Мета роботи - проаналізувати структуру вроджених аномалій розвитку у прооперованих з приводу вроджених вад серця (ВВС) дітей та визначити питому вагу синдромальних форм ВВС. Досліджувана група складалася з 618 (8 %) пацієнтів з екстракардіальними аномаліями розвитку, яким виконана хірургічна корекція ВВС. За типом генетичного синдрому виділено три групи хворих: з хромосомними синдромами (n = 408; 66 %), з нехромосомними синдромами (n = 93; 15 %) та із синдромом недиференційованих множинних вроджених вад розвитку (n = 117; 19 %).Великі екстракардіальні вади розвитку мали 57 % пацієнтів. У групі з хромосомними синдромами діагностовано 19 варіантів ВВС, а найбільш поширеними позасерцевими аномаліями вади скелетно-м'язової, сечовидільної, дихальної системи та головного мозку. Пацієнти з нехромосомними синдромами (моногенними та з невідомим типом спадкоємства) мали 15 варіантів серцевих вад, серед яких переважали складні комбіновані аномалії, найбільш поширена позасерцева вроджена патологія - вади сечовидільної системи та ЦНС. Структура вроджених вад у дітей із синдромом недиференційованих множинних вроджених вад розвитку була представлена 14 варіантами серцевих аномалій (з яких 39 % становили складні комбіновані вади, а найпоширенішою була тетрада Фалло - 20 %); високим порогом стигматизації та широким спектром складних позасерцевих вад у 80 % випадків. Висновки: поліорганна патологія у дітей з ВВС та екстракардіальними аномаліями розвитку зумовлює необхідність комплексного підходу при постановці діагнозу і вимагає застосування специфічних і високотехнологічних методів дослідження, а також залучення вузьких медичних фахівців (генетиків, радіологів та ін.). Урахування усіх анатомо-фізіологічних особливостей екстракардіальних вад є важливою передумовою ефективного хірургічного лікування ВВС у цих пацієнтів, що дозволяє спрогнозувати, попередити та зменшити частоту ускладнень у післяопераційному періоді.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.050 + Р733.457.365.110.501

Рубрики:

Вади розвитку і каліцтва у дітей

Хірургічне лікування вроджених вад серця і судин у дітей

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 
Повний текст  Наукова періодика України 

---

Додаткова інформація про автора(ів) публікації:
(cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці)

• Калашнікова Руслана Василівна ()
• Руденко Наталія Миколаївна (технічні науки)
• Руденко Надія Миколаївна (медичні науки)
• Руденко Наталія Миколаївна (історичні науки)
• Руденко Ніна Миколаївна (педагогічні науки)
• Руденко Ніна Миколаївна (1941–) (історичні науки)
• Романюк Олександр Миколайович (медичні науки)
• Галаган Віра Олексіївна (біологічні науки)
• Ємець Ілля Миколайович (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"