну, трипсин-інгібуючої активності, тоніну, еластази на фоні зниження чинників контррегуляції: альфа-2-макроглобуліну, калікреїногену, загальної активності протеїназ, еластазо-інгібуючої активності. Установлено, що зміни цих показників більш виражені за тяжких і ускладнених клінічних варіантів хвороби та мають тенденцію до зворотного розвитку в процесі лікування. Зазначено, що визначення підвищених показників кортизолу та калікреїну на початкових етапах захворювання може бути застосованим для прогнозу перебігу ГВ та внесення корекції у діагностичну та терапевтичну програму. Обгрунтовано застосування у складі базисної терапії антипротеаз - контрикалу (трасилолу) чи гордоксу, памба - за тяжких форм ГВ та продуктів із сої, які мають властивість інгібітора кініногеназ.

Дисертація присвячена проблемі ранньої діагностики атеросклерозу у підлітків. В роботі подані результати клініко-інструментальних та біохімічних методів дослідження серцево-судинної, вегетативної нервової системи та ліпідного обміну (на рівні процесів перекисного окислення та антиоксидантного захисту) у підлітків із первинною артеріальною гіпертензією та обтяженою спадковістю на інфаркт міокарда. Розроблено новий спосіб ранньої діагностики ліпідних порушень у системах загального холестерину та тригліцеридів із урахуванням стану процесів переокислення ліпідів. Встановлено особливості вегетативного статусу, компонентів ліпідного спектру, процесів перекисного окислення та систем антиоксидантного захисту в залежності від віку та стадії артеріальної гіпертензії. Доказано, що у підлітків груп високого ризику на атеросклероз відбувається структурна перебудова взаємозв'язків у системах ліпідного обміну, що свідчить про менш фізіологічний шлях катаболізму. Підтвердженням цього є поява прямої залежності малонового диальдегіду плазми не від холестерину, як у здорових підлітків, а від тригліцеридів. Доказано, що для більш точної і ранньої діагностики доцільно визначити не тільки вміст загального холестерину, тригліцеридів, але і малонового диальдегіду з подальшим визначенням якості взаємозв'язків у системах.

Визначено критерії ефективності балонної вальвутомії критичного аортального свтенозу (БВ КАС), удосконалено методику проведення балонної вальвулотомії у новонароджених. Розроблено алгоритм надання допомоги новонародженим з КАС, протоколи передопераційного та післяопераційного ведення новонароджених з КАС і рекомендації з тактики ведення хворих у віддаленому післяопераційному періоді. Обгрунтованість і достовірність наукових результатів базується на достатньому клінічному матеріалі (70 послідовних пацієнтів за період з вересня 1996 р. по липень 2009 р.), використанні сучасних інформативних методів діагностики та лікування, адекватних поставленим завданням, високому методичному рівні, правильній інтерпретації даних і використанні сучасних методів статистичної обробки.

Увагу приділено вирішенню проблеми оптимізації діагностики аномального дренажу легеневих вен (АДЛВ) шляхом застосування мультидетекторної комп'ютерної томографії (МДКТ). Систематизовано МДКТ-анатомію легеневих вен у нормі та розроблено МДКТ-семіотику окремих варіантів АДЛВ. Встановлено, що застосування "сегментарного підходу" в аналізі МДКТ-зображень серця та судин у хворих з АДЛВ повністю відповідає високим вимогам до ранньої і точної доопераційної діагностики та виявленню всіх анатомічних особливостей вади. Цей підхід забезпечує одержання важливої систематизованої інформації про інтра- та екстракардіальну анатомію, а також про супутню патологію, необхідну для планування хірургічного лікування. Вперше на репрезентативному клінічному матеріалі проаналізовано результати великої кількості МДКТ-обстежень пацієнтів з підозрою на АДЛВ і супутні вроджені вади серця. Проаналізовано діагностичні помилки, розглянуто МДКТ-критерії, що вказують на супутню серцеву патологію.

Раскрыты особенности эпидемиологии болезни Кавасаки в разных регионах и странах мира. Приведены результаты исследования предрасполагающих факторов, в частности генетических, и этиологии заболевания. Изложены гипотезы и механизмы патогенеза, а также клинического течения, диагностики и дифференциональной диагностики болезни Кавасаки у детей. Описан диагностический алгоритм при полном и неполном вариантах болезни Кавасаки. Изложены современные подходы к лечению больных и тактика ведения пациентов, резистентных к терапии.

Проведено зіставлення доплерографічних показників кровотоку у магістральних судинах шиї у дітей з різною тривалістю цукрового діабету 1-го типу. Запропоновано доплерографічні критерії діагностики діабетичної ангіопатії.

Наведено відомості про синкопальні стани, обумовлені кардіоваскулярними захворюваннями (порушення ритму серця та провідності, структурна патологія серця, вазовагальні непритомні стани) у дітей. Обгрунтовано можливість підвищення ефективності методів діагностики кардіоваскулярних синкопе на 41,3 % за рахунок доповнення протоколу Європейської асоціації кардіологів 24-годинним моніторуванням електрокардіографії та артеріального тиску, тілт-тестом і велоергометричною пробою з постнавантажувальним ортостазом. Висвітлено структуру кардіоваскулярних захворювань, що були причиною непритомних станів у обстежених дітей, визначено особливості клінічного перебігу, які дозволяють вже під час первинного обстеження пацієнта обгрунтувати найбільш ймовірну причину втрати свідомості. Констатовано наявність оксидативного стресу у всіх пацієнтів з непритомними станами кардіоваскулярного генезу; у 56,3 % - дисбаланс вегетативної регуляції; у 82,6 % пацієнтів - особливості психоемоційного статусу. У 48,3 % хворих виявлено зниження якості життя, при цьому у всіх хворих зі структурною патологією серця, у 56,3 % — з порушеннями ритму серця, у 17,1 % - з вазовагальними непритомними станами. Диференційний підхід до лікування та профілактики синкопе був обумовлений впливами на основне захворювання. Зазначено, що запропонований комплекс лікувально-реабілітаційних заходів дітям з вазовагальними непритомними станами не призводить до рецидивів синкопе та покращує якість життя 86,8 % пацієнтів (за результатами 5-річного спостереження).

Проведено аналіз основних ехокардіографічних показників у немовлят Івано-Франківської області з транспозицією магістральних судин. Обстежено 39 дітей з даною вадою. Показано переважну більшість (71,8 %) виявлення даної вади у хлопчиків. Проведено розподіл пацієнтів на наступні групи: у 23,1 % випадків транспозиція поєднувалася з інтактною міжшлуночковою перетинкою (I група), у 12,8 % - з інтактною міжшлуночковою перетинкою та обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка (ЛШ) (II група), у 43,6 % - діагностувалася разом з дефектом міжшлуночкової перетинки (III група), а у 20,5 % - з дефектом міжшлуночкової перетинки та обструкцією вихідного тракту ЛШ (IV група). Визначено основні ехокардіографічні показники: кінцевий діастолічний індекс, фракція викиду ЛШ, індекс Теi й Z-score обох шлуночків, індекс маси міокарда ЛШ. В результаті динамічного спостереження за пацієнтами III та IV груп визначено зміни основних ехокардіографічних параметрів та доведено високу чутливість та інформативність показників кінцевого діастолічного індексу, індексу маси міокарда та Z-score ЛШ для визначення подальшої тактики ведення дітей з транспозицією магістральних судин.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.210.11-37

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Синдром Кавасакі - гострий системний васкуліт з потенційними тяжкими наслідками. За неповного клінічного варіанта перебігу синдром нерідко діагностується несвоєчасно. Наведено огляд літератури та власні спостереження авторів неповного синдрому Кавасакі. В усіх випадках більшість основних симптомів (висипка, зміни долонь і стоп, склерит) були непостійними або відсутніми, найбільш постійними ознаками були лихоманка і запальні зміни у загальному аналізі крові. В одному випадку діагноз підтверджено патологоанатомічно, у двох інших - ефективністю специфічної терапії. Враховуючи потенційну загрозу наслідків захворювання, у диференційну діагностику лихоманки у дитини раннього віку слід включати синдром Кавасакі; застосування високих доз внутрішньовенного імуноглобуліну, виправдане за підозри даного синдрому у дитини.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.216.41 + Р733.410.21

Рубрики:

Внутрішні хвороби у вагітних

Хвороби артерій у дітей

Шифр НБУВ: Ж15712 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.418.1-3 + Р733.410.2-1

Рубрики:

Хвороби кісток і суглобів у дітей

Хвороби кровоносних судин у дітей

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410.212-2

Шифр НБУВ: Ж26828 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Осуществлена оценка риска рождения ребенка с врожденными аномалиями сосудов кожи в зависимости от управляемых факторов среды. Проанализированы 534 регистрационные карты, в которых фиксировались определенные данные в случае рождения ребенка с врожденной гемангиомой или сосудистым неусом за 1999 - 2003 гг. Установлено, что курение и наличие профессиональных вредностей у матери ребенка повышает риск возникновения у него врожденных аномалий сосудов кожи. Кроме того, факторами риска рождения такого ребенка являются заболевания родителей, а именно: хронические инфекции (матери и отца), экстрагенитальная патология у женщин, особенно эндокринные болезни.

На допомогу практичному лікареві наведено сучасні погляди на етіологію, патогенез, клініку геморагічного васкуліту у дітей. Запропоновано найінформативніші діагностичні тести, проведено диференційований діагноз з іншими захворюваннями. Викладено основні підходи до терапії та критерії її ефективності.

Вивчено морфологічні зміни легеневої артерії плодів і новонароджених від матерів з прееклампсією різних ступенів тяжкості. Результати дослідження вказують на наявність істотних змін в судині. У міру наростання тяжкості цього ускладнення вагітності визначаються зниження адгезивних властивостей ендотеліоцитів, посилення склеротичних змін в базальних мембранах, медії та адвентиції легеневої артерії.

Изучены морфологические изменения легочной артерии плодов и новорожденных от матерей с преэклампсией разных степеней тяжести. Результаты исследованиея указывают на наличие существенных изменений в сосуде. По мере нарастания тяжести данного осложнения беременности определяются снижение адгезивных свойств эндотелиоцитов, усиление склеротических изменений в базальных мембранах, медии и адвентиции легочной артерии.