Представлен первый опыт оперативного лечения транспозиции магистральных артерий (ТМА) со сложными для хирургической коррекции вариантами разветвления коронарных артерий (КА). В отделении хирургии врожденных пороков сердца НИССХ им. Н. М. Амосова АМНУ в течение 2000 - 2005 гг. артериальное переключение ТМА выполнено у 25 детей. У 6 из них были сложные, с точки зрения хирургической коррекции, варианты разветвления ветвей КА. Ни у одного из 6 больных со сложной анатомией КА после операции не было осложнений, связанных с ишемией миокарда. Умер один больной. Причиной смерти была полиорганная недостаточность, обусловленная сепсисом. Состояние остальных больных через 12 - 40 мес после операции соответствует 1 функциональному классу NYHA. Выводы. Успешное хирургическое лечение ТМА со сложной анатомией КА возможно при соблюдении во время операции артериального переключения ряда хирургических приемов, направленных на сохранение топографической целостности и геометрии реимплантированных КА в целях уменьшения риска возникновения ишемии миокарда.

Науково обгрунтовано та розроблено оптимальну структуру лікувально-діагностичної допомоги дітям зі сторонніми тілами у дихальних шляхах (СТДШ). Уперше вивчено та обгрунтовано диференційований підхід до використання ендоскопічних методів різних видів для видалення аспірованих сторонніх тіл у дітей з урахуванням високого ступеня операційно-анестезіологічного ризику, визначено показання та протипоказання до їх використання. Уперше вивчено зміну показників імунореактивності організму в дітей з СТДШ. Доведено необхідність застосування імунотропної терапії для корекції дисфункції імунної системи у комплексному лікуванні даного контингенту хворих. З метою виявлення змін бронхіального дерева розроблено та впроваджено оригінальний метод бронхографії, який дає змогу найбільш безпечно та повно визначити локалізацію, розповсюдженість та характер хронічного запального бронхолегеневого процесу. Запропоновано диференційований підхід до застосування хірургічних методів лікування з метою видалення сторонніх тіл (СТ) та у період тривалого їх перебування у дихальних шляхах. Обгрунтовано необхідність використання органозберігаючих оперативних втручань (бронхотомія, пульмотомія) у гострий період аспірації СТ та раціональний підхід до резекційних методів (сегмент-, лоб-, білобектомія) у період ускладнень з урахуванням можливості оберненого розвитку патоморфологічних змін легені (бронхоектазії, фіброз), особливо у дітей раннього віку, після проведення комплексного консервативного лікування.

Досліджено одне з головних питань хірургічної корекції вроджених вад серця в новонароджених і дітей першого року життя - захисту міокарда від гіпоксії під час операцій з штучним кровообігом. Проведено дослідження ефективності захисту міокарда існуючим методом на основі фармакохолодової кардіоплегії, удосконаленого методу захисту міокарда новонароджених та дітей першого року життя. Адекватність захисту міокарда оцінювалась за загальноприйнятими показниками у 325 хворих, яких, залежно від методу, було поділено на 2 групи. До основної групи ввійшли 211 пацієнтів, оперованих з застосуванням поліпшеного методу захисту міокарда. Контрольну групу складали 114 хворих, яким застосовували існуючий метод фармакохолодової кардіоплегії, прийнятий в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України для хворих віком до 1 року. Статистично вдалося отримати однорідні підгрупи пацієнтів усередині кожної групи залежно від маси тіла. Вперше наведено формулу для дітей, у яких маса тіла відповідала віку (m = 0,50 x вік + 3,64), та дітей з дефіцитом маси тіла (залежність - m = 0,411 x вік + 2,7). Оцінку ступеня ефективності захисту міокарда зроблено за допомогою "прямих" (вивчення ультраструктурних змін у клітинах міокарда та капілярах вінцевого кровотоку на основі електронної мікроскопії біоптатів міокарда, взятих під час операцій) та "непрямих" методів (визначення маркерів ушкодження міокарда-МВ-КФК, серцевої фракції ЛДГ). Дослідження проведено інтраопераційно - після 12, 24 і 48 годин після операції. У післяопераційному періоді за всіма хворими протягом 3

Уперше на підставі вивчення морфофункціональних змін у дітей зі стенозом стравоходу (СС) визначено загальні та відмінні зміни залежно від походження, а також особливості цієї патології, що дало змогу розробити нові принципи її лікування. Установлено, що запалення й аутоімунні реакції організму, що мають прояв у змінах тканин стравоходу, є патогенетичними чинниками розвитку СС. На підставі даних вивчення характеру динаміки даної реакції та залежно від часу перебігу захворювання й органічних змін у стравоході визначено раціональні строки проведення радикального оперативного втручання. Вивчено закономірності формування контрактури стравоходу за його рубцевих змін у дітей залежно від часу перебігу та походження захворювання. Запропоновано спосіб її корекції. Визначено роль шлунково-стравохідного рефлюксу у формуванні СС різного походження. Наведено способи запобігання йому та лікування залежно від чинника виникнення. Проаналізовано ефективність використання мініінвазивних методів у відновленні прохідності стравоходу у разі СС у дітей, установлено їх недоліки та переваги. Розроблено диференційований підхід до їх застосування у дитячому віці залежно від виявлених морфофункціональних особливостей патології. Створено новий спосіб ступінчатої міотомії та доведено його переваги у разі проведення хірургічного лікування СС, а також спосіб накладання адаптаційного шва під час виконання сегментарної резекції стравоходу у дітей. Уперше визначено показання до хірургічного лікування СС різної етіології у дітей, базуючись на концепції збереження власного стравоходу.

З розвитком плода збільшується як довжина інтраперикардіальних відділів аорти, легеневого стовбура, порожнистих і легеневих вен, так і кількість складок у венозній зоні переходу пристінкової пластинки серозного осердя в нутрощеву пластинку. У плодів 9 - 10 місяців межі переходу між пластинками серозного осердя в артеріальній і венозній зонах зміщуються в краніальному і дорсальному напрямах.

Мета дослідження - покращення результатів анестезіологічного забезпечення у дітей під час проведення операцій зі штучним кровообігом шляхом обгрунтування використання методу ультрафільтрації крові. Обгрунтовано та доведено переваги використання ультрафільтрації крові як методу профілактики набрякового синдрому, надмірної гемодилюції та загальної запальної відповіді організму. Одержані результати досліджень дозволяють рекомендувати для використання розроблені засоби профілактики набрякового синдрому, надмірної гемодилюції та загальної запальної відповіді організму, що дозволяє поліпшити результати анестезіологічного забезпечення при проведенні операцій зі штучним кровообігом у дітей.

Уперше в Україні та світі розроблено та впроваджено методику операції артеріального переключення в перші години життя у новонароджених з пренатально встановленим діагнозом транспозиції магістральних судин (ТМС) без попередньої балонної атріосептостомії та медикаментозного лікування. У процесі дослідження вперше проаналізовано безпосередні та віддалені результати запропонованого хірургічного підходу та стандартної тактики, проведено оцінювання ефективності хірургічних втручань і причин несприятливих результатів у післяопераційному періоді у новонароджених з ТМС, що були радикально прооперовані в неонатальному періоді, виявлено фактори ризику, що ускладнюють перебіг захворювання та погіршують результати хірургічного лікування ТМС. На основі визначених предикторів розроблено математичну модель прогнозування несприятливих клінічних результатів у новонароджених після операції артеріального переключення. Вивчено вплив гіпоксемії на міокард новонароджених з TMC від народження до радикальної корекції та в післяопераційному періоді з використанням імунобіологічного тестування, гістологічного та електронно-мікроскопічного методів дослідження. Впроваджено нові методики та критерії оцінювання гіпоксичного пошкодження ультраструктурних елементів кардіоміоцитів та, зокрема, мітохондрій.

Уперше розроблено комплекс заходів, спрямованих на збирання та підготовку аутологічної пуповинної крові у новонароджених з пренатально виявленими складними природженими вадами серця. Встановлено покази та протипокази до застосування зазначеної крові. Уперше проаналізовано використання компонентів крові та досліджено можливості застосування аутологічної пуповинної крові під час кардіохірургічних втручань у новонароджених за умов штучного кругообігу. Уперше вивчено рівень фетального гемоглобіну й особливості його кисень-транспортної функції за умов штучного кругообігу в новонароджених, прооперованих із застосуванням пуповинної та донорської крові. Уперше показано, що помірна гемодилюція за умов штучного кровообігу є безпечною для новонароджених, а підвищена спорідненість фетального гемоглобіну до кисню не погіршує баланс доставки-споживання кисню за умов штучного кровообігу. Уперше з'ясовано особливості впливу аутологічної пуповинної крові на характер імунної відповіді у новонароджених, прооперованих за умов штучного кровообігу.

Вперше вивчено структурно-функціональні особливості системного правого шлуночка у віддаленому періоді після операції Сеннінга. На підставі аналізу безпосередніх і віддалених результатів операції Сеннінга вперше розроблено методику ехокардіографічного обстеження пацієнтів. Запропоновано комплексну методику оцінювання систолічної та діастолічної функцій системного правого шлуночка у пацієнтів з трансплантацією магістральних судин після операції Сеннінга з використанням традиційних і нових ехокардіографічних методів (методу розрахунку TAPSE, визначення Теі-індексу, методів тканнинної імпульсної доплерографії та тривимірної ехокардіографії). Доведено кореляцію результатів ехокардіографії та магнітно-резонансної томографії. Визначено покази для повторних оперативних втручань у пацієнтів після операції Сеннінга.

Досліджено можливості застосування аутотрансфузіологічних технологій під час кардіохірургічних втручань у новонароджених за умов штучного кровообігу (ШК). Показано, що помірна гемодилюція за умов ШК є безпечною для новонароджених. Доведено, що застосування аутотрансфузійних технологій під час кардіо-хірургічних втручань сприяє збалансованій імунній відповіді та ранньому відновленню імунного статусу після кардіохірургічних втручань. Встановлено вплив анти-Hsp60 антитіл на підсилення запальних процесів і розвиток імунологічних порушень, що призводять до клінічних ускладнень у новонароджених з транспозицією магістральних судин (TGA) після операції. Обгрунтовано імунобіологічну ефективність використання аутологічної пуповинної крові (ПК) у новонароджених з вродженою вадою серця (ВВС) за допомогою визначення особливостей продукції прозапальних і протизапальних цитокінів та анти-Hsp60 антитіл в сироватці крові. Встановлено покази та протипокази до застосування аутологічної ПК у новонароджених під час проведення кардіохірургічних втручань. Проведено дослідження рівнів анти-Hsp60 антитіл в сироватці крові здорових донорів, кров, яких використовують для трансфузії новонародженим з ВВС. Проведено порівняльний аналіз біологічних властивостей анти-Hsp60 антитіл, афінно очищених з сироваток донорів і новонароджених з ТGA, яким під час хірургічного лікування переливали аутологічну пуповинну або компоненти донорської крові.

Вивчено особливості макро-, мікро- та субмікроскопічної будови сухожилкових струн мітрального та тристулкового клапанів серця плодів, новонароджених і дітей грудного віку в нормі. За допомогою комплексу морфологічних досліджень встановлено, що співвідношення кількості сухожилкових струн у плодів, новонароджених і дітей грудного віку, що відходять від верхівок сосочкоподібних м'язів і фіксуються до стулок мітрального та тристулкового клапанів серця, відповідно становить 1,5 : 1. Кількість сухожилкових струн у новонароджених у 2,5 раза перевищує кількість сухожилкових струн у плодів, а їх кількість у дітей грудного віку перевищує кількість сухожилкових струн передсердно-шлуночкових клапанів у новонароджених у 1,07 раза. Встановлено, що за гістологічною будовою сухожилкові струни плодів належать до фіброзно-м'язового типу, новонароджених - до фіброзно-м'язового та фіброзного типів, а у дітей грудного віку - фіброзного типу. Тривимірні моделі сухожилкових струн мітрального та тристулкового клапанів серця новонароджених показують, що основа сухожилкової струни утворена центральним колагеновим стрижнем, а периферія - пухкою волокнистою сполучною тканиною, в якій проходять кровоносні судини.

Досліджено особливості застосування компонентів донорської крові в неонатальній кардіохірургії. Розроблено методику інтраопераційної реінфузії відмитих аутологічних еритроцитів за умов кардіохірургічних втручань у новонароджених. Оцінено властивості аутологічного реінфузату як трансфузійного середовища для використання в неонатальній кардіохірургії. Вивчено вплив реінфузії відмитих аутологічних еритроцитів на потреби у застосуванні компонентів донорської крові протягом пердопераційного та раннього післяопераційного періоду за умов кардіохірургічних втручаннях у новонароджених. З'ясовано вплив реінфузії відмитих аутологічних еритроцитів на динаміку гематологічних, коагуляційних і біохімічних показників у постперфузійному та ранньому післяопераційному періодах. Визначено також вплив інтраопераційної реінфузії відмитих аутологічних еритроцитів на важкість післяопераційної реабілітації та вираженість постперфузійних ускладнень. Оцінено ефективність застосування відмитих аутологічних еритроцитів як методу кровозбереження в неонатальній кардіохірургії.