Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.17

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Разработаны клинические рекомендации по лечению врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы.

Надано аналіз даних наукових досліджень щодо результатів застосування інсулінових аналогів у комплексному лікуванні цукрового діабету 1 типу в дітей та підлітків. Обговорено проблему мітогенного потенціалу препаратів інсуліну та шляхи попередження його реалізації за умов реальної клінічної практики. Обгрунтовано доцільність використання в дітей та підлітків аналогів інсуліну глюлізину і гларгіну для досягнення оптимальної компенсації завдяки їх високій ефективності та достатньому рівню безпеки, що знайшло відображення в міжнародних консенсусах і клінічних настановах (ISPAD та IDF).

Надано аналітичний огляд даних літератури за останніх 20 років з питань впливу негативних чинників перинатального розвитку дитини на розвиток хронічних захворювань у дорослому віці, зокрема цукрового діабету (ЦД) 2 типу, ожиріння, метаболічного синдрому (МС), артеріальної гіпертензії та ішемічної хвороби серця. Сьогодні в Україні відсутні дослідження частоти ЦД, МС та асоційованих із ним кардіоваскулярних захворювань залежно від гестаційного віку, маси тіла під час народження, характеру перебігу постнатального періоду розвитку та від порушень сомато-статевого розвитку в період пубертату.

Наведено дані наукових досліджень, у яких підтверджено існування зниженої чутливості до інсуліну в дітей та підлітків, хворих на цукровий діабет (ЦД) 1 типу. За результатами власних спостережень під час обстеження 175 дітей та підлітків віком 4 - 18 років із тривалістю ЦД 1 типу від 1 до 15 років у 42 % з них виявлено ознаки зниження чутливості до інсуліну, переважно на тлі декомпенсації хвороби (у 30 %). Частота інсулінорезистентності збільшувалась у період статевого дозрівання (у II - IV групах за Таннером), особливо в дівчат, але не була пов'язана із наявністю надлишкової маси тіла. Інсулінорезистентність у разі ЦД 1 типу в дітей та підлітків супроводжувалася дисліпідемією атерогенної спрямованості, а також патологічними змінами контрінсулінових гормонів та лептину залежно від стану компенсації вуглеводного обміну. У разі зниження чутливості до інсуліну за умов декомпенсації хвороби спостерігалося підвищення рівня тиреотропного гормону, соматотропного гормону (СТГ) та кортизолу, зменшення продукції пролактину на тлі дефіциту маси тіла та гіполептинемії, а за задовільної компенсації ЦД відбувалося підвищення рівня ІФР-1 на тлі помірного зростання рівня СТГ та лептину. У разі ЦД 1 типу з ознаками інсулінорезистентності встановлено вірогідне збільшення ФНП-<$E alpha>, а під час зниження чутливості до інсуліну на тлі декомпенсації хвороби - підвищення рівня ІЛ-1<$E beta> та тенденцію до збільшення ІЛ-10, який у разі ЦД 1 типу в цілому знижений.

Наведено клінічний випадок встановлення діагнозу в дитини, народженої на 32 тиж гестації з множинними вадами розвитку серцево-судинної системи, дизгенезією паращитоподібних залоз і тимуса та множинними стигмами дизембріогенезу. Під час генетичного обстеження виявлено мікроделецію на довгому плечі 22 хромосоми - синдром Ді-Джорджі.

Наведено клінічний випадок сімейної форми центрального нецукрового діабету з успадкуванням у п'яти членів однієї сім'ї у трьох її поколіннях.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415 + Р733.71 + Р733.69

Рубрики:

Хвороби ендокринної системи і обміну речовин у дітей

Гінекологія дитячого віку

Дитяча урологія

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р345. с05 + Р415.160.23-4 с03

Рубрики:

Цукровий діабет

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

В настоящее время для достижения нормогликемии у больных сахарным диабетом (СД), в том числе во время беременности, используется два основных подхода при инсулинотерапии - введение инсулина в режиме многократных подкожных инъекций (МПИИ) с помощью шприц-ручек или введение инсулина в режиме постоянных подкожных инфузий (ППИИ) с помощью носимого дозатора-помпы. Цель работы - оценка состояния детей, рожденных в срок у больных СД 1 типа, сопоставимых по степени компенсации углеводного обмена, в зависимости от метода введения инсулина у матери. У 42 детей проведена оценка веса при рождении, оценка по шкале Апгар, необходимость в реанимационных мероприятиях у детей, частота встречаемости гипогликемии у детей, рожденных на сроке 38 - 40 недель от матерей, больных СД 1 типа. В зависимости от метода введения инсулина выделено 2 группы пациентов: с МПИИ (16 детей) и с ППИИ (26 новорожденных). По возрасту матери, длительности диабета, степени компенсации и стадии диабетической нефропатии группы были сопоставимы (<$Ep~>>~0,05>). В группе женщин с МПИИ вес ребенка при рождении составил 3615,0 (3512,5; 4142,5) г, что статистически значимо выше, чем в группе детей от матерей, получавших ППИИ, - 3060,0 (2900,0; 3707,5) г (p = 0,01). Необходимость в реанимационных мероприятиях новорожденных в группе с МПИИ встречалась в 20 % случаев. В группе с ППИИ реанимационные мероприятия не понадобились. Гипогликемии у детей, рожденных от матерей, использовавших МПИИ, встречались более чем у половины пациентов в отличие от детей, матери которых применяли ППИИ (64,3 % и 22,2 % соответственно; p = 0,04). Выводы: состояние детей, рожденных в срок у бо

льных СД 1 типа, при использовании подкожных инфузий инсулина в сравнении с многократными подкожными инъекциями инсулина даже в сопоставимых по степени компенсации диабета группах улучшается.

Останніми десятиріччями поширюється використання інсулінових помп в лікуванні цукрового діабету (ЦД) 1 типу у дітей та підлітків. Частими причинами зміни типу інсулінотерапії з багаторазових щоденних ін'єкцій інсуліну на помпову інсулінотерапію (ПІТ) є часті і (або) тяжкі гіпоглікемії, феномен "вранішньої зорі", незадовільний глікемічний контроль, бажання мати більш "гнучкий" спосіб життя, голкофобія. У дітей найменшого та дошкільного віку застосування ПІТ часто розпочинається від моменту встановлення діагнозу ЦД. ПІТ надає змогу встановлювати індивідуальний режим надходження базального інсуліну, а також болюсного, залежно від спожитої їжі, використовуючи різні типи болюсів. Поглиблене та інтенсивне навчання батьків основам і особливостям застосування ПІТ необхідне для розуміння і правильного застосування помпових дозаторів. Зростання доказів, що були одержані в результаті багатоцентрових досліджень, а також в результаті метааналізів рандомізованих контрольованих досліджень у педіатричних пацієнтів, демонструє, що пацієнти на ПІТ здатні досягти кращої компенсації ЦД, одночасно зі зменшенням частоти гіпоглікемій, у порівнянні з тими пацієнтами, що використовують багаторазові щоденні ін'єкції.

Наведено два клінічних випадки основних типів нецукрового діабету в дітей. Особливу увагу приділено диференційній діагностиці й лікуванню центральної та нефрогенної форм нецукрового діабету.

Цель работы - уточнение роли воспаления в формировании диабетической нефропатии (ДН) у детей при сахарном диабете (СД) 1 типа. Обследовано 50 детей в возрасте от 3 до 15 лет, страдающих СД 1 типа. В исследование не были включены пациенты в стадии декомпенсации диабета, а также дети, имевшие IV и V стадии ДН и инфекционно-воспалительные заболевания почек. Обследование детей включало определение скорости клубочковой фильтрации, функционального почечного резерва и микроальбуминурии, что позволило подтвердить у 34 из них наличие начальных стадий ДН (I - III по C. E. Mogensen). I стадия имела место у 6, II - у 25, III - у 3 детей. Оставшиеся 16 детей составили контрольную группу. Кроме того, у всех наблюдавшихся пациентов изучали содержание в крови ИЛ-1<$E beta>, ФНО-<$E alpha> и С-реактивного белка. Представлены данные, указывающие на роль воспаления в развитии ДН у детей. Показано, что поражение почек при СД 1 типа сопровождается повышением содержания в крови уровней ИЛ-1<$E beta> и ФНО-<$E alpha>, концентрация которых нарастает по мере прогрессирования нефропатии и увеличения продолжительности заболевания. Выводы: начальные стадии ДН характеризуются повышением в крови концентрации провоспалительных цитокинов - ИЛ-1<$E beta> и ФНО-<$E alpha>. Концентрация провоспалительных цитокинов нарастает по мере прогрессирования нефропатии и увеличения продолжительности диабета. Полученные данные не исключают возможного участия названных цитокинов в формировании нефропатии у детей с СД 1 типа.

Наведено новітні підходи до профілактики йодного дефіциту в дітей грудного віку на основі аналізу сучасної літератури. Розглянуто можливості оптимального вибору профілактичних заходів.

Через значну поширеність ожиріння існує необхідність дослідити частоту порушень органів і систем залежно від наявності інсулінорезистентності. Виняткової актуальності та перспективності набуває виявлення спадкової схильності до формування інсулінорезистентності, а також її діагностика на ранніх стадіях, коли профілактичні заходи можуть бути найуспішнішими. Наведено результати клініко-генеалогічного аналізу, який було проведено в 37 сім'ях дітей та підлітків з ожирінням. Збір генеалогічного матеріалу проводився за П. Харпером. Для визначення фенотипічної кореляції батьки - діти та внеску генетичної компоненти й чинників зовнішнього середовища в розвиток ожиріння в дітей та підлітків використовували показник спадковості h<^>2. Визначено роль спадкових факторів у формуванні ускладненого перебігу ожиріння. Оцінено вплив різних чинників на стан здоров'я хворих дітей. Встановлено, що внесок генетичної компоненти в розвиток ожиріння склав 46 %. На частку факторів зовнішнього середовища припало 54 %. Доведено необхідність дослідження мультифакторіальних захворювань, що виникають у різні періоди онтогенезу і призводять до передчасної інвалідності та смерті хворих.

Использование электроэнцефалографии дает возможность оценить степень зрелости мозга. Цель исследования - изучение функционального состояния мозга у детей с нейроэндокринными расстройствами (НЭР). Объектом исследования было 65 детей с НЭР. Всем детям проведена электроэнцефалография. У большинства детей с НЭР (73,8 %) обнаружены изменения биоэлектрической активности мозга в виде нарушения организации основного ритма, патологических реакций на функциональные пробы, свидетельствующие о наличии функциональной незрелости у детей с НЭР. Выводы: у детей с НЭР нередко наблюдаются изменения биоэлектрической активности мозга в виде нарушения организации основного ритма.

Мета полягала в оновленні настанов, що були опубліковані 2007 р., щодо дисфункції щитоподібної залози під час вагітності та в післяпологовий період. Звіт про зміни між 2007 і 2012 версіями наданий у Додатку (опублікований у журналі Ендокринологічного товариства на веб-сайті http://jcem.endojournals.org). Експертна група складалася з голови, обраного підкомітетом Клінічних рекомендацій Ендокринологічного товариства, експертів, призначених Ендокринологічним товариством, Тиреоїдною асоціацією Азії та Океанії, Європейською тиреоїдною асоціацією, Тиреоїдною асоціацією Латинської Америки, також до її складу входив методист. Ці науково обгрунтовані настанови були розроблені відповідно до рекомендованих Експертною групою USPSTF (U. S. Preventive Services Task Force) з класифікацією рівнів A, B, C, D чи I на підставі сили доказів і важливості переваг (переваги мінус шкода), а також з використанням системи GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation) - для опису сили рекомендацій та якості доказів. Настанови були розроблені в межах листування електронною поштою, проведення телеконференцій і особистих зустрічей. Початковий проект був підготовлений Експертною групою, розглянутий і прокоментований членами Ендокринологічного товариства, Тиреоїдної асоціації Азії та Океанії, Тиреоїдної асоціації Латинської Америки. Другий проект був розглянутий і схвалений Радою Ендокринологічного товариства. На кожному етапі огляду Експертна група одержувала письмові зауваження та об'єднувала істотні зміни.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415

Рубрики:

Хвороби ендокринної системи і обміну речовин у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Йодний дефіцит під час гестації негативно впливає на функцію щитоподібної залози матері та розвиток плода, зумовлює обтяжений перебіг вагітності. Мета роботи - визначити стан йодної забезпеченості вагітних і новонароджених та оцінити ефективність різних способів антенатальної йодної профілактики. Надано результати неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз (n = 64 706); визначення медіани йодурії та об'єму щитоподібної залози (n = 1052), рівня тиреотропіну, вільних тироксину та трийодтироніну в сироватці крові вагітних (n = 252). Проведено динамічне спостереження за 183 жінками та народженими ними дітьми. Встановлено недостатнє йодне забезпечення матері та плода за частотою неонатальної гіпертиреотропінемії (20,6 %) та медіаною йодурії вагітних (78,0 мкг/л), що призводить до напруженого функціонування гіпофізарно-тиреоїдної системи з формуванням гестаційної гіпотироксинемії (30,9 %) і зоба (36,5 %). Продемонстровано негативний вплив порушень функціонального стану гіпофізарно-тиреоїдної системи на перебіг перинатального періоду. Висновки: доведено високу ефективність антенатальної йодної профілактики шляхом застосування препаратів калію йодиду (200 мкг/добу) протягом усієї гестації.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.216.415.12-5 + Р733.415.12-5

Рубрики:

Захворювання щитовидної залози у вагітних

Хвороби щитовидної залози у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 
Повний текст  Наукова періодика України 

Описано власне клінічне спостереження неонатальної прогерії. Неонатальна прогерія (синдром Відемана - Раутенштрауха) - спадкове аутосомно-рецесивне захворювання з фенотиповими ознаками старіння з народження. На сьогодні у світі відомо лише про близько 50 випадків. Клінічні вияви синдрому: значна пре- та постнатальна затримка фізичного розвитку, відкриті тім'ячка й черепні шви; риси нагадують осіб похилого віку - трикутне обличчя з гачкоподібним носом, виступання підшкірних вен, гіпотрихоз, витончення і втрата підшкірно-жирового шару; затримка осифікації, контрактури великих суглобів, прогресування кіфосколіозу, остеопороз. Ендокринні порушення охоплюють гіпотиреоз, гіперпролактинемію, інсулінорезистентність, дефіцит гормону росту, низький рівень інсуліноподібного фактора росту. Вітальний прогноз несприятливий. Етіологія синдрому Відемана - Раутенштрауха залишається нез'ясованою. Лікування симптоматичне.