IgG4-связанные заболевания - относительно новая группа заболеваний с неизвестной этиологией, которая характеризуется развитием фиброза органов с наличием большого количества IgG4-позитивных плазмоцитарных клеток в участке поражения и повышением уровня IgG4 в сыворотке крови. Среди органов, которые могут быть поражены, - поджелудочная, слюнная и другие железы, описаны также клинические случаи поражения почек (ПП). ПП при IgG4-связанных заболеваниях чаще всего происходит по типу тубулоинтестициального нефрита с дальнейшим развитием острой или хронической болезни почек. Клиническая картина может быть представлена псевдоопухолями почек, гетерогенностью почечной ткани по результатам КТ-исследования; острым или хроническим ПП; комбинацией с поражением других органов (аутоиммунный панкреатит, склерозирующий холангит, лимфоплазмоцитарный склерозирующий холецистит, колит, сиаладенит, ретроперитонеальный фиброз и другие). Лабораторные находки включают повышенный сывороточный уровень IgG4, гипокомплементемию, эозинофилию. Гистологически наблюдается интерстициальное воспаление с большим количеством плазмоцитов, интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, утолщение тубулярной базальной мембраны, некоторые случаи имеют течение по типу мембранозного гломеруло нефрита. Цель работы - выявление пациентов с IgG4-связанными заболеваниями с ПП и расширением патоморфологической базы таких заболеваний с ПП для определения классификационным признаков этого патологического состояния. Скрининг почек умерших, скрининг пациентов с аутоиммунными и аллергенными заболеваниями, скрининг нефрологических пациентов с прижизненной биопсией (в некоторых случаях - с повторной), страдающих острым или хроническим ПП. Будут проведены клинико-патоморфологические сопоставления при ПП и других заболеваниях с разработкой критериев поражения и составлением классификации при наличии IgG4-позитивных субстратов и дальнейшей разработкой практических рекомендаций для своевременной диагностики IgG4-связанных заболеваний. Произведён ретроспективный анализ 162 биоптатов почек, у 13 (8 %) наблюдалась депозиция IgG4-позитивных плазмоцитарных клеток и другие неспецифичные, но типичные для заболевания признаки. Выводы: выявление маркера IgG4 может свидетельствовать о наличии IgG4-связанных/опосредованных заболеваний. Перспективным считается создание патоморфологического регистра IgG4-связанных заболеваний, уточнение критериев диагностики и разработка классификации IgG4-связанных заболеваний.

• Дядик Олена Олександрівна (медичні науки)
• Іванова Марія Дмитрівна (медичні науки)
• Іванова Майя Дмитрівна (психологічні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"