Рассмотрены вопросы лечения распространенных заболеваний детского возраста, в частности, неврологической, офтальмологической, гастроэнтерологической, нефрологической, урологической, гинекологической, эндокринной, аллергологической патологии. Освещены неонатальные аспекты гомотоксикологии.

Представлен краткий очерк развития эндокринологии. Обоснованы основные принципы эндокринологии. Рассмотрены гипоталамо-гипофизарные заболевания. Внимание уделено заболеваниям щитовидной железы. Приведена классификация и диагностика сахарного диабета. Дана информация о заболеваниях надпочечных желез. Освещены заболевания половых желез. Рассмотрены болезни обмена веществ. Описаны полиэндокринные синдромы. Изложена клиническая характеристика эндокринных опухолей органов пищеварения. Акцентировано внимание на вопросах хирургического лечения эндокринных заболеваний.

Підсумовуючи 10-річний досвід застосування аналогу інсуліну лантус<190>, підкреслено, що цей препарат був і залишається першим та єдиним аналогом людського інсуліну, одноразове введення якого забезпечує 24-годинний базальний глікемічний контроль. Лантус<190> широко, надійно та переконливо ввійшов у клінічну практику дитячої ендокринології. Піонером впровадження препарату лантус<190> в Україні є відділ дитячої ендокринної патології ДУ "Інститут ендокринології та обміну речовин імені В. П. Комісаренка НАМН України", в якому накопичено значний багаторічний досвід його застосування, зокрема у дітей дошкільного віку. Поява аналогу інсуліну тривалої дії виробництва компанії "Санофі" стала новим етапом розвитку діабетології. Розроблений на основі сучасних досягнень генно-інженерної технології препарат лантус<190> можна вважати першим "істинно базальним" інсуліном XXI ст.

Рассмотрены современные критерии диагностики и особенности клинического течения идиопатической низкорослости (ИН) у больных различных возрастных групп. Доля таких пациентов составляет 26,6 % среди обратившихся к детскому эндокринологу по поводу низкорослости (58,5 % из них - мальчики). Характерным для пациентов с ИН является наличие в семье случаев низкорослости и задержки полового развития (65,8 %). Дети рождаются с нормальными длиной и массой тела; отсутствуют тяжелые соматические, эндокринные и генетические заболевания. Задержка роста составляет от минус 1,5 до минус 3,5 SD. Снижение скорости роста сопровождается задержкой полового развития, негативными психологическими сдвигами и снижением успеваемости в школе. У пациентов пубертатного возраста отмечаются снижение самооценки, формирование внутреннего напряжения, тревоги, угнетенного состояния. Показатели костного возраста в 90,24 % случаев соответствуют паспортному возрасту, или отставание от него не превышает 3 лет. Пик выброса гормона роста (ГР) >> 10 нг/мл в 2-х стимуляционных тестах наблюдается в 46,34 % случаев, а в одном стимуляционном тесте - в 53,65 %. Уровень ИФР-1 в крови снижен либо соответствует нижним значениям возрастной нормы. У пациентов с ИН имеет место частичная нечувствительность к ГР в ИФР-1-продуцирующих тканях. Необходимо продолжить дальнейшее изучение психологических особенностей пациентов с ИН.

Вивчено клініко-патогенетичні аспекти діагностики й оптимізації лікування соматотропної недостатності та низькорослості в поєднанні з різною ендокринною патологією в дитячому та підлітковому віці. Визначено поширеність та особливості клінічного перебігу соматотропної недостатності у дітей та підлітків на підставі створеного реєстру хворих на гіпофізарний нанізм. Встановлено механізми розвитку низькорослості в поєднанні з ендокринною патологією у дітей, а також особливості секреції гормону росту, інсуліноподібного фактора росту-1 у таких хворих. Обгрунтовано нові показання для застосування препаратів рекомбінантного ГР (рГР). Доведено перевагу комбінованої терапії препаратами рГР та аналогами ЛГ-РГ у хворих з низькорослістю на тлі ендокринної патології, які мають незадовільний прогноз дефінітивного зросту.

Вивчено вміст інсуліноподібного фактора росту 1 (ІПФР 1) та есенціальних мікроелементів (цинк, селен, мідь, марганець, хром) у плазмі крові в дітей із низькорослістю залежно від етіології захворювання. Установлено наявність суттєвого дисбалансу есенціальних мікроелементів у пацієнтів із низькорослістю, перш за все зумовленою дефіцитом гормону росту й ІПФР 1. Виявлено вірогідно слабкий кореляційний зв'язок між показниками ІПФР 1 та середнім рівнем цинку в плазмі крові дітей із низькорослістю загалом за групою. У той же час у дітей з ізольованою соматотропною недостатністю, повною або частковою, виявлено вірогідно сильний кореляційний зв'язок між показниками ІПФР 1 та цинку в плазмі крові. Кореляційного зв'язку між показниками ІПФР 1 у плазмі крові та показниками селену, марганцю, хрому, міді в плазмі крові не встановлено.

Впервые приведены данные по изучению инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) у 172-х детей и подростков с разной эндокринной патологией, независимо от задержки или ускорения роста. Дети и подростки с гипофизарным нанизмом, синдромом Шерешевского - Тернера, конституциональным нанизмом, сахарным диабетом І типа, гипоталамическим синдромом и адреногенитальным синдромом были разделены на две возрастные группы: 1 - 10 и 11 - 16 лет. Анализируя показатели ИФР-1 у детей и подростков с разной эндокринной патологией, следует отметить, что только у больных с гипофизарным нанизмом уровень ИФР-1 был значительно ниже физиологической нормы и не имел достоверного различия между двумя возрастными группами. У детей, которые болеют сахарным диабетом І типа, уровни соматотропного гормона и ИФР-1 были на верхней границе нормы или превышали ее. Больные с гипоталамическим и адреногенитальным синдромом имели высокий уровень соматомединов.

Зазначено, що ожиріння є частою патологією серед дітей і підлітків. Захворюваність і поширення ожиріння серед дитячого населення України щорічно збільшуються. Розкрито причини, що призводять до надлишкової маси тіла у дітей. Основним методом лікування ожиріння у дітей і підлітків є дієтотерапія. Описано принципи дієтотерапії, показання та протипоказання до різних видів дієт, застосовуваних у дітей, а також їх патогенетичне обгрунтування. Визначено критерії адекватності призначення низькокалорійної дієти. Наведено приклади призначуваних у педіатрії розвантажувальних днів із указівкою хімічного складу запропонованих продуктів. У додатку описано дієти для дітей різного віку залежно від ступеня надмірної маси тіла.

Проведено аналіз наукової літератури стосовно особливостей клінічного перебігу дефіциту гормону росту (ДГР), що маніфестував у дитячому віці, у молодих дорослих. Акцент зроблено на стан ліпідного обміну, а також на стан серцево-судинної системи хворих із ДГР, які не одержували лікування рекомбінантним гормоном росту (рГР). Наведено власні дані, одержані під час обстеження молодих дорослих із ДГР до та на тлі лікування рГР. Встановлено наявність суттєвих порушень із боку показників ліпідного, вуглеводного обмінів і кардіальних параметрів у хворих, які довготривало не одержували патогенетичного лікування, а також позитивні зміни на тлі призначення препаратів рГР.

Проведен анализ научной литературы, а также представлены собственные наблюдения касательно этиологии, клинического течения и лечения пациентов с дефицитом гормона роста (ДГР), который возник в детстве и сохраняется во взрослом возрасте. Особое внимание уделено влиянию заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста (рГР) на метаболические и кардиальные показатели. Установлено, что заместительная терапия рГР приводит к снижению кардио-васкулярных рисков у молодых взрослых с ДГР, который возник в детстве. Данные последних исследований свидетельствуют о наличии тяжелых последствий ДГР, вследствие чего пациенты при переходе во взрослый период нуждаются в восстановлении либо продолжении терапии рГР (после подтверждения наличия ДГР).

The objectives of the study were to review current literature and to present own data concerning etiology, clinical features and management of patients with childhood-onset growth hormone (GH) deficiency that continues into adulthood. Special attention was paid to the effects of GH-replacement therapy on metabolic and cardiac parameters. GH-replacement seems to reduce cardiovascular risks in young adults with childhood-onset GH-deficiency. Data from recent studies suggest that, due to severe consequences of GH-deficiency, patients need GH-therapy to be resumed or continued in transition period from adolescence to adult life (after reassessment of GH-status).

Компенсація цукрового діабету (ЦД), зниження кількості гіпоглікемій - спосіб уникнення ризику виникнення можливих ускладнень діабету. Використання аналогів інсуліну Лантус<190> та Епайдра<190> в базисно-болюсній схемі інсулінотерапії ЦД дозволяє максимально наблизитися до відтворення фізіологічної схеми коливань інсуліну в організмі хворої дитини, значно покращити показники метаболічного контролю, знизити рівень глікованого гемоглобіну та частоту гіпоглікемій, що в кінцевому рахунку зумовлює покращання якості життя хворого та зниження ризику виникнення можливих ускладнень ЦД. Наведено дані клінічного досвіду з переведення, тактики лікування та метаболічного контролю хворих на ЦД, здійснено порівняльний аналіз ефективності такої терапії.

Мета дослідження - ретроспективний порівняльний аналіз використання аналогів інсуліну пролонгованої та ультракороткої дії і людських генно-інженерних інсулінів середньої і короткої дії у дітей і підлітків, хворих на цукровий діабет (ЦД) 1-го типу. У межах базисно-болюсної схеми інсулінотерапії вивчали вплив аналогів інсуліну ультракороткої дії у порівнянні з людським інсуліном короткої дії на клінічні та метаболічні параметри перебігу ЦД 1-го типу у 100 дітей і підлітків. Засвідчено вірогідний позитивний вплив інсуліну ультракороткої дії на перебіг ЦД, а саме: поліпшення показників постпрандіальної глікемії, значне зменшення кількості денних і нічних гіпоглікемій та діапазону коливань цукру крові протягом доби, зниження рівня глікованого гемоглобіну. Висновки: аналог інсуліну ультракороткої дії є препаратом вибору для ефективного застосування в інсулінових помпах.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.120.23-52

Рубрики:

Гіпотиреози у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Вивчено клініко-лабораторні вияви метаболічного синдрому (МС) в дітей та підлітків. Обстежено 25 хворих віком від 10 до 18 років. У всіх пацієнтів оцінено антропометричні параметри (маса тіла, індекс маси тіла, об'єм талії та стегон), визначено вміст глюкози натще, загального холестерину (ЗХС), тригліцеридів (ТГ), холестерину ліпопротедів високої (ХС ЛПВЩ), низької (ХС ЛПНЩ) і дуже низько щільності (ХС ЛПОНЩ), а також імунореактивного інсуліну. Всім хворим проведено тест толерантності до вуглеводів. Проведений аналіз клініко-лабораторних показників у дітей та підлітків показав, що до складників МС належать: абдомінальне ожиріння, артеріальна гіпертензія, дисліпідемія (підвищення рівня ЗХС, ТГ, зниження ХС ЛПВЩ), порушення вуглеводного обміну (гіперглікемія натще, порушення толерантності до вуглеводів, гіперінсулінемія, інсулінорезистентність). Ступінь вираженості цих змін залежить від ступеня ожиріння. Виявлені порушення засвідчують, що вже в дитинстві відбувається формування патологічних ланок метаболізму, які в зрілому віці серйозно загрожують розвитком характерних для МС серцево-судинних та інших ускладнень. Це вимагає розробки програм з виявлення, обстеження та обов'язкового диспансерного спостереження дітей із групи ризику розвитку МС.

Мета роботи - визначити алгоритм діагностики та лікування хворих із низькорослістю з урахуванням індивідуальних особливостей клінічного перебігу захворювання та ауксологічних і гормональних показників. Обстежено 41 пацієнта з ідіопатичною низькорослістю віком від 4 до 18 років (17 дітей препубертатного віку і 24 - у період пубертату); 65 пацієнтів (середній вік 8 років) з ознаками внутрішньоутробної затримки росту і 32 молодих дорослих віком 19 - 23 роки із соматотропною недостатністю, що виникла в дитинстві. В усіх хворих визначали вміст гормона росту (ГР) (базальний рівень і пік викиду на тлі фармакологічних тестів з інсуліном/клонідином) та рівень інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1) радіоімунологічним методом за допомогою стандартних наборів Irma (Immunotech, Чехія). Перед початком лікування препаратами рекомбінантного ГР проводили тест генерації ІФР-1 в один або у два етапи. У молодих дорослих із соматотропною недостатністю досліджували рівень С-реактивного пептиду, аполіпопротеїнів А1 і В високочутливим імунотурбідиметричним методом у плазмі крові перед та на тлі лікування препаратами рекомбінантного ГР. Результати тесту генерації ІФР-1 були відправними при прийнятті рішення про початкову дозу препаратів рекомбінантного ГР. Дітям препубертатного віку препарати призначали 0,033 мг/кг на добу, а дітям пубертатного віку або з незадовільною динамікою росту - 0,05 мг/кг на добу. На тлі терапії препаратами рекомбінантного ГР відзначено достовірне збільшення рівня ІФР-1 у плазмі крові. Тривалий дефіцит ендогенного ГР у молодих дорослих асоціюється з достовірним підвищенням рівня С-реактивного білка та дисбалансом аполіпопротеїдів А1 і В у плазмі крові. Висновки: для пацієнтів з низкорослістю внаслідок затримки внутрішньоутробного розвитку терапія препаратами рекомбінантного ГР ефективна з метою корекції росту; у молодих дорослих із соматотропною недостатністю така терапія сприяє зниженню серцево-судинного ризику.

Обследовано 25 больных (11 мальчиков и 14 девочек) в возрасте от 10 до 18 лет, прошедшие курс обследования и лечения в отделе детской эндокринной патологии ГУ "Институт эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко НАМН Украины". Проведен анализ показателей углеводного, жирового и липидного обмена, антропометрических данных у детей и подростков с метаболическим синдромом в зависимости от степени и формы ожирения. Установлено, что при абдоминальном ожирении средний уровень лептина достоверно выше, чем при глютеофеморальном: <$E 37,2~symbol С~5,54> и <$E 23,51~symbol С~4,13> нг/мл соответственно (<$E p~<<~0,05>). Выявленные у детей и подростков ассоциативные взаимосвязи лептина с уровнем артериального давления, гликемией натощак, уровнем инсулина в крови и дислипидемией наблюдаются преимущественно при висцероабдоминальном типе ожирения, что позволяет говорить о влиянии гиперлептинемии на формирование и прогрессирование синдрома инсулинорезистентности и связанных с ним заболеваний.

Наведено результати спостережень хворих віком 23 - 34 років з соматотропною недостатністю, що виникла в дитячому віці. Виявлено негативний вплив довготривалого дефіциту гормону росту на клінічний стан хворих та на метаболічні і гормональні показники. Зокрема знайдено суттєві порушення в системі гормон росту / ростові фактори та в ліпідному спектрі. Підтверджено, що пацієнти з дефіцитом гормону росту знаходяться в групі ризику щодо виникнення раннього атеросклерозу та серцево-судинної патології. Обгрунтовано доцільність пролонгації / поновлення терапії препаратами рекомбінантного гормону росту в молодих дорослих із підтвердженою соматотропною недостатністю. Надано опис двох клінічних випадків.

Представлены результаты наблюдений за больными в возрасте 23 - 34 лет с соматотропной недостаточностью, которая возникла в детском возрасте. Показано негативное влияние длительного дефицита гормона роста на клиническое состояние пациентов и на метаболические и гормональные показатели. В частности, установлены существенные изменения со стороны системы гормон роста / ростовые факторы, липидного спектра. Данные подтверждают, что пациенты с дефицитом гормона роста находятся в группе риска по развитию раннего атеросклероза и сердечно-сосудистой патологии. Обоснована целесообразность пролонгации / возобновления терапии препаратами рекомбинантного гормона роста у молодых взрослых с подтвержденной соматотропной недостаточностью. Приведено описание двух клинических случаев.

We present in this article the results of our follow-up to patients aged 23-34 years with childhood onset GH deficiency. It has been shown the negative influence of long-term GH deficiency on clinical features, and metabolic and hormonal indices. Serious alterations in GH/IGF-1 /IGF-BP-3 axis and lipid profile have been established. Our findings confirm that GH-deficient patients are at risk of premature atherosclerosis and cardiovascular pathology. The advisability of prolongation/renewal of recombinant GH therapy for young adults with confirmed GH-deficiency was proved. Two clinical cases were described.

Отмечено, что половое развитие больного с соматотропной недостаточностью - проблема, которая требует изучения и вмешательства врача-эндокринолога. Изучены особенности течения полового созревания таких больных. Приведены методы медикаментозной стимуляции или торможения полового развития, благодаря чему удается добиться желаемого конечного роста пациентов.

Під час обстеження дітей, хворих на цукровий діабет типу 1 (ЦД 1), діагностували целіакію, виявляли у них панкреатичну екзокринну недостатність та провели оцінку ефективності замісної ферментної терапії препаратами панкреатину. У дітей з ЦД 1 у поєднанні з целіакією і у дітей без целіакії під впливом ферментної терапії через 1 міс була різною динаміка добової екскреції жиру з випорожненнями. Застосування препаратів панкреатину у дітей, хворих на ЦД 1, з целіакією та панкреатичною екзокринною недостатністю сприяє покращанню клінічної симптоматики та проявів синдрому мальдигестії.

Наведено дані щодо вмісту високочутливого C-реактивного білка у плазмі крові молодих дорослих із соматотропною недостатністю, що виникла в дитинстві та збереглася в дорослому віці. Встановлено, що тривалий дефіцит ендогенного гормона росту асоціюється з вірогідним підвищенням рівня C-реактивного білка у плазмі крові пацієнтів. Це може значно підсилювати ризик розвитку раннього атеросклерозу та серцево-судинних захворювань у хворих на соматотропну недостатність вже в молодому віці. Терапія препаратами рекомбінантного гормона росту призводить до нормалізації показників C-реактивного білка вже через 3 - 6 міс після початку/поновлення терапії.

Мета дослідження - вивчення рівнів аполіпопротеїнів А1 і В у сироватці крові та їх співвідношення у 174 молодих дорослих (середній вік - 22,47 +- 0,30 року) з дефіцитом гормона росту, що виник в дитинстві. Під спостереженням перебували 174 пацієнти (124 пацієнти чоловічої статі) віком від 19 до 34 років. Період спостереження становив до 36 міс. Встановлено, що на тлі лікування препаратами рекомбінантного гормона росту (рГР) у більшості пацієнтів вже через 6 - 12 міс. спостерігається поступове підвищення рівнів аполіпопротеїнів А1, зниження рівнів аполіпопротеїнів В та нормалізація їх співвідношення, що сприяє зниженню факторів кардіоваскулярного ризику в майбутньому. Висновки: на тлі терапії препаратами рГР у молодих дорослих із соматотропною недостатністю, що виникла в дитячому віці, відбуваються вірогідні позитивні зміни деяких показників ліпідного профілю, а саме: суттєве підвищення рівнів аполіпопротеїнів А1, зниження рівнів аполіпопротеїнів В у сироватці крові та співвідношення апоВ/апоА1.