Мета роботи - проаналізувати спектр і частоту аутоімунних проявів у групі пацієнтів із найбільш поширеними первинними імунодефіцитами (ПІД) - дефіцитами антитілоутворення. Проведено оцінку клініко-анамнестичних даних у 120 пацієнтів із первинними дефіцитами антитілоутворення. Аутоімунні прояви відмічено у 33 (27,5 %) із 120 хворих, з різною частотою у всіх групах дефіцитів антитілоутворення - від 6,25 % у пацієнтів із дефіцитом субкласів IgG до 75 % за гіпер-IgM синдрому. Спектр аутоімунної патології включав хронічний олігоартрит, целіакію, увеїт, ревматизм, аутоімунну нейтропенію, аутоімунну гемолітичну анемію, аутоімунний тиреоїдит, вузлувату еритему, фіброзний альвеоліт, алопецію, гломерулонефрит. Артрити як прояв аутоімунної патології спостерігалися лише у дітей із тяжкими гіпогаммаглобулінеміями. Замісна терапія препаратами імуноглобулінів у цих хворих мала значний позитивний вплив на перебіг аутоімунних захворювань. У пацієнтів із селективним дефіцитом ІдА найчастіше зустрічалась целіакія (у 15 % пацієнтів), яка виступала у них на перший план серед інших клінічних проявів. Зроблено висновки, що аутоімунна патологія часто ускладнює перебіг первинних дефіцитів антитілоутворення, включає широкий спектр захворювань і навіть може бути першою маніфестацією імунодефіциту. Рання діагностика ПІД та аутоімунних захворювань у таких хворих є важливою для початку адекватної терапії та запобігання їх незворотним наслідкам.

  Повний текст PDF - 206.437 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"