Вроджена відсутність перикарда є рідкісною аномалією з варіабельними та неспецифічними клінічними проявами. Поширеність цієї патології у популяції приблизно 0,0001 - 0,044 % і майже втричі частіше спостерігається серед чоловіків. Справжня поширеність, з урахуванням безсимптомних і недіагностованих випадків, проте, може бути більшою. Мета роботи - висвітлення ехокардіографічних і томографічних ознак ізольованої вродженої відсутності перикарда. Пацієнтка М., вік 42 роки. Під час ехокардіографії (ЕКГ) виявилось неможливим отримати стандартні ехо-зображення з типових ехокардіографічних підходів через відсутність ехо-вікна. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп'ютерна томографія (КТ) серця виявили виражену ліворотацію серця та підтвердили найчастіший варіант вродженої відсутності перикарда - повну лівобічну відсутність перикарда. Наведений випадок ілюструє неспецифічність клінічної симптоматики у пацієнтів із вродженою відсутністю перикарда. Електрокардіограма виявила відхилення осі серця вправо, блокаду правої ніжки пучка Гіса, недостатнє наростання зубця R у прекардіальних відведеннях. На рентгенограмі органів грудної клітки у передньо-задній проекції виявляють виражене зміщення силуету серця вліво без девіяції трахеї, видовжений рівний лівий контур серця та неможливість окреслення правого контуру, що свідчить про ліворотацію серця. ЕКГ виявляє незвичайну орієнтацію серця в грудній клітці, а саме, зміщення серця (особливо, апікальних сегментів) вліво та дозаду. У разі правобічної та двобічної відсутності перикарда праві камери дійсно можуть бути розширеними, іноді спостерігається парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, виражена недостатність тристулкового клапана, а також гойдання верхівки серця. МРТ і КТ серця надає можливість виявити зміщення серця у ліву половину грудної клітки зі спрямуванням верхівки серця дозаду, інтерпозицію легеневої тканини між висхідною аортою та стовбуром легеневої артерії. Встановлено, що вроджена відсутність перикарда є рідкісною патологією, у зв'язку з чим вона може бути проблемною для діагностики, а іноді залишається і недіагностованою. Поєднання ехокардіографії з МРТ та/або КТ надає можливість точно діагностувати вроджену відсутність перикарда та оцінити пов'язані з нею ризики. Більшість пацієнтів із повними однобічними або двобічними варіантами вродженої відсутності перикарда мають сприятливий прогноз і не потребують лікування.

 Наукова періодика України 

---

Додаткова інформація про автора(ів) публікації:
(cписок формується автоматично, до списку можуть бути включені персоналії з подібними іменами або однофамільці)

• Коморовський Роман Ростиславович (медичні науки)
• Паламар Таміла Олексіївна (медичні науки)
• Гладких Федір Володимирович (1992–) (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"