Дорош О. І. Синдром Дауна у практиці гематолога / О. І. Дорош, О. О. Трояновська, О. І. Очеретна, Н. І. Кіцера, А. Л. Іваненко, Л. П. Середич, А. М. Мих, І. П. Цимбалюк-Волошин, Г. М. Безкоровайна, Л. В. Мельничук, Л. М. Тисячна, М. І. Мікула, В. М. Бідюк, А. І. Степанюк, О. І. Козлова, Л. Я. Дубей, Р. С. Поліщук // Соврем. педиатрия. - 2017. - № 6. - С. 130-146. - Бібліогр.: 77 назв. - укp.Наведено аналіз клініко-лабораторних проявів, особливостей кровотворення у 26 дітей із синдромом Дауна (СД). Встановлено, що дітям із СД притаманні різноманітні вроджені вади розвитку. Зокрема дуже часто трапляються вроджені вади серця - у 69,2 %, із переважанням повної атріовентрикулярної комунікації та дефекту міжшлуночкової перетинки. З'ясовано, що серед гематологічних розладів у випадку трисомії 21-ї хромосоми 30,8 % припадає на залізодефіцитну анемію; транзиторний анормальний мієлопоез (ТАМ) зустрічається у 19,2 % хворих, імунна тромбоцитопенічна пурпура - у 15,4 % осіб. У трьох із п'яти дітей із ТАМ зареєстровано клональні захворювання: мієлодиспластичний синдром, ідіопатичний мієлофіброз і гангліонейробластому. Це надає підстави вважати, що ТАМ є окремою нозологічною одиницею, перехідним мієлопроліферативним розладом, який регресує самостійно у двох із п'яти хворих безслідно, хоча може бути передвісником інших серйозних захворювань. Дітям із СД притаманні злоякісні захворювання крові: гостру мієлоїдну лейкемію (ГМЛ) верифіковано у 15,4 % пацієнтів, гостру лімфобластну лейкемію - у 7,7 % дітей. Пухлини негематологічного походження та негоджкінські лімфоми у дітей із трисомією 21-ї хромосоми зустрічаються не часто (3,8 %). Встановлено, що для дітей із СД, хворих на ГМЛ, протокольна хіміотерапія є високоефективним методом лікування. У хворих на гемобластози В-лінійного походження при проведенні хіміотерапії з застосуванням метотрексату незалежно від дози (0,5 чи 2 г/м<^>2) зустрічаються важкі токсичні ураження шкіри, слизових оболонок, вісцеральних органів. Показник загального кумулятивного виживання (ризик смерті) у дітей із СД становить 0,68. Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.645.095 + Р733.411
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ Повний текст Наукова періодика України Додаткова інформація про автора(ів) публікації: (cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці) Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"
|