Рассмотрены вопросы лечения распространенных заболеваний детского возраста, в частности, неврологической, офтальмологической, гастроэнтерологической, нефрологической, урологической, гинекологической, эндокринной, аллергологической патологии. Освещены неонатальные аспекты гомотоксикологии.

Вивчено історію розвитку ендокринології в Україні. Подано загальну характеристику гормонів та механізмів їх дії. Розглянуто гіпоталамо-гіпофізарні захворювання. Приділено увагу захворюванням щитовидної залози. Подано інформацію про хронічні ускладнення цукрового діабету. Наведено анатомо-фізіологічні дані захворювання надниркових залоз. Висвітлено хвороби обміну речовин. Охарактеризовано хірургічне лікування ендокринних захворювань.

Висвітлено питання діагностики, лікування та профілактики серцево-судинних захворювань у дітей. Розглянуто параклінічні методи обстеження дітей для встановлення діагнозу, особливості проведення диференційної діагностики з клінічно подібними захворюваннями. Проаналізовано морфофункціональні особливості серцево-судинної системи у дітей, її зміни у разі системних хвороб сполучної тканини й ендокринних захворювань. Описано механізми аритмій, порушення гемодинаміки в разі природних вад серця. Визначено векторкардіографічні критерії гіпертрофії передсердь та шлуночків серця у дітей. Наведено дані рентгенологічних та ультразвукових досліджень у разі гіпертрофії передсердь. Розкрито порівняльне значення диференційно-підсиленої електрокардіограми у розпізнаванні гіпертрофії міокарда.

Освещены вопросы диагностики, лечения и профилактики сердечно-сосудистых заболеваний у детей. Рассмотрены параклинические методы обследования детей для установления диагноза, особенности проведения дифференциальной диагностики с клинически подобными заболеваниями. Проанализированы морфофункциональные особенности сердечно-сосудистой системы у детей, её изменения в случае системных болезней соединительной ткани и эндокринных заболеваний. Описаны механизмы аритмий, нарушения гемодинамики в случае природных дефектов сердца. Определены векторкардиографические критерии гипертрофии предсердий и желудочков сердца у детей. Приведены данные рентгенологических и ультразвуковых исследований в случае гипертрофии предсердий. Раскрыто сравнительное значение дифференциально-усиленной электрокардиограммы в распознавании гипертрофии миокарда.

Вивчено клініко-патогенетичні аспекти діагностики й оптимізації лікування соматотропної недостатності та низькорослості в поєднанні з різною ендокринною патологією в дитячому та підлітковому віці. Визначено поширеність та особливості клінічного перебігу соматотропної недостатності у дітей та підлітків на підставі створеного реєстру хворих на гіпофізарний нанізм. Встановлено механізми розвитку низькорослості в поєднанні з ендокринною патологією у дітей, а також особливості секреції гормону росту, інсуліноподібного фактора росту-1 у таких хворих. Обгрунтовано нові показання для застосування препаратів рекомбінантного ГР (рГР). Доведено перевагу комбінованої терапії препаратами рГР та аналогами ЛГ-РГ у хворих з низькорослістю на тлі ендокринної патології, які мають незадовільний прогноз дефінітивного зросту.

Обследовано 25 больных (11 мальчиков и 14 девочек) в возрасте от 10 до 18 лет, прошедшие курс обследования и лечения в отделе детской эндокринной патологии ГУ "Институт эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко НАМН Украины". Проведен анализ показателей углеводного, жирового и липидного обмена, антропометрических данных у детей и подростков с метаболическим синдромом в зависимости от степени и формы ожирения. Установлено, что при абдоминальном ожирении средний уровень лептина достоверно выше, чем при глютеофеморальном: <$E 37,2~symbol С~5,54> и <$E 23,51~symbol С~4,13> нг/мл соответственно (<$E p~<<~0,05>). Выявленные у детей и подростков ассоциативные взаимосвязи лептина с уровнем артериального давления, гликемией натощак, уровнем инсулина в крови и дислипидемией наблюдаются преимущественно при висцероабдоминальном типе ожирения, что позволяет говорить о влиянии гиперлептинемии на формирование и прогрессирование синдрома инсулинорезистентности и связанных с ним заболеваний.

Представлен краткий очерк развития эндокринологии. Обоснованы основные принципы эндокринологии. Рассмотрены гипоталамо-гипофизарные заболевания. Внимание уделено заболеваниям щитовидной железы. Приведена классификация и диагностика сахарного диабета. Дана информация о заболеваниях надпочечных желез. Освещены заболевания половых желез. Рассмотрены болезни обмена веществ. Описаны полиэндокринные синдромы. Изложена клиническая характеристика эндокринных опухолей органов пищеварения. Акцентировано внимание на вопросах хирургического лечения эндокринных заболеваний.

Викладено сучасні відомості з питань організації амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям і підліткам, виховання здорової дитини. Особливу увагу відведено неонатології. Широко представлено сучасну класифікацію, етіологію, патогенез, клініку, діагностику, диференціальну діагностику, невідкладну допомогу і лікування захворювань дитячого віку. Висвітлено деякі демографічні і статистичні показники періоду новонародженості, біологічні особливості доношеної новонародженої дитини та анатомо-фізіологічні особливості недоношених дітей. Охарактеризовано рецидивуючі та хронічні неспецифічні бронхолегеневі захворювання: рецидивуючий бронхіт, хронічну пневмонію, полікістоз легень тощо; дифузні захворювання сполученої тканини, зокрема, склеродермію, вузликовий періартеріїт, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, а також хвороби нирок і сечових шляхів: тубулопатію, пієлонефрит, цистит тощо. Розглянуто нові патологічні синдроми, а також нові фармакотерапевтичні підходи щодо лікування та профілактики дитячих хвороб. Детально проаналізовано питання медичної генетики та радіаційної медицини.

Мета роботи - оцінити ефективність лікування дітей із соматотропною недостатністю (СН) препаратом рекомбінантного гормона росту (рГР) зомактон (виробництво компанії "Феррінг", Німеччина) за допомогою безголкового інжектора ZomaJet. Протягом одного року 38 пацієнтів із СН одержували терапію препаратом рГР зомактон за допомогою безголкового інжектора ZomaJet із розрахунку 0,033 мг/кг на 1 добу. Вивчали динаміку антропометричних параметрів та ефективність лікування. Виявлено значне збільшення швидкості росту дітей - від 1,75 см на рік до 9,36 см на рік на тлі лікування препаратом зомактон. Динаміка зросту достовірно покращилася від (-)2,99 SD до (-)2,32 SD (p << 0,01). У досліджуваній групі, пацієнти якої одержували лікування препаратом зомактон, виявлено зв'язок між динамікою росту та хронологічним та кістковим віком. Висновки: для досягнення оптимальних темпів росту важливо вчасно розпочати лікування СН препаратами рГР. Тривале застосування препарату зомактон за допомогою безтолкового інжектора ZomaJet ефективне й безпечне.

Під час обстеження дітей, хворих на цукровий діабет типу 1 (ЦД 1), діагностували целіакію, виявляли у них панкреатичну екзокринну недостатність та провели оцінку ефективності замісної ферментної терапії препаратами панкреатину. У дітей з ЦД 1 у поєднанні з целіакією і у дітей без целіакії під впливом ферментної терапії через 1 міс була різною динаміка добової екскреції жиру з випорожненнями. Застосування препаратів панкреатину у дітей, хворих на ЦД 1, з целіакією та панкреатичною екзокринною недостатністю сприяє покращанню клінічної симптоматики та проявів синдрому мальдигестії.

Проведено аналіз наукової літератури стосовно особливостей клінічного перебігу дефіциту гормону росту (ДГР), що маніфестував у дитячому віці, у молодих дорослих. Акцент зроблено на стан ліпідного обміну, а також на стан серцево-судинної системи хворих із ДГР, які не одержували лікування рекомбінантним гормоном росту (рГР). Наведено власні дані, одержані під час обстеження молодих дорослих із ДГР до та на тлі лікування рГР. Встановлено наявність суттєвих порушень із боку показників ліпідного, вуглеводного обмінів і кардіальних параметрів у хворих, які довготривало не одержували патогенетичного лікування, а також позитивні зміни на тлі призначення препаратів рГР.

Проведен анализ научной литературы, а также представлены собственные наблюдения касательно этиологии, клинического течения и лечения пациентов с дефицитом гормона роста (ДГР), который возник в детстве и сохраняется во взрослом возрасте. Особое внимание уделено влиянию заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста (рГР) на метаболические и кардиальные показатели. Установлено, что заместительная терапия рГР приводит к снижению кардио-васкулярных рисков у молодых взрослых с ДГР, который возник в детстве. Данные последних исследований свидетельствуют о наличии тяжелых последствий ДГР, вследствие чего пациенты при переходе во взрослый период нуждаются в восстановлении либо продолжении терапии рГР (после подтверждения наличия ДГР).

The objectives of the study were to review current literature and to present own data concerning etiology, clinical features and management of patients with childhood-onset growth hormone (GH) deficiency that continues into adulthood. Special attention was paid to the effects of GH-replacement therapy on metabolic and cardiac parameters. GH-replacement seems to reduce cardiovascular risks in young adults with childhood-onset GH-deficiency. Data from recent studies suggest that, due to severe consequences of GH-deficiency, patients need GH-therapy to be resumed or continued in transition period from adolescence to adult life (after reassessment of GH-status).

Проаналізовано дані наукової літератури щодо навчання самоконтролю хворих на цукровий діабет 1 типу як складової частини лікування та профілактики діабетичних ускладнень у дітей і підлітків. Висвітлено досвід роботи кабінету «навчання самоконтролю хворих на цукровий діабет» та результати щодо контролю компенсації хвороби та її ускладнень у дітей і підлітків різних вікових груп з урахуванням тривалості та перебігу хвороби.

Проанализированы данные научной литературы по обучению самоконтролю больных сахарным диабетом 1 типа как составной части лечения и профилактики осложнений сахарного диабета у детей и подростков. Показано значение кабинета «обучения самоконтролю больных сахарным диабетом» для достижения компенсации сахарного диабета 1 типа и профилактики диабетических осложнений у детей и подростков разных возрастных групп с учетом длительности и течения болезни.

The scientific literature data regarding diabetes self-managing education and programs in patients with type 1 diabetes as a component part of the treatment and prevention of diabetic complications in children and adolescents were analyzed in the ar¬ticle. The findings of this study highlight the importance of health care centre in control of diabetes and diabetes complications in children and adolescents according different age groups with dif¬ferent duration and course of the disease.

Нині єдиним патогенетично обгрунтованим методом лікування соматотропної недостатності (СН) є застосування препаратів рекомбінантного гормону росту (рГР). Відмічаючи безумовну ефективність препаратів рГР у дітей з СН щодо корекції росту, вчені продовжують дослідження впливу терапії рГР на різні органи та системи хворої дитини з метою своєчасного виявлення незначних відхилень їх функціонування. Так, ряд авторів відмічають імовірне пригнічення тиреоїдної та наднирникової функції на фоні лікування препаратами рГР. Крім того, у значної кількості хворих із СН виявлено множинний дефіцит гормонів гіпофіза (в тому числі ТТГ і АКТГ), і призначення рГР може негативно впливати на стан гіпотиреозу і гіпокортицизму у хворої дитини та значно знизити ефективність терапії. У відділенні дитячої ендокринної патології Інституту ендокринології та обміну речовин накопичено великий досвід лікування дітей із СН, які одержували лікування препаратами рГР, а також вивчення ефективності та безпечності даного лікування.

Підсумовуючи 10-річний досвід застосування аналогу інсуліну лантус<190>, підкреслено, що цей препарат був і залишається першим та єдиним аналогом людського інсуліну, одноразове введення якого забезпечує 24-годинний базальний глікемічний контроль. Лантус<190> широко, надійно та переконливо ввійшов у клінічну практику дитячої ендокринології. Піонером впровадження препарату лантус<190> в Україні є відділ дитячої ендокринної патології ДУ "Інститут ендокринології та обміну речовин імені В. П. Комісаренка НАМН України", в якому накопичено значний багаторічний досвід його застосування, зокрема у дітей дошкільного віку. Поява аналогу інсуліну тривалої дії виробництва компанії "Санофі" стала новим етапом розвитку діабетології. Розроблений на основі сучасних досягнень генно-інженерної технології препарат лантус<190> можна вважати першим "істинно базальним" інсуліном XXI ст.

Наведено результати дослідження з лікування дітей з низькорослістю на фоні різної ендокринної патології зі збереженою соматотропною функцією гіпофіза. Обстежено 86 дітей, хворих на вроджену гіперплазію кори наднирників, хондродистрофію, із синдром Шерешевського - Тернера, ідіопатичною низькорослістю, синдромом біологічно неактивного гормону росту та іншу генетично детерміновану низькорослість. Наведено дані про результати лікування препаратами рекомбінантного гормону росту і аналогів лютеїнізуючого гормону - рилізинг гормону самостійно або у поєднанні у дітей з незадовільним прогнозом кінцевого зросту.

Мета дослідження - ретроспективний порівняльний аналіз використання аналогів інсуліну пролонгованої та ультракороткої дії і людських генно-інженерних інсулінів середньої і короткої дії у дітей і підлітків, хворих на цукровий діабет (ЦД) 1-го типу. У межах базисно-болюсної схеми інсулінотерапії вивчали вплив аналогів інсуліну ультракороткої дії у порівнянні з людським інсуліном короткої дії на клінічні та метаболічні параметри перебігу ЦД 1-го типу у 100 дітей і підлітків. Засвідчено вірогідний позитивний вплив інсуліну ультракороткої дії на перебіг ЦД, а саме: поліпшення показників постпрандіальної глікемії, значне зменшення кількості денних і нічних гіпоглікемій та діапазону коливань цукру крові протягом доби, зниження рівня глікованого гемоглобіну. Висновки: аналог інсуліну ультракороткої дії є препаратом вибору для ефективного застосування в інсулінових помпах.

Зазначено, що у більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (базальний і стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактора росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості цих пацієнтів виставляється діагноз ідіопатичної низькорослості; іноді діагностуються поодинокі випадки синдрому біологічно неактивного гормона росту та рецепторної нечутливості до гормона росту. Обговорено діагностичні відмінності цих станів, терапевтичні заходи, прогнозується ефективність лікування.

Мета роботи - оцінити клінічне значення гнучкого режиму титрації дози інсуліну, постійного моніторингу глікемії, одночасного визначення показників глікозильованого гемоглобіну (HbA1c) та 1,5-ангідроглюцитолу (1,5-АГ) для підвищення якості глікемічного контролю цукрового діабету (ЦД) в дітей і підлітків. У дослідженні взяли участь 20 пацієнтів із ЦД 1 типу віком від 10 до 17 років із тривалістю ЦД від 5 міс (1-ша група). У контрольну групу ввійшли 14 хворих на ЦД 1 типу відповідного віку (2-га група). Усі хворі використовували базисно-болюсну схему інсулінотерапії. Рівень глікемії хворі контролювали за допомогою глюкометрів до 10 разів на добу за домашніх умов або вдавалися до постійного моніторингу глікемії. Гнучкий режим титрації інсуліну передбачав розрахунок вуглеводних коефіцієнтів і факторів чутливості до інсуліну. Протягом дослідження в усіх пацієнтів визначали рівень HbA1c і 1,5-АГ. Для оцінки варіабельності змін глікемії використовували показник 1,5-АГ. Вміст 1,5-АГ коливався від 1,0 до 9,2 мкг/мл. Одержані показники 1,5-АГ засвідчили, що всі хворі мали виражені коливання глікемії. Між вмістом 1,5-АГ і HbA1c встановлено зворотний зв'язок. Через 3 міс після переведення на гнучкий режим титрації та постійний моніторинг глікемії у 10 хворих 1-ї групи рівень HbA1c зменшився на 0,2 - 1,9 %, в одного залишився сталим, у двох - збільшився на 0,1 - 0,4 %; середнє значення - (6,89 +- 0,14) %, p << 0,001 відносно початкового рівня, p << 0,01 відносно змін у 2-й групі. Середній рівень HbA1c у хворих 2-ї групи - (7,68 +- 0,17) %. Через 9 міс у хворих 1-ї групи HbA1c становив (7,22 +- 0,12) %, p << 0,01 відносно початкового рівня та відносно змін у хворих 2-ї групи - (7,81 +- 0,14) %. Вміст 1,5-АГ у хворих 1-ї групи збільшився - до (6,31 +- 0,64) мкг/мл, p << 0,05 відносно початкового рівня. Висновки: визначення рівня 1,5-АГ надало змогу виявити значні коливання глікемії протягом стислого часу (2 тиж). Аналіз вмісту 1,5-АГ одночасно із HbA1c суттєво доповнить інформацію про перебіг ЦД у конкретного пацієнта. Гнучкий режим титрації дози інсуліну та постійний моніторинг глікемії - важливі складові на шляху до досягнення оптимального глікемічного контролю у пацієнтів із ЦД.

Мета роботи - підвищення ефективності лікування дітей і підлітків із синдромом біологічно неактивного гормона росту (СБНГР) на основі вивчення вмісту есенціальних мікроелементів (ЕМ) у плазмі крові. В дослідження було включено 206 дітей і підлітків з різними формами низькорослості. Діти, хворі на СБНГР, увійшли до групи з 29 осіб (14,08 %): 21 хлопчик (72,41 %) і 8 дівчаток (27,59 %), відставання у зрості яких становило від -2,0 до -4,6 SD. Середній вік дітей - 9,01 +- 0,60 року. Діагноз СБНГР підтверджено наявністю нормальних/підвищених показників гормона росту (ГР) на тлі проведення стимуляційних тестів, різким зниженням рівня інсуліноподібного фактора росту 1 (ІФР-1) та позитивною пробою на чутливість до ГР. Мікроелементний статус оцінювали шляхом визначення рівнів ЕМ (цинку, селену, марганцю, хрому, міді) у плазмі крові за методом рентгенофлуоресцентної спектрометрії за допомогою спектрометра ElvaX-med (Україна). Рівні ІФР-1 у плазмі крові визначали з застосуванням імунорадіометричного методу за допомогою стандартних наборів IRMA IGF-1 (Immunotechі kit, Чеська Республіка). В групі дітей з СБНГР рівень цинку становив 0,57 +- 0,04 мкг/мл, селену - 0,05 +- 0,01 мкг/мл, що вірогідно нижче, ніж у загальній групі дітей з низькорослістю (p << 0,001 та p << 0,05 відповідно). Середні рівні хрому та міді у плазмі крові були зниженими у порівнянні з показниками дітей з іншими формами низькорослості й становили 0,040 +- 0,003 мкг/мл і 0,79 +- 0,05 мкг/мл відповідно, та були вірогідно нижчими, ніж у дітей контрольної групи (p << 0,001). Середній рівень марганцю у плазмі крові становив 0,06 +- 0,02 мкг/мл, що дещо нижче, ніж у контрольній групі, але невірогідно (p >> 0,01). Висновки: у пацієнтів із СБНГР встановлено вірогідне зниження рівнів цинку, селену, хрому та міді у плазмі крові. Отже до комплексу обстеження дітей з низькорослістю доцільно включати визначення рівнів ЕМ. У разі виявлення знижених рівнів ЕМ рекомендовано комбіноване лікування препаратами рекомбінантного ГР та такими, які містять відповідні ЕМ, що значно підвищує ефективність ріст-корегуючої терапії.

У світовій літературі відомості про стан системи "гормон росту/ростові фактори" (ГР/інсуліноподібний фактор росту 1 (ІФР-1)), зокрема щодо відношень ГР/ІФР-1/грелін (Ghr), у пацієнтів із низькорослістю вкрай обмежені. Мета роботи - визначення особливостей секреції греліну в пацієнтів із синдромом біологічно неактивного гормона росту порівняно із секрецією греліну в дітей із соматотропною недостатністю. Ghr визначали в 33 хворих із низькорослістю, серед них 22 пацієнти - із соматотропною недостатністю і 11 хворих - із синдромом біологічно неактивного гормона росту. Паспортний вік всіх обстежених пацієнтів відповідав діапазону статевого дозрівання. Кістковий вік в обох групах відставав від паспортного більше ніж на 2 роки. Відставання в рості всіх дітей становило від мінус 2SD. Контрольну групу становили 6 здорових дітей. У всіх обстежених дітей визначали базальний рівень ГР, ІФР-1 й рівень ГР під час нічного викиду та стимуляційного тесту з клонідином. Одночасно отримували зразки крові для дослідження рівня Ghr. Найсуттєвіші зміни показників рівня Ghr були виявлені через 120 хвилин після засинання у всіх обстежених. Установлено значне підвищення рівня Ghr у дітей із синдромом біологічно неактивного гормона росту, соматотропною недостатністю, а також у групі контролю порівняно з базальними показниками та максимальним викидом при проведенні клонідинового тесту. Так, нічний рівень Ghr перевищував базальний в 1,4 раза в дітей із соматотропною недостатністю, у 3,4 раза - у дітей із синдромом біологічно неактивного гормона росту та у 2,8 раза - у дітей контрольної групи. Не встановлено зв'язок між показниками ІФР-1 та Ghr у всіх обстежених дітей. Висновки: у пацієнтів із синдромом біологічно неактивного гормона росту та соматотропною недостатністю встановлено суттєвий викид греліну в перші години після засинання. Не виявлено взаємозв'язку між рівнями греліну та ІФР-1 у пацієнтів із синдромом біологічно неактивного гормона росту, соматотропною недостатністю та в здорових дітей. Введення клонідину не викликає суттєвих змін рівня греліну в низькорослих та здорових дітей.

Наведено дані щодо вмісту високочутливого C-реактивного білка у плазмі крові молодих дорослих із соматотропною недостатністю, що виникла в дитинстві та збереглася в дорослому віці. Встановлено, що тривалий дефіцит ендогенного гормона росту асоціюється з вірогідним підвищенням рівня C-реактивного білка у плазмі крові пацієнтів. Це може значно підсилювати ризик розвитку раннього атеросклерозу та серцево-судинних захворювань у хворих на соматотропну недостатність вже в молодому віці. Терапія препаратами рекомбінантного гормона росту призводить до нормалізації показників C-реактивного білка вже через 3 - 6 міс після початку/поновлення терапії.