Богмат Л. Ф. Ювенильная очаговая склеродермия: клиника, диагностика, современные подходы к терапии (обзор литературы и собственные наблюдения) / Л. Ф. Богмат, В. В. Никонова // Здоровье ребенка. - 2019. - 14, № 4. - С. 270-277. - Библиогр.: 30 назв. - рус.Среди ревматических заболеваний у детей особое место принадлежит ювенильной очаговой склеродермии (ЮОС), которая выделена как отдельная форма в структуре склеродермических заболеваний и характеризуется началом болезни в возрасте до 16 лет, поражением кожи, нередко по типу очагов или линейных форм (гемиформа), склонностью к образованию контрактур и развитием аномалий конечностей. Эта форма заболевания характеризуется поражением преимущественно кожи с вовлечением прилежащих мышц. Причина возникновения очаговой склеродермии неизвестна. В основе развития заболевания выделяют 3 основные составляющие: повреждение сосудистого русла, активацию иммунной системы с нарушением ее регуляции и высвобождением цитокинов, а также измененный синтез коллагена с пролиферацией фибробластов и последующим развитием фиброза. Выделено несколько форм ЮОС, различающихся по клиническим проявлениям и глубине поражения подлежащих тканей, а среди кожных проявлений выделяют 5 подтипов: бляшечную, генерализованную, линейную, пансклеротическую и смешанную форму. Постановка диагноза основывается на анализе данных анамнеза и характерной клинической картины заболевания. Специфических лабораторных тестов, позволяющих подтвердить заболевание, не разработано. Современные принципы терапии ЮОС предполагают применение различных групп препаратов, в том числе метотрексата, глюкокортикостероидов, такролимуса, циклоспорина, иматиниба, микофенолата мофетила, ретиноидов, проведение ПУВА-терапии (от англ. PUVA (Psoralen + UltraViolet A - псорален + ультрафиолетовые лучи A)), использование антагонистов медленных кальциевых каналов (группа нифедипина), бозентана. Проводимые в настоящее время в мире исследования по стандартизации базисной терапии ЮОС, вероятно, позволят выявить оптимальный вариант и длительность лечения для каждой формы болезни и улучшить прогноз заболевания. Также представлены результаты собственных клинических наблюдений. Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.5 + Р733.419.1
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж25721 Пошук видання у каталогах НБУВ Додаткова інформація про автора(ів) публікації: (cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці) ![](/irbis_nbuv/images/info.png) Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"
|