Дорош О. І. Хвороба Кікучі - Фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу / О. І. Дорош, М. В. Стегніцька, О. А. Петрончак, О. О. Селезньов, А. М. Мих, І. П. Мелько, Н. М. Скалецька, Л. П. Середич // Сучас. педіатрія. Україна. - 2019. - № 8. - С. 71-82. - Бібліогр.: 54 назв. - укp.Повідомляється про випадок хвороби Кікучі - Фуджимото (ХКФ) в Україні, індукованої Епштейн - Барр вірусом (EBV), у однорічної дівчинки з розповсюдженим лімфопроліферативним синдромом (ЛПС), ентеропатією, запальними проявами ЛОР-органів, гіпертермією, лейкопенією із нейтропенією та тромбоцитопенією, з високими маркерами запалення, з вторинним транзиторним гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом (ГФЛГ). Емпірично розпочата терапія антибіотиками широкого спектра виявилася неефективною. Проводилася диференціація з гострою лейкемією (ГЛ), мієлодиспластичним синдромом (МДС), інфекційним процесом і лімфомою. Виконувались аспіраційна, трепанаційна біопсія кісткового мозку (КМ), молекулярно-генетичні дослідження КМ і крові. Діагноз ХКФ верифікований у двох незалежних гістологічних лабораторіях із проведенням гістологічного дослідження та ІГХД ЛВ. У відбитках ЛВ виявлено помірну кількість атипових лімфоїдних клітин переважно великого розміру з інтенсивно-базофільною вакуолізованою цитоплазмою та великим поліморфним ядром, схожих на клітини Годжкіна, двоядерні клітини, схожі на клітини Ріда - Штемберга, макрофаги, півмісячні гістіоцити. У гістологічних препаратах ЛВ виявлялася значна кількість макрофагів, ознаки виразного каріорексису та значні некрози без присутності неийтрофільних гранулоцитів, дуже характерні для некротизуючого лімфаденіту. За результатами ІГХД клітини з морфологією імунобластів виявилися позитивними на CD20, РАХ-5. Між клітинами пухлини виявлялася велика кількість Т-лімфоцитів (CD3<^>*) та макрофагів (CD163, CD68). Також ці клітини були гетерогенно позитивними до CD30, bcl-2, негативними до CD15, CD10, tdt, CD38, CD246, bcl-6, c-myc. У клітинах пухлини виявлена експресія CD44, MUM1 і CD43. У ході молекулярного дослідження більшість імунобластоподібних клітин, особливо великих атипових, була позитивною до вірусних білків EBER EBV. У разі забарвлення на Ki-67 позитивною була більшість цих клітин і майже всі великі атипові клітини. У разі забарвлення на p53 виявлено "дикий" тип експресії. За результатами КТ у дитини виявлялися вогнища некрозу у частині ЛВ і в паренхімі селезінки. Позитивного клінічного ефекту (регресія ЛПС, нормалізація гемограми, відсутність лабораторних критеріїв запалення) досягнуто через місяць від початку застосування у лікуванні кортикостероїдів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.514.36 + Р733.411
Рубрики:
Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ Додаткова інформація про автора(ів) публікації: (cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці)  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"
|