Первинний діагноз відповідає ступеню тяжкості вродженої патології, але не відображає функціональні клінічні показники, якість життя, що пов'язана зі здоров'ям (ЯЖПЗ) дорослих із вродженою вадою серця (ВВС). У роботу включено 456 дорослих з ВВС (чоловіків 49,3 %, жінок 50,7 %). Тяжкість ВВС та стану пацієнта оцінено з використанням 6 шкал, показників якості життя, що пов'язані зі здоров'ям (ЯЖПЗ) - відповідних опитувальників. Переважній більшості пацієнтів (n = 321; 70,4 %) попередньо виконували хірургічні втручання (n = 218; 67,9 %). Аналіз взаємозв'язків між показниками тяжкості ВВС та шкалами ЯЖПЗ (методом рангової кореляції Спірмена) показав помірний кореляційний зв'язок (r від -0,53 до +0,42) між шкалами, що відповідають індексу здатності, функціональному індексу ВВС, ступеня серцевої недостатності (СН) та ЯЖПЗ. Доведено значний достовірний вплив зниженої сатурації O2 на показники ЯЖПЗ за даними Мінесотського опитувальника (r = -0,38), фізичного складника SF-36: показників фізичного функціонування (r = -0,37), загального стану здоров'я (r = -0,31) та підсумкового показника фізичного компонента здоров'я (r = -0,38); сфери фізичного здоров'я за даними скороченої версії опитувальника ВООЗ (r = -0,34) (p << 0,01). Висновки: предикторами погіршення ЯЖПЗ у таких хворих виявлені обмеження фізичної активності в повсякденному житті, неможливість бути зайнятим на роботі чи навчанні повний день. Пацієнти з ціанозом мали знижені показники ЯЖПЗ, здебільшого щодо фізичного компонента здоров'я при достатньо збережених показниках психічного та соціального значення.