РЕФЕРАТИВНА БАЗА ДАНИХ "УКРАЇНІКА НАУКОВА"
Abstract database «Ukrainica Scientific»


Бази даних


Реферативна база даних - результати пошуку


Вид пошуку
Пошуковий запит: (<.>ID=REF-0000776525<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 1

Алексеєва Ю. І. 
Хвороба Вільсона - Коновалова: гострий початок, перебіг, діагностика та лікування (клінічний випадок) / Ю. І. Алексеєва, Ю. В. Туркін, О. Б. Синоверська, Л. Я. Іванишин, В. М. Волошинович // Сучас. педіатрія. Україна. - 2021. - № 4. - С. 76-81. - Бібліогр.: 10 назв. - укp.

Наведено відомості про основні моменти етіології та патогенезу хвороби Вільсона - Коновалова (ХВК) як гепатолентикулярної дегенерації, пов'язаної з надмірним накопиченням міді в тканинах організму внаслідок успадкованого за аутосомно-рецесивним механізмом дефекту білка, який транспортує мідь. Описано рідкісний випадок дебюту і перебігу хвороби в пацієнтки, яка перебувала на обстеженні та лікуванні в КНП "Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради". Увагу зосереджено на гострому, атиповому початку захворювання, зокрема, на ознаках вираженого інтоксикаційного синдрому, обумовленого проявами печінкової енцефалопатії, стероїд-індукованим діабетом, анемією складного генезу, коронавірусною хворобою, піодермією. Показано труднощі діагностики хвороби на тлі відстроченої маніфестації основних патогномонічних проявів і відсутності достовірних ознак захворювання. Описано клінічну картину цього випадку та особливості перебігу. Наведено показники основних клініко-лабораторних методів дослідження. Показано результати інструментальних методів діагностики та методів генетичного обстеження, як у лабораторіях України, так і за кордоном, що надало змогу підтвердити діагноз ХВК. Описано лікування цього клінічного випадку не тільки на місцевому рівні, але й в основній провідній науково-дослідній установі України - Національній дитячій спеціалізованій лікарні "ОХМАТДИТ" і Національному інституті хірургії та трансплантологи імені О. О. Шалімова. Наведено рекомендації з подальшого спостереження та лікування дитини за місцем проживання після проведеної ортотопічної трансплантації лівої долі печінки від живого родинного донора. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.


Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.41,3 + Р733.413.51

Рубрики:

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 
Додаткова інформація про автора(ів) публікації:
(cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці)
  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"
 
Національна бібліотека України імені В. І. Вернадського
Відділ наукового формування національних реферативних ресурсів
Інститут проблем реєстрації інформації НАН України

Всі права захищені © Національна бібліотека України імені В. І. Вернадського