Плечо-лопатково-лицева м'язова дистрофія (міодистрофія Ландузі-Дежеріна) є аутосомним домінантно-успадковуваним нейром'язовим захворюванням. До клінічних ознак даного типу м'язової дистрофії належать слабкість і атрофія лицевих м'язів плечового пояса, до яких на пізніших стадіях захворювання додаються м'язи пояса нижніх кінцівок. Незважаючи на те, що міобласти, виділені із хворих на міодистрофію Ландузі-Дежеріна, здатні диференціювати in vitro, міотрубки, які виникли з них, мають низку морфологічних аномалій. Мета роботи полягає в пошуку причини морфологічних аномалій міотрубок пацієнтів з міодистрофією Ландузі-Дежеріна. Із використанням ростового середовища з низьким вмістом сироватки індукували м'язове диференціювання нормальних міобластів і міобластів пацієнтів з міодистрофією Ландузі-Дежеріна та проаналізували білковий склад міотрубок, які виникли з них, за допомогою методу СДС-ПААГ з наступною ідентифікацією білків за допомогою методу масс-спектрометрії. Вперше показано, що в міотрубках пацієнтів з міодистрофією Ландузі-Дежеріна підвищена експресія гена віментину. Висновки: віментин можна застосовувати як ген - маркер міотрубок хворих на міодистрофію Ландузі-Дежеріна.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р418.4

Рубрики:

Хвороби м'язів

Шифр НБУВ: Ж14252 Пошук видання у каталогах НБУВ 

---

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"