Мета роботи - дослідити особливості перебігу хвороби Вільсона (ХВ) у дітей залежно від варіанта ураження печінки. У 50 дітей віком 5 - 17 років із ХВ досліджено анамнез захворювання, клініко-параклінічні особливості перебігу хвороби з урахуванням тяжкості ураження печінки. Установлено, що в 52,0 % дітей ХВ перебігала у формі хронічного гепатиту з мінімальною клінічною симптоматикою, у 44,0 % спостерігався цироз печінки переважно з проявами набряково-асцитичного синдрому, а в 4,0 % фульмінантний гепатит був дебютом захворювання. Обтяжений спадковий анамнез відмічався лише в 4 % хворих. У пацієнтів із ХВ та ураженням печінки у формі хронічного гепатиту превалював синдром цитолізу (p << 0,05). Для хворих із цирозом печінки характерними біохімічними проявами була печінково-клітинна недостатність (гіпоальбумінемія, коагулопатія), гіпербілірубінемія та мінімальна гіпертрансаміназемія (p << 0,05). У дітей із цирозом печінки, на відміну від пацієнтів із хронічним гепатитом, концентрація церулоплазміну була достовірно нижчою, а добова екскреція міді - достовірно вищою. Характерне для ХВ кільце Кайзера - Флейшера відмічалося лише у 36 % обстежених дітей. Встановлено, що ХВ у дітей характеризується прогресуючим перебігом переважно у вигляді: хронічного гепатиту, цирозу печінки, рідше - фульмінантного гепатиту. Клініко-параклінічні прояви захворювання визначаються тяжкістю ураження печінки: від малосимптомного перебігу у хворих із хронічним гепатитом до проявів набряково-асцитичного синдрому та печінково-клітинної недостатності у хворих із цирозом печінки та фульмінантним гепатитом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

 Наукова періодика України 

---

Додаткова інформація про автора(ів) публікації:
(cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці)

• Березенко Валентина Сергіївна (медичні науки)
• Крат Вікторія Василівна (медичні науки)
• Андрусишина Ірина Миколаївна (медичні науки)
• Андрусишина Ірина Миколївна (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"