Наведений опис клінічного випадку розвитку В-клітинної лімфоми в пацієнтки з оверлап-синдромом первинного синдрому Шегрена (ПСШ) і склередеми Бушке (СБ). СБ - рідкісне захворювання, що характеризується дифузним індуративним набряком і ущільненням шкіри. Прийнята умовна класифікація цього захворювання залежно від етіологічного чинника: тип 1 - асоційований з інфекційним захворюванням; тип 2 - з парапротеїнемією і тип 3 - з цукровим діабетом. Існують дуже рідкісні випадки, пов'язані із злоякісними новоутвореннями або автоімунними захворюваннями. Даний клінічний випадок описує рідкісне поєднання СБ з автоімунним захворюванням - ПСШ, що підкреслює важливість вивчення інших асоціацій СБ, зокрема з автоімунними захворюваннями, для забезпечення належного ведення й лікування таких пацієнтів. Захворювання в пацієнтки 51 року дебютувало з щільного набряку обличчя, сухості шкіри, синдрому "сухого ока" й відчуття піску в очах, підвищення температури до субфебрильних цифр і щільних утворень шкіри в ділянці декольте, молочних залоз і міжлопатковій ділянці, що патогістологічно було розцінено як СБ. Виявлено лімфаденопатію, ксерофтальмію, сіалоаденіт, синдром Рейно, діагностовано ураження легень (альвеоліт і бронхіоліт), позитивні ANA, anti-SSa/La, anti-SSb/Ro. На підставі даного симптомокомплексу пацієнтці був виставлений діагноз "оверлап СБ із ПСШ". Застосування комбінованої терапії метотрексатом і метилпреднізолоном дозволило знизити активність захворювання, клінічні й лабораторні прояви хвороби. Однак через 9 місяців після появи перших шкірних симптомів виникло вибухання лівого ока, поширена лімфаденопатія. При патогістологічному обстеженні встановлено діагноз неходжкінської В-клітинної лімфоми. Застосування терапії ритуксимабом призвело до значного регресу пухлини орбіти. Актуальність даного клінічного спостереження - не тільки в рідкісності поєднаної патології, а й у необхідності проведення ранньої діагностики розвитку лімфоми на тлі ПСШ на підставі факторів ризику, до яких відносять низький рівень С4 і/або С3, збільшення привушних слинних залоз, кріоглобулінемію, спленомегалію, персистуючу системну активність і лімфаденопатію, оскільки частота даного захворювання досить висока в цій популяції пацієнтів.

• Єгудіна Єлизавета Давидівна (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"