Представлено описание клинического случая диагностики антисинтетазного синдрома у пациентки молодого возраста, который клинически проявился доминирующими в клинической картине тяжелым феноменом Рейно, развитием окклюзионной васкулопатии и критической дигитальной ишемией. Заболевание дебютировало кожным симптомокомплексом (гелиотропная эритема, эритематозные высыпания на коже) и лихорадкой, впоследствии присоединился суставной синдром, боль в мышцах, диагностировано поражение легких (пульмонит и инфильтраты). При иммунологическом тестировании выявлены антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1). На основании данного симптомокомплекса пациентке был установлен антисинтетазный синдром. Через 3 мес после появления первых кожных симптомов развилась тяжелая васкулопатия с развитием критической дигитальной ишемии пальцев рук, позднее - области левой пятки. Применение комбинированной пульс-терапии циклофосфаном и метилпреднизолоном позволило снизить активность дерматомиозита, клинические и лабораторные проявления миозита, поражение легких. Однако быстрое прогрессирование васкулопатии с развитием острой дигитальной ишемии привело к развитию сухой гангрены и потере мягких тканей.

 Наукова періодика України 

---

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"