Представлен клинический случай диагностики нефрогенного несахарного диабета (НСД) у мальчика возраста два с половиной года. У ребенка с клиническими признаками НСД установлена его семейная нефрогенная форма на основании сведений о семейном характере полиурии и ее появления у ребенка в раннем возрасте, наличии гипертермии и рвоты неясного генеза, отрицательной пробы с антидиуретическим гормоном и позитивной реакции на лечение гипотиазидом. У детей, имеющих клинические и лабораторные признаки НСД при отсутствии положительной динамики диуреза в ответ на введение препаратов десмопрессина, целесообразно проводить диагностическую пробу с препаратами гипотиазида для исключения нефрогенной (почечной) формы заболевания.