Біліарна атрезія представляє вроджене захворювання, що перебікає з ураженням жовчних проток, яке призводить до розвитку холестазу і проявляється у період новонародженості. Без своєчасного хірургічного втручання хворі з цією патологією вмирають протягом першого року життя від печінкової недостатності, кровотеч зі стравоходу або інфекцій. Мета роботи: проаналізувати результати обстежень та лікування 21-ї дитини з атрезією жовчних проток, які знаходилися на лікуванні в хірургічному відділенні вроджених вад розвитку у дітей Комунальної міської дитячої клінічної лікарні м. Львів у період з 2008 по 2015 рр. У дослідженні використано методи: катамнестичні, лабораторні, дуоденальне зондування, УЗД, сцинтиграфію, МРТ, діагностичну лапароскопію, пункцію печінки, визначення маркерів гепатиту B і C, ДНК ЦМВ-вірусу. Серед обстежених дітей атрезію жовчних проток було діагностовано у віці до 2-х міс у 18-ти пацієнтів. Всім дітям проведено хірургічне лікування у належний термін. Пересадку печінки потребувало 6 пацієнтів. Трьом дітям діагноз було встановлено у віці до 3-х міс. З них операцію за Kasai проведено 2-м дітям. Всі 3 дитини потребували пересадку печінки. Діти після гепатотрансплантації знаходяться на постійній імуносупресивній терапії у разі задовільної якості життя. У них є ознаки біліарного цирозу печінки, періодично проходять стаціонарне лікування з приводу висхідного холангіту. У післяопераційному лікуванні (операції за Kasai) основним є підтримання нормального аліментарного (харчового) статусу, збереження прохідності жовчних шляхів і профілактика холангіту та інфекцій. Висновок: рання діагностика атрезії жовчних проток та своєчасно проведене хірургічне лікування (до 2-х міс життя) надає змогу покращити прогноз, неврологічний статус, якість життя дитини та запобігти необхідності пересадки печінки у ранньому віці.

Проаналізовано результати діагностики та лікування 111-ти дітей віком від двох місяців до 15-ти років з вродженими вадами жовчовивідних шляхів. З'ясовано, що невчасна діагностика атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів сприяє швидкому розвитку фіброзу та цирозу печінки, значно знижує ефективність операції гепатопортоєюностомії. Виявлено, що навіть у разі своєчасно виконаної операції процес обструктивної холангіопатії може продовжуватися. Доведено необхідність трансплантації печінки у даної категорії пацієнтів. Розроблено тактику лікування різних вад розвитку жовчовивідних шляхів - атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів, кіст та тубулярних стенозів холедоха. Відмічено, що успіх лікування атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів залежить від ранньої операції, яка має бути виконаною у перші тижні та місяці життя. Запропоновано тактику попередження висхідного холангіту у післяопераційному періоді, досягнення достатнього жовчовідтоку під час операції. Розроблено заходи профілактики післяопераційних ускладнень, відновлення нормалізації функції печінки, що в цілому забезпечило у 90 % пацієнтів гарні результати лікування. Доведено, що пацієнтам з атрезією жовчних шляхів на першому етапі необхідно робити операцію Kasai, а у подальшому пересадку печінки.