Розглянуто основні гіпотези патогенезу первинного склерозивного холангіту (ПСХ): гіпотези генетичної схильності, автоімунної патології, запальної реакції з боку жовчних протоків, холангіопатії. Представлено клінічне спостереження монозиготних близнюків, які хворіли на ПСХ у поєднанні з неспецифічним виразковим колітом (НВК). У першого близнюка був тяжкий ПСХ і легкий перебіг НВК; він помер через бактеріальні ускладнення холангіту. У другого близнюка - пацієнта В. - була зворотня ситуація: тяжкий перебіг НВК, а ПСХ діагностовано тільки за результатами біохімічного дослідження крові. Тільки-но було виявлено біохімічні маркери холестазу, хворому В. призначили "Урсофальк" і "Буденофальк" (2001). Крім того, він вживав "Салофальк" як базисну терапію НВК. За даними повторної біопсії печінки (2005): ПСХ не прогресував. Нині (2009) зберігаються мінімальні біохімічні вияви холестазу. Отже, потрібно обстежувати родичів першої лінії хворих на ПСХ. Призначене вчасно лікування в деяких випадках дає змогу контролювати перебіг хвороби.

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"