Мета роботи - показати клінічні прояви та основні методи діагностики критичних вроджених вад серця (ВВС) у дітей першого року життя; представити власний досвід ендоваскулярних втручань при критичних ВВС. Проаналізовано випадки критичних ВВС у дітей, що надходили в Центр за період 2006 - 2012 pp., та результати проведених з цього приводу втручань. За досліджуваний період в Центрі проведено 4833 катетеризації хворим, з яких у 2451 (50 %) випадку застосовувалися різноманітні ендоваскулярні втручання. У 925 (37 %) новонароджених проведено усунення критичної вади або стабілізація стану за допомогою рентгенхірургічних методів лікування; балонна атріосептостомія за транспозиції магістральних судин (n = 487, летальність - 6,6 %), балонні вальвулопластики за критичного стенозу легеневої артерії (n = 123, летальність - 0 %) та аорти (n = 58, летальність - 10,3 %), балонна ангіопластика за критичній коарктації аорти (227, летальність - 1,3%), перфорація клапана за атрезії легеневої артерії (n = 30, летальність - 6,6 %). Загальна летальність за цих втручаннях склала 2,7 % (n = 25). Висновки: ендоваскулярні операції у разі критичних ВВС є досить ефективними втручаннями, які дозволяють повністю усунути ваду чи підготувати дитину до наступного етапу лікування. Попри важкий стан хворих на момент надходження до стаціонару, ендоваскулярні втручання за рахунок низької травматичності дозволяють провести корекцію вади з низькою летальністю.