Зазначено, що адренокортикальний рак (АКР) – рідкісна пухлина, з розповсюдженістю приблизно два випадки на мільйон населення за рік. Серед інциденталом надниркових залоз АКР складає близько 4 %. Ці пухлини є високоагресивними та становлять 0,2 % у структурі онкологічної смертності, але їх поширеність серед інших злоякісних пухлин становить лише 0,02 %. Це одна з причин поганого п'ятирічного виживання, яке за різними даними, складає 32 - 45 %. Цілковите хірургічне видалення пухлинної тканини — єдиний потенційно ефективний метод лікування АКР. Найважливішим прогностичним чинником хвороби є можливість виконати цілковите видалення пухлини та регіонарних метастазів. В окремих пацієнтів локальний рецидив або ізольовані віддалені метастази також підлягають хірургічному лікуванню. Тому головною метою радикального оперативного втручання є видалення всієї пухлинної тканини. Хворі, яким було проведено нерадикальне видалення пухлинної тканини (менше, ніж тотальне видалення первинної пухлини або тотальне видалення первинної пухлини із залишенням метастазів, які видалити неможливо), мають вкрай поганий прогноз і середнє виживання менше від 1 року. Хлодитан-терапія – найбільш придатний метод медикаментозного впливу на АКР, який має комбінуватися з хірургічним. Хлодитан також застосовується як симптоматичне лікування неоперабельних пацієнтів. Хіміотерапевтичні препарати загальної дії можливо використовувати для розповсюдженого процесу в комбінації з хлодитаном за гормонально неактивного АКР або за резистентності до хлодитану. Хіміотерапія не заміняє оперативне лікування або хлодитан-терапію і може бути рекомендованою в окремих випадках. Недоцільно застосовувати хіміотерапію після радикального хірургічного видалення пухлини без ознак віддалених метастазів. Променева терапія має обмежене терапевтичне значення та може застосовуватись як симптоматичний засіб впливу на болісні кісткові метастази. У неоперабальних випадках припустимо використання променевої терапії в комбінації з іншими методами лікування для подовження життя й полегшення страждань хворого. Рецидив – головна причина смертності пацієнтів з АКР. Найчастіше рецидив виникає в регіонарних лімфатичних вузлах. У пацієнтів з АКР систематична лімфодисекція є обов'язковим хірургічним заходом після видалення первинної пухлини. Поєднання цілковитого видалення пухлини (адреналектомії) з лімфатичною дисекцією навіть без ознак ураження регіонарних лімфовузлів дає найліпший рівень виживання порівняно з традиційним потенційно радикальним хірургічним втручанням без ретроперитонеальної дисекції. З огляду на схожу частоту ускладнень лімфодисекцію рекомендовано як стандартний захід хворим з АКР навіть без макроскопічних ознак ураження лімфовузлів.

Отмечено, что адренокортикальный рак (АКР) – редкая опухоль с распространенностью приблизительно два случая на миллион населения в год. Среди инциденталом надпочечников АКР составляет около 4 %. Эти опухоли являются высокоагрессивными и составляют 0,2 % в структуре онкологической смертности, но при этом их распространенность среди других злокачественных опухолей составляет 0,02%. Это одна из причин плохой пятилетней выживаемости, которая, по разным данным, составляет 32 - 45 %. Полное хирургическое удаление опухолевой ткани – единственный потенциально эффективный метод лечения АКР. Наиболее важным прогностическим фактором заболевания является возможность выполнить полное удаление опухоли и регионарных метастазов. Но у отдельных пациентов локальный рецидив или изолированные отдаленные метастазы также подлежат хирургическому удалению. Поэтому основной целью радикального оперативного вмешательства является удаление всей опухолевой ткани. Больные, которым было проведено нерадикальное удаление опухолевой ткани (менее чем тотальное удаление первичной опухоли или полное удаление первичной опухоли, но оставлены неудалимые метастазы), имеют очень плохой прогноз и среднюю выживаемость менее года. Хлодитан-терапия – наиболее целесообразный метод медикаментозного воздействия на АКР, который должен комбинироваться с хирургическим. Хлодитан также применяется для симптоматического лечения неоперабельных пациентов. Химиотерапевтические препараты общего воздействия можно использовать при распространенном процессе в комбинации с хлодитаном при гормонально неактивном АКР или при резистентности к хлодитану. Химиотерапия не заменяет оперативное лечение или Хлодитан-терапию и может быть рекомендована в отдельных случаях. Нецелесообразно применять химиотерапию после радикального хирургического удаления опухоли без признаков отдаленных метастазов. Лучевая терапия имеет ограниченное терапевтическое значение и может применяться как симптоматический метод воздействия на болезненные костные метастазы. В неоперабельных случаях допускается использование лучевой терапии в комбинации с другими методами лечения для продления жизни и облегчения страданий больного. Рецидив – главная причина смертности пациентов с АКР. Наиболее часто рецидив возникает в регионарных лимфоузлах. У пациентов с АКР систематическая лимфодиссекция является обязательной хирургической мерой после удаления первичной опухоли. Объединение полного удаления опухоли (адреналэктомии) с лимфатической диссекцией даже без признаков поражения регионарных лимфоузлов дает наилучший уровень выживаемости в сравнении с традиционным потенциально радикальным хирургическим вмешательством без ретроперитонеальной диссекции. Учитывая схожую частоту осложнений, лимфодиссекция рекомендована как стандартная процедура больным с АКР даже без макроскопических признаков поражения лимфоузлов.

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare endocrine malignant tumor with an average incidence of two cases per one million population per year. Approximately 4% of adrenal incidentalomas are an ACC. This tumor is quite aggressive and is a cause of cancer-related deaths in 0.2% of cases, but their prevalence among other human malignancies represents only 0.02%. This is one of the reasons for a poor five-year survival, varying from 32% to 45%. A complete surgical resection is the sole potentially effective therapy for ACC. The possibility of a complete removal of the tumor and regional metastases is an essential predicting factor of the disease. But in carefully selected patients a local recurrence or isolated distant metastases are also subject to surgical resection. That is why the main goal of radical surgery is removal of all tumor tissue. Patients who underwent incomplete resection of ACC (less than total resection of the primary tumor or total resection of primary tumor in leaving inoperable metastases) have an extremely poor prognosis with a median survival of less than one year. Mitotane therapy is an adequate method of pharmacological influence on ACC, which is to be combined with surgery. Mitotane is also used as a symptomatic treatment forinoperable patients. Chemotherapy may be used for the spreading process to influence remote metastases or for residual tumor with mitotane in combination with mitotane in ACC without hormonal hypersecretion or in cases of mitotane resistance. Chemotherapy does not replace surgery nor mitotane therapy and may be recommended only in the presence of individual indications. Use of chemotherapy after radical primary surgery with no signs of remote metastases is not appropriate. X-ray therapy has a limited curative significance and may be used as a symptomatic means of influence on painful bone metastases. In inoperable cases we have used X-ray therapy in combination with other therapeutic methods to prolong patient's survival and alleviate patient's suffering. The recurrence is the main cause of ACC patients' mortality. The most common site of recurrence is regional lymph nodes. Systematic lymph node dissection is to be recommended as a mandatory surgical procedure after primary tumor resection to patientswith ACC. Combination of complete tumor resection (adrenalectomy) with lymphatic dissection – even in the absence of signs of regional lymph node involvement – gives the best survival rate compared with traditional potentially radical surgery withoutprophylactic retroperitoneal dissection. In our opinion, taking into account a similar frequency of complications, lymphatic dissection is to be recommended as a routine procedure to all patients with adrenocortical carcinoma even in the absence of macroscopic signs of lymph node involvement.

• Кваченюк Андрій Миколайович (медичні науки)
• Супрун Ірина Сергіївна (медичні науки)
• Супрун Ірина Сергіївна (геологічні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"