Концентрация ГАМК в крови детей с новообразованиями щитовидной железы в 4-7 раз превышает таковую у здоровых. После резекции щитовидной железы по поводу узлового зоба концентрация ГАМК в крови детей нормализовалась, после удаления злокачественной опухоли отмечена четкая зависимость уровня ГАМК в крови от наличия осложнений. Подъем концентрации ГАМК в крови, наблюдаемый у здоровых детей после окончания физической нагрузки, у пациентов при узловом зобе отсутствовал, а при раке содержание медиатора снижалось. У детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями щитовидной железы наблюдалась извращенная реакция при приеме тиреотропин-рилизинг-гормона и вальпроевой кислоты. После операции по поводу узлового зоба реакция ГАМК-ергической системы на физическую нагрузку приближалась к таковой у здоровых, тогда как у больных раком щитовидной железы нормализации ее не наблюдалось независимо от наличия или отсутствия метастазов. Профиль изменений концентрации ГАМК в крови после приема вальпроевой кислоты у оперированных по поводу узлового зоба или рака щитовидной железы без метастазирования был близок к таковому у здоровых, тогда как при наличии метастазов опухоли реакция на торможение метаболизма ГАМК отсутствовала. Не отмечено различий в содержании ГАМК через 2 ч после засыпания ребенка при различной форме патологии, до или после операции, а также при наличии или отсутствии метастазов.

Отмечено, что интерсексуализм - врожденное нарушение половой дифференцировки, при котором у одного индивидуума имеются признаки мужского и женского пола. Нарушения полового развития наблюдаются при наличии хромосомных или генетических аномалий, а также вследствие гормонального дисбаланса. Диагностика формы интерсексуализма предусматривает определение генетического, гонадального и генитального пола больного. При некоторых вариантах гермафродитизма наблюдается задержка роста больного. Исследовано содержание соматотропного гормона в плазме крови у таких пациентов. Приведены данные о физическом развитии и клиническом течении заболевания у больных с различными формами интерсексуализма. Приведены данные о хирургическом и гормональном лечении этих больных.

В обзоре литературы обобщены данные этиопатогенеза, клиники, диагностики и подходы к лечению врожденного гипотиреоза (ВГТ) у детей. Обсуждены схемы лечения и препараты, используемые в лечении ВГТ.

Зазначено, що як базальний інсулін тривалої дії в базисно-болюсній схемі інсулінотерапії з успіхом застосовується генноінженерний аналог людського інсуліну Лантус, що забезпечує порівняно сталий глікемічний профіль протягом 24 годин, не створює піків концентрації в плазмі з мінімальним ризиком розвитку гіпоглікемій. Розроблено критерії переводу дітей та підлітків з цукровим діабетом І типу з інсуліну середньої тривалості дії на інсулін Лантус. Наведено дані клінічного досвіду з лікування 64-х хворих на цукровий діабет, проведено порівняльний аналіз ефективності такої терапії, визначено контингент хворих, що підлягають першочерговому переводу на інсулін Лантус в схемі базисно-болюсної інсулінотерапії.

Отмечено, что половое развитие больного с соматотропной недостаточностью - проблема, которая требует изучения и вмешательства врача-эндокринолога. Изучены особенности течения полового созревания таких больных. Приведены методы медикаментозной стимуляции или торможения полового развития, благодаря чему удается добиться желаемого конечного роста пациентов.

Гормональная регуляция роста ребенка в большей мере зависит от соматотропного гормона гипофиза. Аминокислоты, глюкагон, вазопресин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на его синтез и выделение. Существует ряд эндокринных заболеваний, которые сопровождаются задержкой роста на фоне ускоренного или нормального пубертатного развития ребенка. У больных гонадотропинзависимым вариантом преждевременного полового развития и у некоторых больных после удаления стероидсекретирующей опухоли надпочечников во время пубертатного созревания, у пациентов с выраженной задержкой роста на фоне пубертата прогноз роста остается неудовлетворительным. В этих случаях целью лечения является предотвращение преждевременного слияния эпифизарных щелей и улучшения ростового прогноза. Намечены пути улучшения прогноза роста у таких пациентов. Назначение аналога гонадотропин-рилизинг-гормона позволяет затормозить секрецию гонадотропинов с последующим снижением синтеза половых гормонов. За счет торможения оссификации и удлинения периода роста удалось улучшить конечный рост больных, приблизив его к целевому.

Наведено результати визначення стану гіпофізарно-тиреоїдної системи та рівня гамма-аміномасляної кислоти у крові хворих дітей із захворюваннями щитовидної залози (аутоімунний тиреоїд, нетоксичний дифузний, вузловий, багатовузловий зоб, рак щитовидної залози), вивчено можливість зв'язку між ними. Розроблено додатковий метод діагностики наявності метастазів та/або рецидиву раку щитовидної залози у дітей, прооперованих з приводу раку щитовидної залози. Встановлено існування субклінічного гіпотиреозу у 33,3 % хворих на нетоксичний дифузний зоб ІІ стадії, у 26,9 % - на аутоімунний тиреоїдит, у 23,1 % - на нетоксичний багатовузловий зоб, у 14,3 % - на нетоксичний вузловий зоб, у 18,9 % - на рак щитовидної залози. Під час дослідження концентрації ГАМК у плазмі крові встановлено різку активацію ГАМК-ергічної системи у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями щитовидної залози, а також виражені порушення процесів медіаторного забезпечення ряду важливих функцій мозку, зокрема, антистресорної та нейроендокринної.

Компенсація цукрового діабету (ЦД), зниження кількості гіпоглікемій - спосіб уникнення ризику виникнення можливих ускладнень діабету. Використання аналогів інсуліну Лантус<190> та Епайдра<190> в базисно-болюсній схемі інсулінотерапії ЦД дозволяє максимально наблизитися до відтворення фізіологічної схеми коливань інсуліну в організмі хворої дитини, значно покращити показники метаболічного контролю, знизити рівень глікованого гемоглобіну та частоту гіпоглікемій, що в кінцевому рахунку зумовлює покращання якості життя хворого та зниження ризику виникнення можливих ускладнень ЦД. Наведено дані клінічного досвіду з переведення, тактики лікування та метаболічного контролю хворих на ЦД, здійснено порівняльний аналіз ефективності такої терапії.

Розглянуто концертний бізнес як один із напрямів вітчизняного шоу-бізнесу, що активно розвивається. Систематизовано рольові функції суб'єктів концертного бізнесу, реалізація яких необхідна для виведення вітчизняного шоу-бізнесу на новий рівень.

Проаналізовано причини і фактори виникнення надлишкової ваги та ожиріння у дітей різного віку, наведено сучасні критерії постановки діагнозу та сформульовано принципи профілактики. Мета роботи - акцентувати увагу педіатрів і сімейних лікарів на цій проблемі та сприяти своєчасному виявленню і лікуванню дітей з ожирінням.

Рассмотрены современные критерии диагностики и особенности клинического течения идиопатической низкорослости (ИН) у больных различных возрастных групп. Доля таких пациентов составляет 26,6 % среди обратившихся к детскому эндокринологу по поводу низкорослости (58,5 % из них - мальчики). Характерным для пациентов с ИН является наличие в семье случаев низкорослости и задержки полового развития (65,8 %). Дети рождаются с нормальными длиной и массой тела; отсутствуют тяжелые соматические, эндокринные и генетические заболевания. Задержка роста составляет от минус 1,5 до минус 3,5 SD. Снижение скорости роста сопровождается задержкой полового развития, негативными психологическими сдвигами и снижением успеваемости в школе. У пациентов пубертатного возраста отмечаются снижение самооценки, формирование внутреннего напряжения, тревоги, угнетенного состояния. Показатели костного возраста в 90,24 % случаев соответствуют паспортному возрасту, или отставание от него не превышает 3 лет. Пик выброса гормона роста (ГР) >> 10 нг/мл в 2-х стимуляционных тестах наблюдается в 46,34 % случаев, а в одном стимуляционном тесте - в 53,65 %. Уровень ИФР-1 в крови снижен либо соответствует нижним значениям возрастной нормы. У пациентов с ИН имеет место частичная нечувствительность к ГР в ИФР-1-продуцирующих тканях. Необходимо продолжить дальнейшее изучение психологических особенностей пациентов с ИН.

Наведено результати спостережень хворих віком 23 - 34 років з соматотропною недостатністю, що виникла в дитячому віці. Виявлено негативний вплив довготривалого дефіциту гормону росту на клінічний стан хворих та на метаболічні і гормональні показники. Зокрема знайдено суттєві порушення в системі гормон росту / ростові фактори та в ліпідному спектрі. Підтверджено, що пацієнти з дефіцитом гормону росту знаходяться в групі ризику щодо виникнення раннього атеросклерозу та серцево-судинної патології. Обгрунтовано доцільність пролонгації / поновлення терапії препаратами рекомбінантного гормону росту в молодих дорослих із підтвердженою соматотропною недостатністю. Надано опис двох клінічних випадків.

Представлены результаты наблюдений за больными в возрасте 23 - 34 лет с соматотропной недостаточностью, которая возникла в детском возрасте. Показано негативное влияние длительного дефицита гормона роста на клиническое состояние пациентов и на метаболические и гормональные показатели. В частности, установлены существенные изменения со стороны системы гормон роста / ростовые факторы, липидного спектра. Данные подтверждают, что пациенты с дефицитом гормона роста находятся в группе риска по развитию раннего атеросклероза и сердечно-сосудистой патологии. Обоснована целесообразность пролонгации / возобновления терапии препаратами рекомбинантного гормона роста у молодых взрослых с подтвержденной соматотропной недостаточностью. Приведено описание двух клинических случаев.

We present in this article the results of our follow-up to patients aged 23-34 years with childhood onset GH deficiency. It has been shown the negative influence of long-term GH deficiency on clinical features, and metabolic and hormonal indices. Serious alterations in GH/IGF-1 /IGF-BP-3 axis and lipid profile have been established. Our findings confirm that GH-deficient patients are at risk of premature atherosclerosis and cardiovascular pathology. The advisability of prolongation/renewal of recombinant GH therapy for young adults with confirmed GH-deficiency was proved. Two clinical cases were described.

Підсумовуючи 10-річний досвід застосування аналогу інсуліну лантус<190>, підкреслено, що цей препарат був і залишається першим та єдиним аналогом людського інсуліну, одноразове введення якого забезпечує 24-годинний базальний глікемічний контроль. Лантус<190> широко, надійно та переконливо ввійшов у клінічну практику дитячої ендокринології. Піонером впровадження препарату лантус<190> в Україні є відділ дитячої ендокринної патології ДУ "Інститут ендокринології та обміну речовин імені В. П. Комісаренка НАМН України", в якому накопичено значний багаторічний досвід його застосування, зокрема у дітей дошкільного віку. Поява аналогу інсуліну тривалої дії виробництва компанії "Санофі" стала новим етапом розвитку діабетології. Розроблений на основі сучасних досягнень генно-інженерної технології препарат лантус<190> можна вважати першим "істинно базальним" інсуліном XXI ст.

Проведено аналіз наукової літератури стосовно особливостей клінічного перебігу дефіциту гормону росту (ДГР), що маніфестував у дитячому віці, у молодих дорослих. Акцент зроблено на стан ліпідного обміну, а також на стан серцево-судинної системи хворих із ДГР, які не одержували лікування рекомбінантним гормоном росту (рГР). Наведено власні дані, одержані під час обстеження молодих дорослих із ДГР до та на тлі лікування рГР. Встановлено наявність суттєвих порушень із боку показників ліпідного, вуглеводного обмінів і кардіальних параметрів у хворих, які довготривало не одержували патогенетичного лікування, а також позитивні зміни на тлі призначення препаратів рГР.

Проведен анализ научной литературы, а также представлены собственные наблюдения касательно этиологии, клинического течения и лечения пациентов с дефицитом гормона роста (ДГР), который возник в детстве и сохраняется во взрослом возрасте. Особое внимание уделено влиянию заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста (рГР) на метаболические и кардиальные показатели. Установлено, что заместительная терапия рГР приводит к снижению кардио-васкулярных рисков у молодых взрослых с ДГР, который возник в детстве. Данные последних исследований свидетельствуют о наличии тяжелых последствий ДГР, вследствие чего пациенты при переходе во взрослый период нуждаются в восстановлении либо продолжении терапии рГР (после подтверждения наличия ДГР).

The objectives of the study were to review current literature and to present own data concerning etiology, clinical features and management of patients with childhood-onset growth hormone (GH) deficiency that continues into adulthood. Special attention was paid to the effects of GH-replacement therapy on metabolic and cardiac parameters. GH-replacement seems to reduce cardiovascular risks in young adults with childhood-onset GH-deficiency. Data from recent studies suggest that, due to severe consequences of GH-deficiency, patients need GH-therapy to be resumed or continued in transition period from adolescence to adult life (after reassessment of GH-status).

Наведено результати дослідження з лікування дітей з низькорослістю на фоні різної ендокринної патології зі збереженою соматотропною функцією гіпофіза. Обстежено 86 дітей, хворих на вроджену гіперплазію кори наднирників, хондродистрофію, із синдром Шерешевського - Тернера, ідіопатичною низькорослістю, синдромом біологічно неактивного гормону росту та іншу генетично детерміновану низькорослість. Наведено дані про результати лікування препаратами рекомбінантного гормону росту і аналогів лютеїнізуючого гормону - рилізинг гормону самостійно або у поєднанні у дітей з незадовільним прогнозом кінцевого зросту.

Мета роботи - визначити алгоритм діагностики та лікування хворих із низькорослістю з урахуванням індивідуальних особливостей клінічного перебігу захворювання та ауксологічних і гормональних показників. Обстежено 41 пацієнта з ідіопатичною низькорослістю віком від 4 до 18 років (17 дітей препубертатного віку і 24 - у період пубертату); 65 пацієнтів (середній вік 8 років) з ознаками внутрішньоутробної затримки росту і 32 молодих дорослих віком 19 - 23 роки із соматотропною недостатністю, що виникла в дитинстві. В усіх хворих визначали вміст гормона росту (ГР) (базальний рівень і пік викиду на тлі фармакологічних тестів з інсуліном/клонідином) та рівень інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1) радіоімунологічним методом за допомогою стандартних наборів Irma (Immunotech, Чехія). Перед початком лікування препаратами рекомбінантного ГР проводили тест генерації ІФР-1 в один або у два етапи. У молодих дорослих із соматотропною недостатністю досліджували рівень С-реактивного пептиду, аполіпопротеїнів А1 і В високочутливим імунотурбідиметричним методом у плазмі крові перед та на тлі лікування препаратами рекомбінантного ГР. Результати тесту генерації ІФР-1 були відправними при прийнятті рішення про початкову дозу препаратів рекомбінантного ГР. Дітям препубертатного віку препарати призначали 0,033 мг/кг на добу, а дітям пубертатного віку або з незадовільною динамікою росту - 0,05 мг/кг на добу. На тлі терапії препаратами рекомбінантного ГР відзначено достовірне збільшення рівня ІФР-1 у плазмі крові. Тривалий дефіцит ендогенного ГР у молодих дорослих асоціюється з достовірним підвищенням рівня С-реактивного білка та дисбалансом аполіпопротеїдів А1 і В у плазмі крові. Висновки: для пацієнтів з низкорослістю внаслідок затримки внутрішньоутробного розвитку терапія препаратами рекомбінантного ГР ефективна з метою корекції росту; у молодих дорослих із соматотропною недостатністю така терапія сприяє зниженню серцево-судинного ризику.

Проведено аналіз наукової літератури стосовно особливостей клінічного перебігу дефіциту гормона росту (ДГР), що маніфестував у дитячому віці, у молодих дорослих. Акцент зроблено на стані ліпідного обміну, а також серцево-судинної системи хворих із ДГР, які не отримували лікування рекомбінантним гормоном росту (рГР). Наведено власні дані, одержані при обстеженні молодих дорослих із ДГР до лікування рГР та на його тлі. Встановлено наявність суттєвих порушень з боку показників ліпідного, вуглеводного обмінів і кардіальних параметрів у хворих, які довготривало не отримували патогенетичного лікування, а також позитивні зміни на тлі призначення препаратів рГР.

Зазначено, що у більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (базальний і стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактора росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості цих пацієнтів виставляється діагноз ідіопатичної низькорослості; іноді діагностуються поодинокі випадки синдрому біологічно неактивного гормона росту та рецепторної нечутливості до гормона росту. Обговорено діагностичні відмінності цих станів, терапевтичні заходи, прогнозується ефективність лікування.

Наведено історичні факти становлення медицини як науки з акцентом на розвиток ендокринології. В історичному плані з'ясована роль досліджень іноземних і вітчизняних учених та їх внесок у розвиток хімії гормонів. З'ясована роль навчальних закладів, академій у формуванні світогляду майбутніх науковців, просуванні передового досвіду. Показано, як поступово накопичувалися знання з медицини: опис клінічних проявів, визначення лабораторних відмінностей. Можливість надання людині з ендокринним захворюванням патогенетично обгрунтованого лікування з'явилась у більшості випадків тільки після розвитку промислового синтезу гормональних препаратів. Праці багатьох учених відзначені Нобелівською премією за досягнення в галузі медицини та фізіології. Наведено визначення поняття "гормон", класифікацію, місця біосинтезу, особливості секреції, промисловий синтез деяких гормонів і сфери використання. Особливу увагу приділено опису нових методів синтезу тироксину, флутафарму та інших речовин.

Мета роботи - оцінити клінічне значення гнучкого режиму титрації дози інсуліну, постійного моніторингу глікемії, одночасного визначення показників глікозильованого гемоглобіну (HbA1c) та 1,5-ангідроглюцитолу (1,5-АГ) для підвищення якості глікемічного контролю цукрового діабету (ЦД) в дітей і підлітків. У дослідженні взяли участь 20 пацієнтів із ЦД 1 типу віком від 10 до 17 років із тривалістю ЦД від 5 міс (1-ша група). У контрольну групу ввійшли 14 хворих на ЦД 1 типу відповідного віку (2-га група). Усі хворі використовували базисно-болюсну схему інсулінотерапії. Рівень глікемії хворі контролювали за допомогою глюкометрів до 10 разів на добу за домашніх умов або вдавалися до постійного моніторингу глікемії. Гнучкий режим титрації інсуліну передбачав розрахунок вуглеводних коефіцієнтів і факторів чутливості до інсуліну. Протягом дослідження в усіх пацієнтів визначали рівень HbA1c і 1,5-АГ. Для оцінки варіабельності змін глікемії використовували показник 1,5-АГ. Вміст 1,5-АГ коливався від 1,0 до 9,2 мкг/мл. Одержані показники 1,5-АГ засвідчили, що всі хворі мали виражені коливання глікемії. Між вмістом 1,5-АГ і HbA1c встановлено зворотний зв'язок. Через 3 міс після переведення на гнучкий режим титрації та постійний моніторинг глікемії у 10 хворих 1-ї групи рівень HbA1c зменшився на 0,2 - 1,9 %, в одного залишився сталим, у двох - збільшився на 0,1 - 0,4 %; середнє значення - (6,89 +- 0,14) %, p << 0,001 відносно початкового рівня, p << 0,01 відносно змін у 2-й групі. Середній рівень HbA1c у хворих 2-ї групи - (7,68 +- 0,17) %. Через 9 міс у хворих 1-ї групи HbA1c становив (7,22 +- 0,12) %, p << 0,01 відносно початкового рівня та відносно змін у хворих 2-ї групи - (7,81 +- 0,14) %. Вміст 1,5-АГ у хворих 1-ї групи збільшився - до (6,31 +- 0,64) мкг/мл, p << 0,05 відносно початкового рівня. Висновки: визначення рівня 1,5-АГ надало змогу виявити значні коливання глікемії протягом стислого часу (2 тиж). Аналіз вмісту 1,5-АГ одночасно із HbA1c суттєво доповнить інформацію про перебіг ЦД у конкретного пацієнта. Гнучкий режим титрації дози інсуліну та постійний моніторинг глікемії - важливі складові на шляху до досягнення оптимального глікемічного контролю у пацієнтів із ЦД.