Проведен анализ гематологических заболеваний у лиц, которым был установлен диагноз острой лучевой болезни (ОЛБ) в результате аварии на Чернобыльской АЭС. Основываясь на результатах пересмотра обоснованности диагноза ОЛБ, 186 пациентов были разделены на две группы: 90 пациентов с неподтвержденным (ОЛБ-Нп) и 96 - с верифицированным диагнозом ОЛБ (ОЛБ I - III). С 1986 по 1998 г. гематологические заболевания выявлены у 10 человек. Среди пациентов с ОЛБ-Нп диагностированы: апластическая анемия - 2, хронический агранулоцитоз - 2, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - 1. Среди лиц с ОЛБ I - III диагностированы: хронический миелолейкоз - 1, миелодиспластический синдром (МДС), рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами - 1, МДС, рефрактерная анемия - 2, острый миелоидный лейкоз, М4 - 1. Обсуждается вероятность радиационной этиологии этих заболеваний.

У третьому томі навчального посібника найбільше місце відведено інфекційним захворюванням. Викладені відомості про особливості мікробної флори у дітей, епідемічну роль гризунів та членистоногих у передачі захворювань. Описані перинатальні інфекції та особливості їх перебігу. Багато уваги приділено вірусним, бактеріальним, протозойним і кишковим інфекціям, а також завізним інфекційним захворюванням. Даються відомості про діареї у дітей грудного віку. Спеціальні розділи присвячені захворюванням нервової та ендокринної систем, гематології, ортопедії та травматології, а також вегетативним дисфункціям у дітей.

Висвітлено проблеми здоров'я дітей, які постраждали унаслідок аварії на Чорнобильській АЕС, та особливості їх харчування за умов тривалого впливу малих доз іонізуючого випромінювання. Розглянуто критичні стани у дітей, методи невідкладної допомоги на догоспітальному етапі, а також сучасні методи інтенсивної терапії та реанімації. Проаналізовано патологію органа зору. Охарактеризовано вплив мікросоціальних чинників на розвиток дітей.

Освещены медико-биологические последствия Чернобыльской аварии среди пострадавшего детского и взрослого населения Украины. В динамике послеаварийных лет охарактеризовано состояние здоровья детей, подвергшихся воздействию ионизирующего излучения в постнатальный период онтогенеза и родившихся у облученных родителей, оценены последствия внутриутробного облучения. Рассмотрено состояние системы кроветворения у детей при остром и хроническом воздействии ионизирующего излучения в диапазоне низких доз, дана HLA-фенотипическая характеристика и популяционная организация иммунокомпетентных клеток в формировании пострадиационных эффектов в детском возрасте. Приведены сведения об эндокринной системе пострадавших детей, особенностях их тиреоидного статуса и соматополового развития. Изложены результаты мониторинга состояния важнейших органов и систем у разных категорий пострадавших взрослых. Описаны нестохастические и стохастические эффекты у реконвалесцентов острой лучевой болезни, гематологические и иммунологические эффекты, нарушение окислительного гомеостаза у пострадавших. Значительное внимание уделено нейропсихиатрическим и эндокринологическим последствиям, состоянию висцеральных систем (кровообращения, дыхания, пищеварения), органа зрения, половых функций, опорно-двигательного аппарата у ликвидаторов аварии на ЧАЭС.

Наведено клінічні та експериментальні матеріали про роль іонізуючого опромінення у формуванні онкогематологічних захворювань. У разі радіоіндукованої лейкемії або мієлодиспластичного синдрому виявлено структурні перебудови у хромосомах. Точкові мутації супресорного онкогена p53 було виявлено у 25 % хворих на лейкемії учасників ліквідації наслідків аварії на ЧАЕС з дозовими навантаженнями понад 0,5 Гр. Перебіг захворювань у цих випадках був особливо злоякісним. У хворих на лейкемії, зумовлені нерадіаційними чинниками, виявлено слабку або помірну експресію білка BCL-2 та відсутність у більшості випадків експресії p53. За умов дії іонізуючого випромінювання на доклінічних стадіях формування лейкемічного процесу та за його прогресування змінюється кристалічна граткаа гідроксиапатиту, синтезується новий тип колагену, який відрізняється від нормального за первинною структурою, поверхневим зарядом і довжиною молекули, утворюються композити колагену з неколагеновими білками та поліамінами, посилюється остеопороз, знижується активність лужної фосфатази, наростає дефіцит вітамину D₃ і деяких амінокислот, відбуваються перманентні порушення рівноваги у системі окисного гомеостазу й обміну нуклеїнових кислот. Проведені дослідження обгрунтовують необхідність змін стратегії та тактики сучасного лікування гемобластозів, які полягають у переході від чисто ерадикаційних заходів до мір, спрямованих на відновлення "біохімічної" рівноваги між кістковою та кровотворною тканинами, нормалізацію основного складу фосфатів гідроксиапатиту і колагену кістки, оксидазного гомеостазу, обмі

ну нуклеїнових кислот і амінокислот, що створять передумови для відновлення нормальної диференціації стовбурових кровотворних клітин.

Проанализирован опыт использования амифостина в лечении 5-ти пациентов с острым лейкозом (ОЛ) и 1-го - с миелодиспластическим синдромом (МДС). Сделан вывод, что амифостин ускоряет восстановление гранулопоэза после химиотерапии у больных с ОЛ и повышает эффективность гемопоэза у пациентов с МДС.

Проаналізовано вплив іонізуючої радіації у низьких дозах на системи біогенних амінів головного мозку щурів, іонізуючого опромінення на інтенсивність процесів перекисного окиснення ліпідів у сироватці крові та тканинних гомогенатах слизової оболонки шлунка щурів. Викладено нові статистичні підходи до встановлення радіаційно-гігієнічних регламентів на АЕС України. Наведено оцінку радіомодифікованого впливу поліплатилену за умов зовнішнього іонізуючого опромінення. Висвітлено наслідки опромінення щитоподібної залози у мешканців територій, забруднених радіонуклідами. Описано динаміку чисельності населення на територіях України, забруднених радіоактивними викидами внаслідок Чорнобильської катастрофи, а також особливості субпопуляційного складу лімфоцитів учасників ліквідації наслідків аварії на ЧАЕС у віддалені терміни.

Проанализированы влияние ионизирующей радиации в низких дозах на системы биогенных аминов головного мозга крыс, ионизирующего облучения на интенсивность процессов перекисного окисления липидов в сыворотке крови и тканевых гомогенатах слизистой оболочки желудка крыс. Изложены новые статистические подходы к установлению радиационно-гигиенических регламентов на АЭС Украины. Приведена оценка радиомодифицирующего влияния полиплатиллена в условиях внешнего ионизирующего облучения. Освещены последствия облучения щитовидной железы у жителей территорий, загрязненных радионуклидами. Описаны динамика численности населения на территориях Украины, загрязненных радиоактивными выбросами вследствие Чернобыльской катастрофы, а также особенности субпопуляционного состава лимфоцитов участников ликвидации последствий аварии на ЧАЭС в отдаленные сроки.

Наведено відомості щодо стану здоров'я групи осіб найбільш потерпілої внаслідок аварії на Чорнобильській АЕС у динаміці 15-ти післяаварійних років. Досліджено стан здоров'я "свідків аварії", які перенесли гострий синдром (гостру променеву хворобу) або зазнали впливу відносно високих доз опромінення (понад 0,5 Гр). Викладено матеріали, що стосуються змін основних органів і систем, а також показників гомеостазу організму, які визначають його життєздатність і адаптаційну спроможність.

Приведены данные, касающиеся состояния здоровья группы лиц наиболее пострадавшей вследствие аварии на Чернобыльской АЭС в динамике 15-ти послеаварийных лет. Исследовано состояние здоровья "свидетелей аварии", перенесших острый синдром (острую лучевую болезнь) или подвергшихся влиянию относительно высоких доз облучения (более 0,5 Гр). Изложены материалы, касающиеся изменений основных органов и систем, а также показателей гомеостаза организма, которые определяют его жизнеспособность и адаптационные возможности.

Освещены основные положения программы мониторинга радиоактивных аэрозолей (РА) с применением персональных импакторов в рамках операционного контроля при проведении работ на объекте "Укрытие" (ОУ). Проанализированы особенности исследования коэффициента повышения концентрации РА при выполнении работ на ОУ, формирования доз облучения при аварийных выбросах из ОУ, учета влияния инкорпорированных изотопов цезия на результаты измерения активности йода в щитовидной железе. Рассмотрены проблемы организации дозиметрического контроля внутреннего облучения персонала на ОУ. Предложены методы интерпретации биофизических измерений персонала ОУ. Исследованы отдаленные последствия воздействия малых доз радиации на модели медленно обновляющихся тканей. Выявлен нейрокогнитивный эффект пренатального облучения вследствие аварии на Чернобыльской АЭС.

Проаналізовано клінічні та імунологічні особливості мієлодиспластичного синдрому у осіб, які постраждали в результаті аварії на Чорнобильській АЕС (ЧАЕС). Висвітлено генетичні та клінічні аспекти здоров'я сімей учасників ліквідації наслідків аварії на ЧАЕС та дітей з радіаційно забрудненої території. Визначено залежність захворювань на рак шкіри від ультрафіолетової радіації, комбінований вплив поліплатилену і фракціонованого опромінення в різних схемах їх застосування на вміст ТБК-активних продуктів та активність каталази в сироватці крові щурів. Наведено результати дослідження окиснювальної модифікації білків печінки щурів за комбінованої дії рентгенівського та лазерного випромінення. Викладено морфофункціональну характеристику сперматогенезу щурів під час довгострокового внутрішнього та зовнішнього опромінювання у малих дозах.

Проанализированы клинические и иммунологические особенности миелодиспластического синдрома у лиц, пострадавших в результате аварии на Чернобыльской АЭС (ЧАЭС). Освещены генетические и клинические аспекты здоровья семей участников ликвидации последствий аварии на ЧАЭС и детей с радиационно загрязненной территории. Определены зависимость заболеваний на рак кожи от ультрафиолетовой радиации, комбинированное влияние полиплатилена и фракционированного облучения в разных схемах их применения на содержание ТБК-активных продуктов и активность каталазы в сыворотке крови крыс. Приведены результаты исследования окислительной модификации белков печени крыс в условиях комбинированного действия рентгеновского и лазерного излучения. Изложена морфофункциональная характеристика сперматогенеза крыс при долгосрочном внутреннем и внешнем облучении в малых дозах.

В обзоре приведены современные представления о биологических особенностях и своеобразии клинического течения вторичных лейкемий, проанализирована целесообразность их выделения в отдельную классификационную категорию. Обобщены результаты цитогенетических исследований, свидетельствующих о более высокой частоте и сложности хромосомных перестроек при вторичных острых миелоидных лейкемиях (ОМЛ) по сравнению с ОМЛ, возникающими de novo. Обсуждены возможные причины неудовлетворительных результатов лечения и даны рекомендации в отношении терапии пациентов, имеющих в анамнезе сведения о воздействии мутагенных факторов. Подчеркнута важность изучения вторичных ОМЛ и указаны существующие сложности установления причинной связи их развития и предшествующего воздействия агентов химической и радиационной природы.

Проведен комплексный науковедческий анализ научной продукции Научного центра радиационной медицины (НЦРМ) 15-летнего периода после чернобыльской катастрофы. Установлен значительный рост количественных и качественных показателей издательской деятельности, тренд динамики публикаций 1986 - 2001 гг. имеет форму прямой линии, а динамики цитат-ссылок на труды НЦРМ - форму экспоненты. Показатели научной продуктивности НЦРМ по приоритетным направлениям значительно превышают аналогичные показатели частоты таких разработок в мировом информационном потоке. Наиболее интенсивно ведутся исследования иммунологических и гематологических эффектов облучения, противорадиационной защиты населения, влияния ионизирующего излучения на плод и потомство. Освещена роль инноваций НЦРМ в связи с медицинскими последствиями чернобыльской катастрофы и возникновением острой потребности в методических и нормативно-методического характера разработках для осуществления опосредованного управления охраной здоровья пострадавшего населения Украины. Поскольку последствия и накопленный опыт их преодоления носят глобальный характер, ряд инноваций НЦРМ - не только значимые разработки для охраны здоровья населения Украины, но и в определенной степени представляют международный опыт.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р126г(4Укр)2 + Р36г(4Укр)2

Шифр НБУВ: Ж14579 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлено результати досліджень твердих тканин зубів за допомогою методів РЕМ та ІЧ-спектроскопії. Встановлено, що у віддалені терміни після радіаційного опромінення, у зубах переважають дистрофічні процеси. Тенденції до відновлення структурних одиниць емалі та дентину не спостережено. Поверхня емалі має апризматичну структуру з великою кількістю ерозій, заповнених волоконними елементами. Фізико-хімічні дослідження вказують на те, що внаслідок опромінення середніми та високими дозами ІВ, відбувається зменшення мінеральної і збільшення органічної часток твердих тканин зубів, що підтверджує перевагу склеротичних процесів у віддалені терміни після радіаційного опромінення у хворих, які зазнали впливу ІВ в діапазоні високих доз.

За допомогою методу інфрачервоної спектроскопії досліджено процеси остеопорозу в твердих тканинах зубів і кістці альвеолярного паростка у 27-ми осіб, які зазнали впливу іонізуючого випромінення (ІВ) у діапазоні доз 0,5 - 2 Гр після аварії на Чорнобильській АЕС. Установлено, що внаслідок дії ІВ відбуваються зміни в кристалах гідроксиапатиту, які характеризуються переходом нерозчинних фосфатів у розчинні та вимиванням їх з кристалічної решітки, а також деформацією та відносним зростанням органічної складової. Ці процеси призводять до розвитку остеопорозу й остеосклерозу кісткових тканин.

Наведено результати вивчення ефективності й токсичності флударабіну (препарату "Флудара"), поєднаного застосування Флудари та циклофосфаміду в межах нерандомізованого багатоцентрового дослідження, виконаного в 28-ми гематологічних клініках України. В дослідження включили 159 хворих на хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) із вперше встановленим діагнозом або рефрактерністю до терапії, яку проводили раніше. Хворим призначали флудару в монорежимі в дозі 25 <$E roman мг "/" roman м sup 2> площі тіла внутрішньовенно на 1 - 5-й день (режим А) чи комбінацію Флудари в дозі 25 <$E roman мг "/" roman м sup 2> внутрішньовенно на 1 - 3-й день та циклофосфаміду в дозі 300 <$E roman мг "/" roman м sup 2> внутрішньовенно на 1 - 3-й день (режим Б). Курси повторювали кожні 28 днів. Ефективність терапії оцінювали згідно з критеріями Національного інституту раку США за такими параметрами: повна ремісія (ПР), часткова ремісія (ЧР), стабілізація стану, прогресування захворювання, а безпеку і токсичність - згідно з критеріями токсичності. Ефекти лікування оцінювали у 129-ти хворих. Загальна ефективність терапії у всіх хворих становила 82,17 %, за цього у 50-ти (38,76 %) хворих була досягнута ПР, а у 56-ти (43,41 %) хворих - ЧР. Ефективність комбінованого режиму флудара + циклофосфамід вища у порівнянні з такою монотерапії флударою (позитивну відповідь на терапію одержано відповідно у 86,32 % та 70,59 % хворих) переважно за рахунок досягнення ПР (45,26 % та 20,59 % відповідно, <$E p~<<~0,05>). Флудара ефективна як у первинних, так і у пацієнтів з рефрактерністю до стандартної терапії. Медіана тривалості ремісії була вищою у хворих, у яких одержано повну відповідь

на лікування (24 міс.), в той час як у хворих, у яких отримано часткову відповідь, становила 15,8 міс. Медіана виживаності у групі в цілому становила 38,4 міс. і була значно вищою у хворих, у яких відзначено відповідь на терапію (40,5 міс.) у порівнянні з тими, у кого не було отримано відповіді на лікування (19 міс.). Токсичність монотерапії та комбінованої терапії флударою в поєднанні з циклофосфамідом достовірно не відрізняється. Терапія флударою сприяє значному покращанню якості життя пацієнтів з ХЛЛ.

Наведено попередні результати вивчення ефективності й токсичності флударабіну (препарат "Флудара") у таблетках і поєднаного застосування флудари і циклофосфаміду в таблетках в межах нерандомізованого багатоцентрового дослідження, яке проводиться в 16-ти гематологічних клініках України. У дослідження були включені 44 хворих на хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) із вперше встановленим діагнозом або рефрактерністю до терапії, яку проводили раніше. Ефективність терапії оцінювали згідно з критеріями Національного інституту раку США за такими параметрами: повна ремісія (ПP), часткова ремісія (ЧР), стабілізація стану (СС), прогресування захворювання (ПЗ). Безпеку і токсичність терапії оцінювали згідно з критеріями токсичності Національного інституту раку США. Хворим призначали флудару у монорежимі в дозі 40 <$E roman {мг "/" м sup 2}> площі тіла у таблетках на 1 - 5-й день (режим А) або комбінацію Флудари в дозі 30 <$E roman {мг "/" м sup 2}> у таблетках на 1 - 5-й день і циклофосфаміду в дозі 200 <$E roman {мг "/" м sup 2}> у таблетках на 1 - 5-й день (режим Б), курси повторювали кожні 28 днів. Позитивну відповідь на терапію зареєстровано у 32 хворих із 44 (відносна частота - 0,73), за цього в 17-ти хворих досягнута ПР, у 15-ти - ЧР, у той час як у 12-ти хворих відзначали СС або ПЗ. Встановлено, що результативність лікування трохи вища у хворих, яким раніше не проводили терапії з приводу основного захворювання, у порівнянні з тими, у кого розвинулася рефрактерність до стандартної терапії. За використання комбінованого режиму флудара і циклофосфамід значно частіше (у 1,8 рази) досягається ПР у порівнянні з використанням флудари в монорежимі.

Ефективність терапії значно вища у хворих з ХЛЛ більш ранніх стадій. Токсичність терапії у хворих з ХЛЛ із використанням флудари є допустимою, проявляється найчастіше мієлосупресією, на фоні якої розвиваються інфекційні ускладнення. Токсичність монорежиму і комбінованого режиму порівняна. До моменту проведення попереднього аналізу терапії у хворих з ХЛЛ із включенням флудари в таблетках медіана загальної виживаності не досягнута. Медіана тривалості ремісії становила 15,3 міс, медіана безрецидивної виживаності - 23,5 міс. Терапія флударою сприяє значному поліпшенню якості життя хворих з ХЛЛ.

Проанализировано влияние ряда клинико-гематологических факторов и иммунофенотипических особенностей субстратных клеток на длительность полной и частичной ремиссии у больных с B-клеточным хроническим лимфолейкозом (В-ХЛЛ), которые получили лечение флударабином. Наблюдали 140 больных с диагнозом В-ХЛЛ, подтвержденным данными иммунофенотипирования. Установлено, что основным фактором, ассоциированным с длительностью ремиссии, является ее степень: у пациентов с полной ремиссией (ПР) ответ сохраняется приблизительно в 2 раза дольше, чем у больных с частичной ремиссией (ЧР). Рецидивы чаще развивались у мужчин, чем у женщин, однако пол больного не влиял на длительность ПР. Из проанализированных параметров наибольшее значение для прогнозирования течения ПР и ЧР имели результаты иммунофенотипирования мононуклеаров периферической крови до начала терапии. При сниженной экспрессии антигенов CD5 и/или CD23 на субстратных клетках ПР достигнута у 31,6 % пациентов по сравнению с 54,1 % у больных с конкордантной экспрессией указанных маркеров на большинстве клеток (<$E chi> = 6,69; <$E p~<<~0,05>). В случае ЧР при экспрессии антигена CD22 более чем на 30 % субстратных клеток рецидивы возникали у 88,23 % больных, при более низкой -лишь у 45,16 %. Частота рецидивов и длительность ПР практически не зависят от уровня экспрессии CD38. На основании полученных результатов предполагается выделить группу риска больных ХЛЛ, для которых целесообразна разработка новых режимов терапии в целях продления периода безрецидивной выживаемости.

Проведена оценка эффективности лечения с использованием флударабина 140-а больных с диагнозом В-клеточный хронический лимфолейкоз, подтвержденным данными иммунофенотипирования. Положительный ответ на лечение в виде полной или частичной ремиссии достигнут у 81,42 % больных. Изучали прогностическую значимость некоторых клинических параметров заболевания, а также иммунофенотипических особенностей субстратных клеток. Выделены следующие благоприятные факторы прогноза: стадия процесса A(I), A(II), B(I), B(II), ассоциированные со стадией заболевания показатели периферической крови перед началом терапии, экспрессия антигена CD38 менее чем на 30 % лимфоидных клеток, использование комбинации флударабина с циклофосфамидом, число проведенных курсов терапии - более трех. Возраст, пол пациента, предшествующая терапия, длительность заболевания до лечения флударабином прогностического значения не имели.

Описано сучасні підходи до терапії неходжкінської злоякісної лімфоми (НЗЛ) низького ступеня злоякісності. Проаналізовано традиційні методи терапії, а також представлено сучасні схеми та нові напрямки лікування цієї групи хворих, перспективи застосування нових препаратів та їх комбінацій, трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин. Наведено дані про використання схем терапії з включенням флударабіну у хворих з індолентними лімфомами, а також лімфомою з клітин зони мантії. Одержані результати свідчать про високу ефективність застосування флударабіну в лікуванні хворих з НЗЛ низького ступеня злоякісності та лімфомою з клітин зони мантії за низької токсичності вказаних режимів.